Рекомендації Британського товариства ревматології щодо лікування ANCA-асоційованого васкуліту (2025): сучасні підходи до ведення GPA, MPA та EGPA

ANCA-асоційований васкуліт (AAV) — це група рідкісних, але потенційно загрозливих для життя системних автоімунних захворювань, які характеризуються запаленням дрібних судин і наявністю антинейтрофільних цитоплазматичних антитіл (ANCA). До AAV належать три основні клінічні фенотипи: гранулематоз з поліангіїтом (GPA), мікроскопічний поліангіїт (MPA) та еозинофільний гранулематоз з поліангіїтом (EGPA). У 2025 році Британське товариство ревматології (BSR) представило оновлені настанови щодо ведення дорослих пацієнтів із AAV, які стали результатом широкого мультидисциплінарного обговорення, аналізу сучасної наукової бази та досвіду клінічної практики спеціалізованих центрів.

Перегляньте записи:

Ключові принципи оновлених клінічних рекомендацій

Рекомендації 2025 року включають 26 позицій, розділених на п’ять основних категорій:

1. Лікування гранулематозу з поліангіїтом (GPA) та мікроскопічного поліангіїту (MPA)

• Індукція ремісії: Пацієнтам з активною формою GPA/MPA рекомендовано комбінацію імуносупресивної терапії з системними глюкокортикостероїдами та іншими агентами індукції. Вибір залежить від ступеня активності хвороби, супутніх захворювань і потенційних побічних ефектів.
• Деглюкокортикоїдизація: Підкреслюється важливість якнайшвидшого зниження дози стероїдів для мінімізації їх ускладнень.
• Підтримка ремісії: Терапія підтримки повинна бути адаптована індивідуально з урахуванням ризику рецидиву. Обговорюється тривалість лікування підтримки не менше 24 місяців.
• Оцінка активності: Регулярна оцінка активності захворювання проводиться із застосуванням стандартизованих шкал. Особлива увага приділяється відрізненню активного васкуліту від пошкодження органів.
• Рецидиви: У разі рецидиву проводиться повторна оцінка тяжкості проявів із адаптацією лікування, залежно від локалізації та швидкості прогресування симптомів.

2. Ведення підголосового стенозу та ЛОР-проявів

• ЛОР-симптоми при GPA потребують ранньої консультації отоларинголога, регулярного ендоскопічного моніторингу та міждисциплінарного підходу.
• Підголосовий стеноз є потенційно небезпечною маніфестацією і потребує раннього втручання з можливим хірургічним або ендоскопічним лікуванням.
• Для пацієнтів з рецидивуючими носовими симптомами передбачено топічне лікування, локальні інстиляції та санацію вторинної інфекції.

Також рекомендуємо розділ Протоколи,
що містить адаптовані для системи охорони здоров’я України
клінічні настанови та протоколи, що слугують доказовою основою для ефективного лікування.

3. Ведення еозинофільного гранулематозу з поліангіїтом (EGPA)

• Особливості EGPA: Рекомендації визнають EGPA як окремий фенотип AAV із переважно еозинофільним ураженням та частим залученням легень і периферичних нервів.
• Астматичний компонент EGPA потребує комплексного ведення із залученням пульмонологів. Раннє призначення системного лікування рекомендується при прогресуванні системних ознак.
• У випадках залучення серця або нервової системи доцільна агресивніша терапія.
• Для хворих із неважким перебігом, особливо без ураження життєво важливих органів, можливе поступове зменшення обсягу імуносупресивного лікування після досягнення контролю симптомів.

4. Організація медичної допомоги

• Мультидисциплінарність: Підкреслюється необхідність ведення пацієнтів у спеціалізованих васкуліт-центрах з доступом до ревматолога, нефролога, ЛОР-фахівця, пульмонолога, невролога, дерматолога та інфекціоніста.
• Стандартизація послуг: Визначено базовий набір медичних втручань і обстежень, які мають бути доступними кожному пацієнту з AAV, включаючи регулярний контроль функції нирок, легеневу візуалізацію, рутинні лабораторні показники.
• Аналіз доступності: Особливу увагу приділено рівному доступу до інноваційної терапії в усіх регіонах.

5. Навчання та підтримка пацієнтів

• Психоосвіта: Рекомендовано систематичне інформування пацієнтів щодо перебігу захворювання, ознак рецидиву, профілактики інфекцій та ведення супутніх станів.
• Самоспостереження: Пацієнти мають бути залучені до процесу моніторингу симптомів і оцінки відповідей на терапію.
• Підтримка якості життя: Включено рекомендації щодо скринінгу на депресію, тривогу та зниження функціональної здатності, а також організації реабілітації при ураженні дихальних шляхів або опорно-рухового апарату.

Додаткові рекомендації

Окрім лікувальних алгоритмів, рекомендації містять положення щодо:

• Планування вагітності: У пацієнтів репродуктивного віку важливо проводити передконцепційне консультування з ревматологом та акушером-гінекологом.
• Інфекційного контролю: Наголошується на вакцинації, профілактиці опортуністичних інфекцій, включно з профілактикою пневмоцистної пневмонії у високоризикових пацієнтів.
• Аудиту й досліджень: Запропоновані показники для оцінки якості допомоги, результати лікування, частота рецидивів та рівень дотримання стандартів у регіонах.

Висновки

Оновлені рекомендації Британського товариства ревматології щодо лікування ANCA-асоційованого васкуліту ґрунтуються на сучасних доказах і клінічному досвіді. Вони спрямовані на стандартизацію підходів, зменшення варіабельності в медичній практиці та підвищення якості життя пацієнтів. Значна увага приділяється зменшенню стероїдного навантаження, індивідуалізації ведення EGPA, міждисциплінарній співпраці та активному залученню пацієнтів до процесу лікування. Запропоновані підходи створюють підґрунтя для покращення результатів та забезпечення рівного доступу до медичної допомоги для всіх хворих на AAV.

ДЖЕРЕЛО: academic.oup.com

На платформі Accemedin багато цікавого! Аби не пропустити — підписуйтесь на наші сторінки! Facebook. Telegram. Viber. Instagram.