Презентація справи

30-річна жінка (1 вагітність, 1 пологи) була госпіталізована до лікарні через 6 днів після пологів через лихоманку та біль у животі.

Пацієнтка отримувала звичайний допологовий догляд в іншій лікарні. 

Відомо, що за 6 днів до звернення у пацієнтки відбулись пологи на терміні вагітності 35 тижнів 3 дні. Стався спонтанний розрив оболонок, що призвело до виділення прозорої рідини без запаху. Через вісім годин пацієнтка вагінальним шляхом народила немовля чоловічої статі з неушкодженою плацентою. Вона втратила приблизно 300 мл крові, і у неї був розрив промежини другого ступеня, який був виправлений. Дитина була великою для терміну вагітності, вагою 3575 г. На другу добу після пологів пацієнтка виписана додому.

Результати всіх лабораторних даних в таблиці 1:

Результат тестування на колонізацію стрептококів групи B відсутній; було проведено емпіричне лікування ванкоміцином. 

Протягом наступних 4 днів пацієнтка зціджувала грудне молоко і щодня відвідувала свою дитину в дитячій кімнаті спеціального догляду цієї лікарні, поки його лікували від недоношеності та труднощів з годуванням. У неї були легкі дифузні спазми в животі та тазу, а також вагінальна кровотеча з поодинокими згустками. У день нинішнього надходження розвинулась лихоманка та озноб, і пацієнтка повернулась до відділення невідкладної допомоги цієї лікарні. Огляд систем відзначився невеликими болючими шишками в паховій області з обох сторін, які виникли під час вагітності та з яких періодично витікала кров і гній. У неї також був набряк ніг, який зменшився після пологів.

При огляді скронева температура 38,7°С, артеріальний тиск 125/80 мм рт. При аускультації легені чисті, молочні залози нечутливі, дно матки злегка чутливе, ноги злегка набряклі. В паховій ділянці з правого боку були присутні ніжні, еритематозні пустули, з яких витікає жовта гнійна рідина; в паховій ділянці зліва рубці. Виправлений розрив промежини добре загоювався. Кількість лейкоцитів становила 22 940 на мікролітр (референтний діапазон від 4500 до 11 000). 

Отримано кров і посів шийки матки.

У хворої розацеа, акне, гнійний гідраденіт. Епізоди дивертикуліту мали місце за 5 років і 2 роки до цієї госпіталізації, а епізод епіплоичного апендагіту стався за 10 тижнів до цієї госпіталізації. Вона приймала пренатальні вітаміни, місцеву азелаїнову кислоту, а також ацетамінофен та ібупрофен за потреби від болю в животі. Амоксицилін і цефалексин викликали кропив'янку. Вона працювала вихователем і жила з чоловіком і собакою в передмісті Нової Англії. Вона не вейпувала, не курила сигарети, не вживала алкоголь і не вживала заборонених наркотиків. У її батька та дідуся по батьківській лінії був артрит, діагностований у ранньому дорослому віці, у її брата була хвороба Крона, а інший брат мав нейрофіброматоз. Її мати була здорова.

Комп’ютерна томографія (КТ) черевної порожнини та малого тазу, виконана після внутрішньовенного введення контрастного матеріалу, показала нормальне післяпологові розміри матки.

Було розпочато емпіричне лікування гентаміцином і кліндаміцином. Хвора поступила в стаціонар з імовірним діагнозом ендометрит. Лихоманка, біль у животі та лейкоцитоз не зменшувалися, і на 3-й день лікування було додано ванкоміцин. На 4-й день лікування було введено тестову дозу цефепіму. Коли у пацієнтки не відбулось алергічної реакції на тестову дозу, лікування продовжили ванкоміцином, цефепімом і метронідазолом.

На ​​шостий день лікування була виконана біопсія ендометрію. Патоморфологічне дослідження біоптату виявило нейтрофільний дебрис, який включав фрагменти строми з щільним нейтрофільним інфільтратом.

Магнітно-резонансна томографія (МРТ) і магнітно-резонансна ангіографія малого таза, проведені до і після внутрішньовенного введення контрастного матеріалу, показали легкий асцит (мал. А та В)

Жодних ознак накопичень рідини або венозних чи артеріальних тромбозів не спостерігалося. Через чотири дні магнітно-резонансна ангіографія малого таза виявила посилення асциту та анасарки, а також два нових скупчення рідини: лівий параметральний скупчення периферично збільшеного розміру 6,3 см у найбільшому розмірі ( мал. С ) і скупчення, розташоване біля правого матково-цервікального переходу розмір якої становив 3,2 см у найбільшому вимірі (мал Д).

На 11 день перебування в лікарні посилився біль у животі, з'явилася задишка. При диханні навколишнім повітрям насичення киснем становило 86%. Додатковий кисень вводили через носову канюлю зі швидкістю 2 літри на хвилину, і насичення киснем підвищилося до 91%. Скронева температура 36,7°С, артеріальний тиск 109/58 мм рт.ст., пульс 112 ударів за хвилину, дихання 24 дихання за хвилину. Хвора виглядала в’ялою та втомленою. Було виражене розширення яремної вени. Тони серця тахікардичні, регулярні, легені чисті при аускультації. Живіт був здутий і дифузно болючий при пальпації, а черезшкірний катетер, введений по середній лінії тазу, мав незначний гнійний дренаж. Спостерігалася дифузна анасарка та симетричний набряк щиколотки 1+.. Трансторакальна ехокардіографія показала нормальну бівентрикулярну функцію; однак праве передсердя та правий шлуночок були розширені, а міжшлуночкова перегородка сплощена під час діастоли. Основна легенева артерія та її гілки також були розширені.

КТ легенева ангіографія показала субсегментарний ателектаз і відсутність емболії легеневої артерії. КТ черевної порожнини та малого тазу виявила посилення асциту та анасарки, нову спленомегалію, нову гепатомегалію з неоднорідним периферичним посиленням  та легкий перипортальний набряк. Результати тестів функції печінки були ненормальними, а магнітно-резонансна холангіопанкреатографія виявила численні нові накопичення внутрішньопечінкової рідини, які були гіперінтенсивними на T2-зваженому зображенні.

Наступного дня на лівій частині плеча з’явилися нові набряклі фіолетові пухкі бляшки в місці попереднього введення периферичного внутрішньовенного катетера. На лівій черевній стінці також розвинулась нова еритематозна або фіолетова булла. Бляшки, розташовані на лівій руці, згодом утворилися виразки, як і нові пошкодження шкіри, розташовані в правій пахвинній складці та на лобку. Протягом наступних 2 днів булла, розташована на лівій черевній стінці, також почала виразкуватися, і ще одне подібне ураження утворилося навколо місця, де був вставлений черезшкірний дренажний катетер. Виразки, що охоплювали ліве надпліччя, праву пахвинну складку та лобок, збільшилися в площі та глибині, а в лівій пахвинній складці утворилася нова виразка.

Було проведено лікування внутрішньовенним фуросемідом. Ванкоміцин було припинено, меропенем продовжено, а даптоміцин і мікафунгін розпочато.

Враховуючи анамнез пацієнтки, перенесені захворювання в минулому та виявлені клінічні дані, який діагноз можливий у пацієнтки?

Підказка: даний стан є рідкісним системним захворюванням.