Клінічний випадок: Внутрішньочерепний паразитичний плід у живої дитини: тематичне дослідження з хірургічним втручанням та аналізом прогнозу

Fetus in fetu (FIF), або паразитарний плід, — це рідкісна мальформація, яка зазвичай трапляється в ретроперитонеальній зоні, але може бути виявлена й в інших незвичних місцях, таких як череп, крижі та ротова порожнина. Для діагностики обов’язковою є наявність хребта.

Клінічний випадок: Проведено ретроспективне дослідження внутрішньочерепних FIF. Під час пренатального обстеження на 33-му тижні виявлено аномалії в області голови плода. Через просторову обмеженість МРТ не змогло надати більше інформації. Дівчинка народилася шляхом кесаревого розтину на 37-му тижні з великою окружністю голови. Виявлено затримку моторного та мовного розвитку — могла вимовляти лише слово «мама». КТ голови виявило масу до 13 см із чіткими межами та внутрішньою кістковою структурою. Вентрикули були розширені, з наявністю гідроцефалії, а також чітким стисканням мозкової речовини. Після обстеження та підготовки до операції було проведено краніотомію під загальним наркозом. Після повного видалення маси були виявлені структури, схожі на рот, очі, руки та кисті. Пацієнтка залишалася без свідомості, виникли судоми, які важко контролювались. Вона померла через 12 днів після операції. Теротоми можна диференціювати анатомічно та за даними візуалізації. Єдиним методом лікування є хірургічне видалення, прогноз якого зазвичай несприятливий.

Висновки: Внутрішньочерепні FIF є рідкісними і вимагають ранньої діагностики та хірургічного лікування. Важливо диференціювати FIF і тератому; післяопераційний моніторинг рівнів альфа-фетопротеїну допомагає у виявленні рецидивів.

Fetus in fetu (FIF), також відомий як інклюзійний або паразитарний плід, — це явище наявності одного або кількох додаткових плодів у тілі повноцінного плода. Діагностичні критерії включають наявність хребта та органоїдну організацію, часто з утворенням ребер та чотирьох кінцівок. Щороку описують кілька сотень випадків [6,7], переважно у хлопчиків (співвідношення ≈ 2:1); близько двох третин випадків виявляють до 2-річного віку. Більшість FIF розташовані в ретроперитонеальній області (≈80%), але можуть траплятись у ротовій порожнині, мозку, середостінні, грудній клітці, тазу, крижах і мошонці. Вторинні прояви, як-от гідроцефалія, можуть бути наслідком мас-ефекту. Єдиним ефективним методом є хірургічне видалення. Нижче описано випадок FIF із людським диференціюванням у нашому нейрохірургічному відділенні у 2021 році.

Перегляньте записи:

Клінічний випадок

Пацієнтка — дівчинка 1 року, зріст 70 см, вага 13,5 кг, госпіталізована через неспроможність стояти та прогресуюче збільшення окружності голови.

На 33-му тижні вагітності під час рутинного УЗД виявлено збільшену окружність голови плода. Через неможливість повної візуалізації мозку на МРТ було виконано кесарів розтин на 37-му тижні (тазове передлежання). Після народження голова дитини була значно більшою, ніж у однолітків. Не спостерігалося нудоти чи блювання. Могла лише трохи піднімати голову, не сиділа й не ходила, вимовляла лише «мама», мався поганий розвиток дрібної моторики, було нетримання сечі. Окружність голови — 56,6 см.

КТ голови: візуалізовано м’якотканинну масу з кістковими структурами, змішаної щільності — 15×13×12,5 см.

Онкомаркери: альфа-фетопротеїн — 5,6 нг/мл; хоріонічний гонадотропін — <0,1 МО/л. Поставлено діагноз внутрішньочерепного FIF. Проведено краніотомію під загальним наркозом із інтубацією. Під час операції виявлено білу капсулу в мозковій тканині. Витягнуто ≈50 мл бурої в’язкої рідини; з отвору виступала структура, схожа на палець.

Було видалено незрілий ембріон з ознаками формування: видно первинну масу тіла, ротову порожнину, очі, передпліччя, кисті, волосся тощо.

Інтраопераційна МРТ підтвердила повне видалення.

Патогістологія: довжина ембріона — 18 см; атипові структури, ознаки гіперкератозу, епітеліальний покрив.

Через 3 дні в рідині капсули виявлено амніотичну рідину, підтверджено її епітелій.

Післяопераційні показники: альфа-фетопротеїн — 1,6 нг/мл; ХГЛ — 0,1 МО/л.

Обговорення

Внутрішньочерепні FIF із морфологічними особливостями людини — рідкісні. Їх уперше описав Вілліс у 1935 році. FIF включає сформовані органи, хребет і кінцівки. Наявність хребта свідчить про проходження етапу гаструляції.

У нашому випадку КТ голови чітко візуалізувала хребет і довгі кістки, що підтвердило діагноз. Відомо, що наявність пальців є важливою діагностичною ознакою.

Причини виникнення невідомі, можливі фактори: генетика, токсини, холод, пестициди, старіння ооцитів. У більшості випадків FIF виявляється на пізніх термінах або після народження. Пренатальний скринінг є найкращим методом для діагностики.

FIF найчастіше зустрічаються у черевній порожнині, але в нашому випадку — в головному мозку, що є прогностично несприятливим. Пацієнтка після операції залишалася у несвідомому стані з неконтрольованими судомами; лікування припинили через 12 днів після хірургії.

Перегляньте запис:

Висновки

FIF у мозку — надзвичайно рідкісне явище, що потребує раннього виявлення, диференціальної діагностики (особливо відносно тератоми) та хірургічного втручання. Моніторинг альфа-фетопротеїну після операції може допомогти виявити рецидиви.

ДЖЕРЕЛО:  ​​American Journal of Case Reports

На платформі Accemedin багато цікавого! Аби не пропустити — підписуйтесь на наші сторінки! Facebook. Telegram. Viber. Instagram.