Клінічний випадок: Синдром Рамзі-Ханта у раніше здорової 48-річної жінки

Синдром Рамзі-Ханта (herpes zoster oticus) — це рідкісний неврологічний розлад, спричинений реактивацією вірусу вітряної віспи (Varicella Zoster Virus, VZV) у колінчастому ганглії. Захворювання супроводжується тріадою: болем у вусі, везикулярним висипом та іпсилатеральним паралічем лицевого нерва. Представляємо клінічний випадок розвитку цього синдрому у раніше здорової пацієнтки.

Перегляньте записи:

Клінічний випадок

48-річна жінка без попереднього анамнезу хронічних чи гострих захворювань звернулася до дерматологічної клініки зі скаргами на висип, що з’явився в ділянці правого вуха протягом останньої доби. За два дні до цього вона відчула біль у правому вусі та помітила неможливість рухати правою стороною обличчя.

Під час фізикального огляду було встановлено параліч правостороннього лицевого нерва. На вушній раковині виявлено еритему з множинними везикулами та ділянками утворення кірочок. Внутрішньоротовий огляд виявив везикулярні ураження на правій стороні твердого піднебіння, еритему передньої частини язика та виразку на правій нижній губі. Слух залишався неушкодженим.

На підставі вищевказаних клінічних проявів був поставлений діагноз: синдром Рамзі-Ханта (оперізувальний герпес вуха).

Обговорення

Синдром Рамзі-Ханта виникає внаслідок реактивації VZV у колінчастому ганглії — сенсорному ганглії, що асоціюється з лицевим нервом (VII пара черепних нервів). Цей нерв іннервує частини зовнішнього вуха, обличчя та порожнини рота. Характерною клінічною картиною є поєднання ураження лицевого нерва, болю у вусі та везикулярного висипу в зоні іннервації.

Лікування та перебіг захворювання

Пацієнтці було призначено комбіновану терапію, що включала противірусний препарат, кортикостероїд та прегабалін для полегшення нейропатичного болю. Протягом трьох тижнів після початку лікування спостерігалося повне зникнення болю у вусі та загоєння слизових уражень.

Щодо функції лицевого нерва, до 12 тижнів лікування було відзначено значне покращення: оцінка за шкалою Хауса-Бракмана покращилася з 5 до 2 балів (де 1 — нормальна функція, а 6 — повний параліч).

Перегляньте записи:

Патофізіологія та епідеміологія

Синдром Рамзі-Ханта (herpes zoster oticus) виникає внаслідок реактивації латентного вірусу Varicella zoster (VZV) — збудника вітряної віспи та оперізувального герпесу — у колінчастому ганглії, що є сенсорним утворенням у складі лицевого нерва (черепно-мозковий нерв VII пари). Реактивований вірус може поширюватися на присінково-завитковий нерв (VIII пара) або інші черепні нерви через анатомічно спільні судинні сплетення та нейрональні шляхи. Хоча захворювання зустрічається порівняно рідко — з приблизною щорічною захворюваністю близько 5 випадків на 100 000 населення — його частота зростає серед осіб віком понад 60 років. Синдром Рамзі-Ханта є причиною близько 12% усіх випадків периферичного парезу лицевого нерва. Патологія однаково часто уражає як чоловіків, так і жінок, при цьому ризик розвитку значно підвищується за наявності імуносупресії або впливу стресових факторів.

Клінічна картина

Клінічні прояви синдрому Рамзі-Ханта зазвичай розпочинаються з інтенсивної, глибокої однобічної оталгії, яка передує появі зовнішніх симптомів на кілька годин або діб. Далі розвивається характерна тріада симптомів:

• Одвобічний везикулярний висип у ділянці вуха — вражає вушну раковину, зовнішній слуховий прохід або барабанну перетинку;
• Іпсилатеральний периферичний парез лицевого нерва, який охоплює м'язи лоба, ока та рота, із досягненням максимальної слабкості протягом приблизно одного тижня;
• Біль у вусі (оталгія).

Часто додатково спостерігаються везикулярні висипання на слизових оболонках — піднебінні, язиці або внутрішній поверхні щоки, що вказує на залучення проміжного нерва. Інші можливі симптоми включають тинітус, вертиго, нейросенсорну втрату слуху (близько 50% випадків), гіперакузію, дизартрію, головний біль, гарячку, а в рідкісних випадках — атаксію.

У клінічному випадку даної пацієнтки спостерігається типова картина: двобічний біль у вусі протягом двох діб, раптовий розвиток м’язової слабкості обличчя, наявність везикулярних висипів на вушній раковині, піднебінні, язиці та губі при збереженій слуховій функції. Такий перебіг відповідає класичній формі синдрому Рамзі-Ханта.

Диференціальна діагностика

У разі наявності повної клінічної тріади діагностика синдрому Рамзі-Ханта, як правило, не становить труднощів. Проте у випадках, коли везикулярний висип відсутній (так званий «herpes zoster sine herpete»), клінічна картина може імітувати інші стани, зокрема ідіопатичний параліч лицевого нерва (параліч Белла), невралгію трійчастого нерва або вестибулярну шваному.

Лабораторна верифікація за допомогою полімеразної ланцюгової реакції (ПЛР) на Varicella zoster virus або вірусної культури з везикулярної рідини, слини чи сліз можлива, хоча в типових випадках зазвичай не є обов’язковою. Стандартні лабораторні дослідження (загальний аналіз крові, швидкість осідання еритроцитів, рівень електролітів) допомагають виключити інші інфекційні або запальні процеси.

Додаткове нейроотологічне обстеження, включно з тональною аудіометрією та вестибулярними пробами, а також магнітно-резонансна томографія (МРТ) головного мозку доцільні у випадках нетипового перебігу, тривалого збереження симптоматики або залучення кількох черепних нервів.

Прогноз при синдромі Рамзі-Ханта загалом є менш сприятливим, ніж при паралічі Белла. До факторів, що асоціюються з несприятливим перебігом, належать:

• вік понад 50 років;
• повний параліч лицевого нерва при первинному огляді;
• наявність системного вертиго або ураження інших черепно-мозкових нервів;
• відсутність збудливості лицевого нерва під час нейрофізіологічного тестування.

Показники відновлення варіюють залежно від тяжкості ураження: повне одужання фіксується лише у 10–22% пацієнтів із повним паралічем, тоді як при частковому порушенні функції м’язів обличчя до 66% пацієнтів досягають повної ремісії. Рання комбінована терапія, що включає противірусні засоби (наприклад, ацикловір) та глюкокортикоїди, демонструє вищу ефективність у порівнянні з монотерапією стероїдами, сприяючи кращому відновленню функції лицевого нерва.

Клінічний перебіг у пацієнтки відповідає типовому сценарію одужання: протягом трьох тижнів відзначено повну регресію висипу та оталгії; через 12 тижнів функціональний стан за шкалою Хауса-Бракмана покращився з V ступеня (виражений дефіцит) до II ступеня (мінімальні залишкові прояви).

Перегляньте записи:

Ускладнення та довгострокове спостереження

Синдром Рамзі-Ханта може мати тривалий клінічний перебіг з розвитком ускладнень, які зумовлені персистуючим ураженням черепно-мозкових нервів та постгерпетичними змінами. До потенційних довгострокових наслідків належать:

• Постгерпетична невралгія, яка іноді спостерігається після регресії гострої симптоматики;
• Стійка м’язова слабкість обличчя, синкінезії (патологічні синхронні скорочення мімічних м’язів);
• Розширена черепно-мозкова нейропатія з ураженням трійчастого (V), присінково-завиткового (VIII), язико-глоткового (IX), блукаючого (X), додаткового (XI) та під’язикового (XII) нервів, а в рідкісних випадках — навіть шийних спинномозкових корінців;
• Офтальмологічні та отоневрологічні ускладнення, зокрема ушкодження рогівки, порушення смакової чутливості, нейросенсорна втрата слуху, тинітус, вертиго;
• У поодиноких випадках — герпетичний менінгіт або енцефаліт стовбура головного мозку.

У зв’язку з цим періодичне клінічне спостереження є важливим компонентом ведення пацієнтів: воно дозволяє своєчасно виявити прогресування неврологічних симптомів, оцінити потребу в реабілітаційних заходах та запобігти ускладненням, пов’язаним із недостатнім захистом ока при парезі лицевого нерва.

Пацієнтам із частковим або неповним відновленням функції м’язів обличчя через 3 місяці після початку захворювання рекомендовані спеціалізовані заходи, включаючи фізіотерапію, міофункціональні вправи або інші реабілітаційні втручання за показаннями.

Синдром Рамзі-Ханта — це форма реактивації вірусу Varicella zoster у колінчастому ганглії лицевого нерва, що клінічно характеризується інтенсивним болем, везикулярним висипом у ділянці вуха або ротової порожнини та іпсилатеральним периферичним парезом м’язів обличчя. Часто спостерігається супутнє ураження слухового та вестибулярного апарату.

Рання діагностика та початок комбінованої терапії (противірусні засоби у поєднанні з кортикостероїдами) впродовж перших 72 годин від початку симптомів значно підвищують імовірність повного функціонального відновлення та знижують ризик хронізації процесу. Хоча більшість пацієнтів досягають часткового або повного одужання, у деяких зберігаються залишкові неврологічні дефіцити або хронічний нейропатичний біль.

Профілактичні заходи, включаючи вакцинацію проти VZV та своєчасне лікування первинної інфекції, залишаються ключовими у зниженні частоти важких форм перебігу та тривалих ускладнень.

ДЖЕРЕЛО: Medizzy Journal

На платформі Accemedin багато цікавого! Аби не пропустити — підписуйтесь на наші сторінки! Facebook. Telegram. Viber. Instagram.