Чому пріонові хвороби зростають?

І, як бомба сповільненої дії, у всіх нас є пріонний білок. У нормальному згорнутому стані функція пріонного білка залишається незрозумілою — нокаутовані миші добре обходяться без нього — але він також є висококонсервативним у всіх видів ссавців, тому можливо, він робить щось важливе, можливо, захищає нервові волокна.

Набагато частіше, ніж люди, хворіють на хворобу «коров’ячий сказ» стан, відомий як спорадичний ХКЯ, відповідальний за 85% усіх випадків захворювань мозку, спричинених пріонами. Причина спорадичного ХКЯ невідома.

Але відомо одне: випадків стає все більше.

Я не хочу, щоб ти злякався; ми не перебуваємо в розпалі епідемії CJD. Але вже давно я не бачив людей, які обговорювали цей стан — який залишається таким же жахливим, як і в 1990-х роках

Дослідники під керівництвом Метью Крейна з Хопкінса використали базу даних причин смерті CDC WONDER, яка збирає діагнози зі свідоцтв про смерть. Зазвичай я не прихильник використання свідоцтв про смерть для аналізу причин смерті, але в цьому випадку я схвалюю це. Якщо припустити, що діагноз CJD поставлено, малоймовірно, що він не з’явиться у свідоцтві про смерть.

Основні висновки можна побачити тут. З 1990 року в цій країні спостерігається постійне зростання кількості смертей від CJD, а також збільшення загальної захворюваності.

Зауважте, що ми не можемо визначити, чи є це спорадичними випадками CJD, варіантами CJD чи навіть сімейними випадками CJD; однак, якщо не відбулося різких змін в епідеміології, переважна більшість з них будуть спорадичними.

Питання в тому, чому таких випадків більше?

Щоразу, коли таке питання стосується будь-якої хвороби, є три можливості:

По-перше, може спостерігатися збільшення чутливого населення або групи ризику. У цьому випадку ми знаємо, що люди похилого віку мають вищий ризик розвитку спорадичного ХКЯ, і з часом населення постаріло. Чесно кажучи, автори зробили поправку на це та все одно побачили збільшення, хоча воно було послабленим.

По-друге, ми можемо краще діагностувати стан. Багато чого сталося з середини 1990-х років, коли діагноз ставився більш-менш на основі симптомів. Поява складніших протоколів МРТ, а також нового діагностичного тесту під назвою «тестування конверсії, спричиненої тремтінням у реальному часі» може означати, що ми просто краще виявляємо людей із цією хворобою.

По-третє (і найбільш тривожне), відбулося нове викриття. Що може бути це опромінення, звідки воно може виникнути, залишається тільки здогадуватися. Важко проводити широкомасштабну епідеміологію дуже рідкісних захворювань.

Але враховуючи ці висновки, здається, що трохи більше спостереження за цим рідкісним, але руйнівним захворюванням цілком заслуговує.

Ф. Перрі Вілсон, доктор медичних наук, MSCE, є ад’юнкт-професором медицини та охорони здоров’я та директором прискорювача клінічних і трансляційних досліджень Єльського університету.

ДЖЕРЕЛО: https://www.medscape.com