Клінічний випадок: Плач та в’ялість дитини

Колеги! Запрошуємо вас ознайомитись з надзвичайно цікавим клінічним випадком!

8-тижневий немовля чоловічої статі був госпіталізований у відділення педіатричної інтенсивної терапії (PICU) лікарні через невтішний плач, млявість, слабкість і гіпоксемію.

Пацієнт почувався добре за 7 днів до поточного звернення, коли з’явилися дратівливість і частий плач. За день до поточного звернення тривалість епізодів плачу збільшилася, і бабуся пацієнта помітила, що він плакав сильніше, коли торкалися правого боку його живота. Пацієнт був обстежений в педіатричній клініці первинної медичної допомоги іншої лікарні. Повідомляється, що показники життєдіяльності та фізикальне обстеження були нормальними, і розглядався діагноз дискомфорту через шлунково-кишкові гази.

Коли пацієнт повернувся додому, у нього був епізод плачу, який тривав кілька годин, поки він не спав; плач припинився, коли він повністю спав. Після пробудження плач тривав 8 годин і став слабшим. Під час грудного вигодовування пацієнтка годувала менш інтенсивно, ніж зазвичай, і фіксація соска була слабшою. Тієї ночі плач тривав. Він шалено рухав руками і ногами, спав лише 1 годину. У день нинішньої презентації невтішний плач тривав. Пацієнт не притискався до соска, а мати зціджувала йому грудне молоко прямо в рот.

У відділенні невідкладної допомоги був зібраний додатковий анамнез від членів сім'ї пацієнта. Не було змін у частоті мокрих підгузників; останнє випорожнення відбулося за 2 дні до цієї презентації. Пацієнт народився на терміні вагітності 39 тижнів 1 день шляхом звичайних спонтанних вагінальних пологів після нормальної вагітності. Маса при народженні становила 4,5 кг (98-й процентиль), довжина 54,6 см (99-й процентиль), окружність голови 36,5 см (94-й процентиль). Пацієнт досяг нормальних етапів розвитку. Він ще не отримав звичайні щеплення, рекомендовані для 2-місячних немовлят. Ліки включали добавки вітаміну D; відомих алергій на ліки не було. Пацієнт жив у міському районі Нової Англії зі своєю бабусею, яка в першу чергу опікувалася ним, а також його матір’ю, батьком і сестрою. У його матері була депресія, тривога та анемія. Батько і сестра були здорові.

ОГЛЯД

При огляді температура в пахвовій западині 37,2°С, артеріальний тиск 100/76 мм рт.ст., пульс 153 удари за хвилину, частота дихання 34 за хвилину, насичення крові киснем 97 % при диханні навколишнім повітрям. Вага становила 7,1 кг (99-й процентиль), зріст 62,5 см (>99-й процентиль), окружність голови 41,5 см (99-й процентиль). Хлопчик слабко плакав і нічого не могло його заспокоїти. Переднє джерельце було відкритим, м’яким і плоским. Слизові вологі. ЧСС тахікардична, регулярна. При аускультації легені чисті. Живіт м’який, гепатоспленомегалії немає. Результати тестикулярного дослідження в нормі. Висипу не було.

Рівні глюкози, молочної кислоти, ліпази, аспартатамінотрансферази, аланінамінотрансферази та білірубіну були нормальними, як і результати тестів функції нирок. Кількість тромбоцитів становила 621 000 на мікролітр (референтний діапазон від 150 000 до 400 000); решта загального аналізу крові та диференціального аналізу крові були нормальними. Результати аналізу сечі та токсикологічного скринінгу сечі були нормальними. Тести на важкий гострий респіраторний синдром, коронавірус 2, віруси грипу А і В, респіраторно-синцитіальний вірус негативні; інші результати лабораторних досліджень наведені в таблиці. Отримано кров для посіву. Рентгенографія органів грудної та черевної порожнини та ультразвукове дослідження черевної порожнини не виявили відхилень.

Через 6 годин після звернення розвинулась посилена робота дихання, а насичення киснем знизилося до 85% при диханні навколишнім повітрям. Додатковий кисень вводили через назальну канюлю зі швидкістю 2 літри на хвилину, і насичення киснем збільшилося до 100%. Хворого переведено в ВІТ.

Доктор Сара А. Мерфі: Коли пацієнта перевели до відділення інтенсивної терапії, його було важко збудити. У нього було хрипке дихання, хитання головою, міжреберні ретракції та перебільшене дихання животом. При сильному подразненні у хворого був слабкий гіпофонічний крик, булькання, стридор на вдиху. Був птоз обох очей. Коли екзаменатор відкрив очі, зіниці були рівними, круглими та реактивними. Обличчя виглядало симетричним і спокійним. Було мало спонтанних рухів руками, і пацієнт не рухав руками проти сили тяжіння. Спонтанного руху ніг не було, спостерігалася дифузна гіпотонія. М'язова маса була нормальною та симетричною. Рефлекси знижені, але збережені.

Проведено інтубацію трахеї та розпочато ШВЛ. Тахікардія та артеріальна гіпертензія зберігалися, незважаючи на введення болюсів седативних і анальгетичних засобів і початок постійних інфузій опіоїдів і бензодіазепінів.

Проведено діагностичне дослідження.

Під час диференційної діагностики, враховуючи результати всіх обстежень було виключено: інфекції, в тому числі менінгіт; порушення ЦНС та ПНС; серцево-легеневі причини; захворювання ШКТ; перекрут або водянка яєчок; синдром Гієна-Барре; метаболічні причини; онкологічні захворювання.

Після виключення всіх ймовірних причин, було проведено повторне збирання анамнезу у бабусі, яка є головним опікуном дитини.
Вона повідомила, що коли дитина плакала - вона давала мед для покращення стану.
Після того, як пацієнта перевели до відділення інтенсивної терапії, виникла підозра на дитячий ботулізм, і було взято зразок калу для тестування на ботулінічний нейротоксин.

Тестування полімеразної ланцюгової реакції в режимі реального часу, проведене в Wadsworth Center Департаменту охорони здоров’я штату Нью-Йорк, показало позитивний результат на ген, що кодує C. botulinum токсин типу A. Цей результат тесту підтвердив діагноз дитячого ботулізму.

Через 31 годину після постановки діагнозу було додатково призначення специфічні імуноглобуліни BabyBIG. Стан дитини покращився і пацієнт був виписаний через 21 день.

Дитячий ботулізм — це захворювання нервово-м'язового з'єднання, яке дуже добре відповідає картині цього пацієнта. У нього було багато супутніх ознак і симптомів, включаючи дратівливість, запор, ознаки бульбарного паралічу (слабкий плач, птоз обох очей і погане харчування), млявість, слабкість і проблеми з диханням.

У цього пацієнта є один аспект, який не можна пояснити діагнозом дитячого ботулізму: підвищений рівень білка в лікворі. Підвищення рівня білка в спинномозковій рідині є характерною ознакою синдрому Гійєна-Барре, і у пацієнта були інші ознаки, що відповідають цьому стану, включаючи висхідну слабкість і втрату рефлексів.Однак синдром Гійєна-Барре, як правило, діагностується у дітей старшого віку, тоді як приблизно 95% підтверджених випадків ботулізму трапляються у пацієнтів віком до 6 місяців. Альтернативним поясненням підвищеного рівня білка в спинномозковій рідині є травматична люмбальна пункція, яка трапляється при 10-30% спроб люмбальних пункцій і може також пояснити підвищену кількість еритроцитів у спинномозковій рідині у цього пацієнта.

ДЖЕРЕЛО: https://www.nejm.org/

На платформі Accemedin багато цікавих заходів! Аби не пропустити їх, підписуйтесь на наші сторінки! Facebook. Telegram. Viber. Instagram.