Ролі мітохондрій у противірусному імунітеті змінюють прояви неврологічних захворювань

Вчені повідомляють, що певний варіант гена, що впливає на мітохондрії, порушує клітинні противірусні захисні реакції. Результати свідчать про те, що вірусні інфекції можуть викликати та змінювати симптоми неврологічних захворювань у суб’єктів із генетичною чутливістю. Стаття опублікована в Nature.

Генна мутація змінює захист від вірусів

Чому хвороба проявляється в певному віці і які тригери можуть бути задіяні, досі залишаються відкритими питаннями. Останні дані показують, що мітохондрії, клітинні центри обміну енергії та поживних речовин, відіграють нову важливу роль у захисті клітин як від внутрішнього, так і від зовнішнього стресу. Важливо, що нова роль мітохондрій у зміцненні імунної системи була визнана, але актуальність цих функцій для захворювань людини була незрозумілою.

Neurology Thursday повернулись! Перегляньте записи заходів, що завершились та не забудьте зареєструватись на ті, що ще будуть!

Поточне дослідження показує, що дефіцит мітохондріальних функцій імунного захисту пов’язаний із проявами захворювань головного мозку, а іноді також з дисфункцією печінки. Мультидисциплінарна група під керівництвом професора академії Ану Суомалайнена виявила, що генетичний варіант, який впливає на функцію мітохондріального ферменту POLG, затримує виявлення вірусної інфекції, що призводить до відстроченої важкої запальної реакції, що пошкоджує мозок і печінку.

Варіант POLG походить від однієї особини, що датується часами вікінгів, і поширився на населення європейського походження. Особливо країни Північної Європи демонструють високу частоту носіїв: один зі ста осіб у Фінляндії та Норвегії. Якщо суб'єкт успадковує POLG-варіант від обох батьків, проявляється неврологічне захворювання MIRAS (синдром мітохондріальної рецесивної атаксії). Однак вік початку та проявів MIRAS сильно варіюється, що ставить питання про те, чи захворювання спровоковано додатковими факторами.

Використовуючи змінний набір модельних систем, команда показує, що варіант POLG призводить до ослабленої початкової імунної активації у відповідь на вірусну інфекцію, після чого йде відстрочене, гіперактивоване запалення, що пошкоджує мозок і печінку. Вчені припускають, що цей механізм пояснює, чому деякі пацієнти з MIRAS виявляють важку епілепсію у підлітків, тоді як деякі інші пацієнти з такою ж генетичною ознакою виявляють ознаки захворювання роками або навіть десятиліттями пізніше, як дефекти рухової координації або хвороба Паркінсона.

Перегляньте запис, майстер-класу «HHV-6: що потрібно знати про вірус та його можливі впливи на імунокомпетентних та імуноскомпроментованих дітей».

«Наші результати вказують на те, що зовнішні фактори, такі як вірусні інфекції, можуть змінювати прояви та вік виникнення неврологічних захворювань», — говорить докторант Ілін Кан. «Ідентифікація факторів сприйнятливості та механізмів запуску є цінними цілями для нових розробок терапії. Поточні результати вказують на важливість нових мітохондріальних функцій для підтримки здоров’я мозку».

ДЖЕРЕЛО: https://medicalxpress.com/