Клінічні рекомендації KDIGO 2025 щодо лікування нефротичного синдрому у дітей: короткий зміст рекомендацій та практичних порад

Дата публікації: 16.06.2025

Автори: Відкриті джерела , Редакція платформи «Аксемедін»

Ключові слова: діагностика, нефротичний синдром, статті Аксемедін, KDIGO 2025, оцінка прогнозу, лікування,

У цьому документі представлені сучасні клінічні підходи до діагностики, оцінки прогнозу та лікування нефротичного синдрому у дітей віком від 1 до 18 років. Окремо наголошується на необхідності індивідуального підходу до дітей віком до 1 року, оскільки лікування таких пацієнтів є складнішим і потребує участі спеціаліста з дитячої нефрології.

Для виключення ортостатичної протеїнурії рекомендується збирати окремо першу ранкову порцію сечі.

Використовується класифікація на стероїдочутливий (SSNS) та стероїдорезистентний (SRNS) нефротичний синдром залежно від відповіді на початкову терапію глюкокортикоїдами.

Таблиця 1. Діагностика та клінічні критерії нефротичного синдрому (НС)

Поняття	Визначення
Нефротичний рівень протеїнурії	Співвідношення білка до креатиніну в сечі (uPCR) ≥200 мг/ммоль (2 г/г) або добова протеїнурія ≥1000 мг/м², що відповідає результату тест-смужки 3+ або 4+
НС	Протеїнурія нефротичного рівня + гіпоальбумінемія (альбумін <30 г/л або 3 г/дл) або набряки
Повна ремісія	Ранкова сеча або добовий uPCR ≤200 мг/г (≤20 мг/ммоль), негативна/слідові тест-смужки або <100 мг/м² протягом ≥3 днів
Часткова ремісія	uPCR >200 мг/г, але <2 г/г (20–200 мг/ммоль), альбумін ≥30 г/л (3 г/дл)
Рецидив	Повернення нефротичної протеїнурії після повної ремісії: тест-смужка ≥3+ протягом ≥3 днів

Визначення та прогностичні критерії

Найважливішими критеріями прогнозу є:

Ранній клінічний ефект від стартової терапії глюкокортикоїдами;
Частота рецидивів у перший рік;
Наявність атипових ознак або несприятливої відповіді на терапію.

Зважаючи на це, проведення біопсії нирок при першому зверненні зазвичай не є обов’язковим і рекомендується лише у разі відсутності відповіді на терапію або при наявності атипових клінічних ознак (наприклад, гематурія, гіпертензія, зниження рівня комплементу, ознаки системного захворювання).

Найчастіший патоморфологічний варіант у дітей зі сприятливою відповіддю — зміни мінімального ступеня, тоді як фокально-сегментарний гломерулосклероз частіше асоціюється зі стероїдорезистентністю.

Таблиця 2. Категорії нефротичного синдрому

Тип НС	Визначення
SSNS (стероїдочутливий НС)	Повна ремісія за 4 тижні терапії преднізоном/преднізолоном
Часто рецидивуючий НС	≥2 рецидиви за перші 6 міс після ремісії або ≥3 рецидиви за 12 міс
Рідко рецидивуючий НС	<2 рецидиви за 6 міс або <3 рецидиви за 12 міс
Стероїдзалежний НС	≥2 рецидиви під час зниження дози або ≤14 днів після припинення преднізону
СРНС (стероїдорезистентний НС)	Відсутність повної ремісії після 4 тижнів щоденного прийому глюкокортикоїдів
Пізній респондент	Повна ремісія між 4 та 6 тижнями лікування
Рефрактерний до інгібіторів кальциневрину СРНС	Відсутність часткової ремісії після ≥6 міс терапії ІКН
Мультирезистентний СРНС	Відсутність ремісії після ≥12 міс лікування 2+ препаратами
Вторинний СРНС	Розвиток стероїдорезистентності після початкової чутливості

Лікування

Початкове лікування нефротичного синдрому у дітей

Рекомендація
Рекомендовано призначати пероральні глюкокортикоїди протягом 8 або 12 тижнів:

– 8 тижнів: 4 тижні щоденного прийому, далі 4 тижні через день
– 12 тижнів: 6 тижнів щоденного прийому, далі 6 тижнів через день

Практичний пункт
Стандартна схема дозування на етапі початкового лікування:

– Преднізон або преднізолон: 60 мг/м² або 2 мг/кг на день (максимум 60 мг/день) щоденно протягом 4 або 6 тижнів
– Далі 40 мг/м² або 1,5 мг/кг (максимум 40 мг) через день протягом ще 4 або 6 тижнів

Таблица 3. Алгоритм лікування нововиявленого НС

Клінічна ситуація	Дії
Дитина <12 років Без синдромних ознак або сімейного анамнезу	Призначити щоденну терапію глюкокортикоїдами на 4 або 6 тижнів
Відсутність відповіді на терапію	Провести: – Генетичне тестування – Біопсію нирок – Призначити інгібітор кальциневрину – Блокаду ренін-ангіотензин-альдостеронової системи (РААС) – Направлення до спеціалізованого центру
Повна ремісія	Призначити глюкокортикоїди через день ще на 4 або 6 тижнів (разом 8 або 12 тижнів)
Інфекція з інфреквентним рецидивом	Повторно призначити глюкокортикоїди на час рецидиву
Часті рецидиви або стероїдна залежність	Перехід на глюкокортикоїдзберігаючі препарати: – Інгібітор кальциневрину – Циклофосфамід – Левамізол – ММФ – Ритуксимаб
Дитина >12 років або наявні синдромні ознаки/сімейна історія	Провести біопсію та/або генетичне тестування, направити до спеціалізованого центру

Профілактика рецидивів

Стратегія лікування

Стероїдочутливий нефротичний синдром (ССНС)

У більшості випадків відповідь на глюкокортикоїди настає протягом 4 тижнів.
Режим дозування визначається за площею поверхні тіла або масою тіла.
Повторні рецидиви потребують підтримуючої терапії та розгляду стероїдзберігаючих альтернатив.

Рекомендація
Дітям із часто рецидивуючим або стероїдозалежним нефротичним синдромом не слід рутинно призначати щоденні глюкокортикоїди під час інфекцій верхніх дихальних шляхів, щоб уникнути надмірної терапії та зменшити ризик побічних ефектів.

Практичний пункт
У певних випадках, за наявності попередніх рецидивів, що провокувалися інфекціями, може бути доцільним короткий курс з 3 додаткових доз низької дози преднізолону (0,5 мг/кг на день) на початку захворювання. Такий підхід розглядається лише у дітей, які вже приймають підтримувальну терапію через день.

Стероїдозалежний або часто рецидивуючий НС

Потрібна оцінка побічних ефектів глюкокортикоїдів.
У таких випадках рекомендовано використовувати глюкокортикоїдзберігаючі препарати (інгібітори кальциневрину, ММФ, левамізол, циклофосфамід, ритуксимаб).

Таблица 4. Глюкокортикоїдзберігаючі препарати: дозування та рекомендації

Препарат	Початкова доза і тривалість	Клінічні поради
Інгібітори кальциневрину (Циклоспорин / Такролімус)	Циклоспорин: 4–5 мг/кг/день у 2 прийоми Такролімус: 0.1 мг/кг/день у 2 прийоми	Тривалість лікування ≥12 міс; контролювати рівні препарату в крові; уникати токсичності; підбирати дозу індивідуально
Циклофосфамід	2 мг/кг/день на 12 тижнів (максимум 168 мг/кг)	Застосовується лише після досягнення ремісії глюкокортикоїдами; уникати повторних курсів; щотижневий контроль ЗАК
Левамізол	2.5 мг/кг через день (макс. 150 мг)	Контроль ЗАК кожні 2–3 міс, печінкових ферментів кожні 3–6 міс, антинейтрофільних антитіл (ANCA) – кожні 6 міс; припинити у разі побічних ефектів
Мікофенолат мофетил (ММФ)	1200 мг/м²/день у 2 прийоми	Підтримуюча терапія ≥12 міс; цільова експозиція >50 мкг·год/мл; розглянути альтернативні форми при побічних ефектах
Ритуксимаб	375 мг/м² в/в, 1–4 дози	Показаний при неефективності або непереносимості інших методів; перевірити імунний статус (HBsAg, QuantiFERON, IgG) до лікування; моніторинг CD20

Додаткові міркування

Необхідно запровадити профілактичні заходи, включаючи добавки кальцію/вітаміну D, шлункову захистну терапію та актуальну імунопрофілактику.
Біопсія нирок показана при атиповому перебігу, резистентності до терапії або підозрі на спадкову нефропатію.
У пацієнтів з тривалою терапією інгібіторами кальциневрину рекомендується періодичний морфологічний контроль для запобігання хронічному пошкодженню нирок.

Ключові принципи ведення пацієнтів

Індивідуалізація лікування — урахування віку, відповідей на терапію, побічних ефектів.
Мінімізація ускладнень — завдяки зменшенню кумулятивної дози глюкокортикоїдів і використанню альтернатив.
Спостереження у динаміці — регулярна оцінка стану, корекція терапії, лабораторний контроль.
Координація з вузькими спеціалістами — дитячий нефролог, імунолог, генетик за потреби.

ДЖЕРЕЛО: Kidney International

На платформі Accemedin багато цікавих заходів! Аби не пропустити їх, підписуйтесь на наші сторінки! Facebook. Telegram. Viber. Instagram.

Щоб дати відповіді на запитання до цього матеріалу та отримати бали,
будь ласка, зареєструйтеся або увійдіть як користувач.

Реєстрація

Ваш мобільний телефон Ці дані знадобляться для входу та скидання паролю

Пароль Пароль має містити від 6 символів (літери або цифри)

показати

Ваша спеціальність

Я практикуючий лікар Я пацієнт Я представник бізнесу

Я даю дозвіл на збереження та обробку персональних даних

Угода користувача