Мультисистемна атрофія під маскою гострого порушення мозкового кровообігу

Мультисистемна атрофія: клініка, діагностика та складнощі диференціації

Мультисистемна атрофія (МСА) — це спорадичне прогресуюче нейродегенеративне захворювання дорослого віку, що належить до групи α-синуклеїнопатій і характеризується поєднанням паркінсонічного, мозочкового синдромів та автономної дисфункції .

На відміну від хвороби Паркінсона, при МСА патологічний процес пов’язаний із накопиченням α-синуклеїну в олігодендроцитах із формуванням гліальних цитоплазматичних включень. Поширеність становить 2–5 випадків на 100 тис. населення, дебют зазвичай припадає на 50–60 років, перебіг має неухильно прогресуючий характер, а середня тривалість життя — 6–10 років . Виділяють два клінічні фенотипи: MSA-P (паркінсонічний варіант) та MSA-C (мозочковий варіант).

Патофізіологія

Ключовим механізмом є патологічне накопичення α-синуклеїну, що призводить до порушення клітинного протеостазу, нейрозапалення та загибелі нейронів. Ураження різних структур центральної нервової системи визначає клінічну картину.

Основні прояви залежать від ураження:

• стріатонігральної системи → паркінсонізм
• мозочкових структур → атаксія, інтенційний тремор
• автономних центрів → ортостатична гіпотензія, урогенітальні розлади

Автономна дисфункція часто є раннім і діагностично важливим симптомом.

Нейровізуалізація

МРТ відіграє ключову роль у діагностиці МСА. Для мозочкового варіанта характерна атрофія мосту та мозочка з формуванням симптому «hot cross bun», тоді як при паркінсонічному варіанті визначаються зміни смугастого тіла. КТ має допоміжне значення і використовується для виключення гострої патології.

Диференційна діагностика

Діагностика МСА ґрунтується на поєднанні клінічних проявів, нейровізуалізаційних даних та виключенні альтернативних причин. Основними клінічними доменами є автономна недостатність, паркінсонізм і мозочковий синдром. МСА слід відрізняти від інших станів.

Ключові відмінності:

• хвороба Паркінсона → повільніший перебіг, добра відповідь на леводопу
• ПНП → ранні падіння, порушення вертикального погляду
• судинний паркінсонізм → ступінчастий перебіг, судинні зміни на МРТ
• НТГ → тріада (хода, когніція, нетримання), можливий ефект шунтування

Для МСА характерні швидке прогресування, симетричність симптомів і рання автономна дисфункція.

Клінічний приклад

Пацієнт, 59 років, госпіталізований із підозрою на гостре порушення мозкового кровообігу після епізоду запаморочення, нудоти та короткочасної втрати свідомості. В анамнезі — поступове прогресування протягом 2 років хиткості ходи, тремору, когнітивного зниження та порушення сечовипускання.

Неврологічно визначалося поєднання мозочкового, паркінсонічного та пірамідного синдромів із автономною дисфункцією. За даними КТ ознак інсульту не виявлено, тоді як МРТ показала атрофію мосту та мозочка із симптомом «hot cross bun». Клінічна картина відповідала MSA-C за сучасними діагностичними критеріями.

Перегляньте записи:

Обговорення

МСА може імітувати гостре порушення мозкового кровообігу, особливо за наявності мозочкової симптоматики. Водночас відсутність гострих змін на нейровізуалізації та поступовий перебіг дозволяють виключити судинну патологію.

Ключові діагностичні орієнтири:

• поступове прогресування симптомів
• рання автономна дисфункція
• поєднання паркінсонізму з мозочковим синдромом
• характерні МРТ-зміни

Висновки

МСА є рідкісним, але агресивним нейродегенеративним захворюванням із мультисистемним ураженням центральної нервової системи.

Ключові характеристики:

• поєднання паркінсонічного, мозочкового та автономного синдромів
• швидке прогресування
• складна диференційна діагностика

Для своєчасної діагностики необхідно:

• детальний аналіз анамнезу
• оцінка динаміки симптомів
• виявлення автономної дисфункції
• використання сучасних діагностичних критеріїв

ДЖЕРЕЛО: Український медичний часопи

На платформі Accemedin багато цікавих заходів! Аби не пропустити їх, підписуйтесь на наші сторінки! Facebook. Telegram. Viber. Instagram.