Клінічний випадок: Катастрофічний антифосфоліпідний синдром у молодої жінки з системним червоним вовчаком

28-річна жінка з системним червоним вовчаком (СЧВ), тромбозом глибоких вен (ТГВ) та легеневою емболією (ЛЕ) в анамнезі звернулася зі скаргами на лихоманку, озноб, блювання, гематурію та набряки обличчя й щиколоток, що тривали близько тижня. Під час огляду температура була нормальною, артеріальний тиск у межах норми, пульс дещо прискорений, ознак гіповолемії не виявлено. Тест на COVID-19 дав позитивний результат.

Комп’ютерна томографія органів грудної клітки виявила масивну ЛЕ, що охоплювала всі частки обох легень, із ділянками ущільнення у вигляді вузлів та масоподібних тіней. Співвідношення правого до лівого шлуночка було на межі норми, що вказувало на навантаження на праві відділи серця.

За 25 днів до цього пацієнтка вже перебувала в лікарні через набряк правої нижньої кінцівки, де ТГВ було підтверджено за допомогою ультразвукового дослідження, а ЛЕ — за КТ. Тоді вона отримала лікування антикоагулянтом у зв’язку з антифосфоліпідним синдромом (АФС).

Через загострення симптомів була виконана спіральна КТ з контрастуванням, яка знову підтвердила масивну емболію, розширення легеневої артерії, прикордонне перевищення співвідношення шлуночків, а також збільшення лімфатичних вузлів середостіння та пахвових ділянок.

Додаткові дослідження виявили гастрит, асцит, загальні набряки, невеликі плевральні випоти. КТ головного мозку без патологічних змін. D-димер перевищував 35200 нг/мл, фракція викиду лівого шлуночка складала 55%.

Лабораторні дослідження виявили підвищені антитіла до кардіоліпіну (IgM та IgG), до дволанцюгової ДНК, зниження рівнів комплементу С3 і С4. Біопсія нирки підтвердила некротичний, серповидний та мембранозний гломерулонефрит із тромботичною мікроангіопатією.

Клінічна картина включала двобічну ЛЕ, ТГВ, стійку тромбоцитопенію, підвищення феритину та інші ознаки системного ураження, що відповідало катастрофічному антифосфоліпідному синдрому (КАФС), ймовірно спричиненому вірусною інфекцією. Лікування включало плазмаферез, системну антикоагуляцію та високі дози стероїдів.

Незважаючи на терапію, рівень гемоглобіну продовжував знижуватися. Залізодефіцит не виявлено, проте були ознаки анемії хронічного захворювання з гемолітичним компонентом. ADAMS13 — у межах норми, ознак ДВЗ не виявлено. Після п’яти сеансів плазмаферезу та введення імуноглобуліну відзначено покращення функції нирок, зменшення симптомів та загальний клінічний прогрес.

Пацієнтку переведено на підтримувальну терапію з поступовим зниженням дози стероїдів. У подальшому ведення ВКВ буде здійснюватися в амбулаторних умовах.

Обговорення

КАФС — тяжке ускладнення АФС, що супроводжується мультисистемними тромбозами, частіше у жінок із супутніми аутоімунними захворюваннями. Частими провокуючими факторами є інфекції, оперативні втручання, припинення антикоагулянтів, загострення ВКВ. Уражаються переважно нирки, легені, ЦНС, серце та шкіра.

У наведеному випадку спостерігалися характерні ураження нирок, легень, тромбоцитопенія, імовірна роль COVID-19 як тригера. Ключем до покращення була комбінація плазмаферезу, імуноглобуліну та глюкокортикоїдів. У резистентних випадках можливе застосування імуносупресивних препаратів.

Висновки

Катастрофічний антифосфоліпідний синдром є надзвичайно небезпечним станом, що потребує негайного розпізнавання та багатокомпонентного лікування. Своєчасне втручання дозволило досягти клінічного поліпшення в молодої жінки з тяжким перебігом СЧВ та АФС. Надалі пацієнтка потребує динамічного амбулаторного спостереження.

ДЖЕРЕЛО: Oxford Medical Case Reports

На платформі Accemedin багато цікавого! Аби не пропустити — підписуйтесь на наші сторінки! Facebook. Telegram. Viber. Instagram.