Підковоподібна нирка

Найпоширенішою асоційованою знахідкою підковоподібної нирки є обструкція сечовидно-мискового з’єднання (UPJ), яка зустрічається приблизно у 35% пацієнтів і є причиною багатьох проблем, пов’язаних із підковоподібною ниркою. Обструкція зазвичай виникає через високе вставлення сечоводу в ниркову миску. Перехід сечоводу через перешийок також може сприяти обструкції. Необструктивну дилатацію можна відрізнити від обструктивної за допомогою діурезного радіоізотопного сканування нирок.

Поширеність каменів у підковоподібній нирці коливається від 20-60%,  а нещодавній метааналіз показує, що поширеність знаходиться в середині цього діапазону, на рівні 36%. Вважається, що сечокам’яна хвороба виникає внаслідок асоційованого гідронефрозу або обструкції ВПЗ, що викликає застій сечі, що перешкоджає проходженню каменів. Метаболічні фактори, як і в нормальній популяції, також вважаються причиною утворення каменів у цих пацієнтів. Орієнтація чашечок також погіршує дренаж, що призводить до стазу. Ці нирки виглядають розширеними або аномальними під час більшості візуалізаційних досліджень, хоча радіонуклідне сканування зазвичай вважається діагностичним.

Застій сечі та сечокам'яна хвороба також спричиняють схильність підковоподібної нирки до інфекції, яка зустрічається у 27-41% пацієнтів. Висхідна інфекція внаслідок міхурово-сечовідного рефлюксу є іншою причиною інфекції підковоподібної нирки.

Деякі види раку частіше зустрічаються в підковоподібній нирці. Вважається, що це пов’язано з тератогенними факторами, присутніми при народженні, і сприйнятливістю хворої підковоподібної нирки до певних видів раку. Нирково-клітинний рак є найпоширенішим раком підковоподібної нирки, на нього припадає 45% усіх пухлин.^] Захворюваність нирково-клітинним раком підковоподібної нирки нічим не відрізняється від раку нормальної нирки.

Перехідно-клітинний рак і саркома складають 20% і 7% пухлин відповідно. Відносний ризик перехідно-клітинної карциноми в підковоподібній нирці в 3-4 рази вищий, ніж у нормальній нирці. Вважається, що це відбувається через хронічну непрохідність, каменів та/або інфекцію в уражених нирках.

Частота як пухлин Вільмса, так і карциноїдних пухлин також вища в підковоподібній нирці. Дослідження цих пухлин може дати розуміння розвитку та ембріогенезу підковоподібної нирки та схильності цих двох пухлин утворюватися в підковоподібній нирці.

Пухлина Вільмса становить 28% злоякісних утворень. Відносний ризик пухлини Вільмса підвищується у 2 рази. Цікаво, що половина з них виникає з перешийка.

Карциноїди нирок зустрічаються рідко, лише 32 зареєстровані випадки. З 32 випадків 5 з цих ниркових карциноїдів виникли в підковоподібній нирці. Відносний ризик карциноїдної пухлини у пацієнта з підковоподібною ниркою в 62 рази перевищує цей ризик у нормальної популяції. З 5 зареєстрованих карциноїдних пухлин у пацієнтів з підковоподібною ниркою 3 виникли з перешийка або захопили його. Розташування цих пухлин на перешийку можна пояснити ембріогенезом, що включає аномальну міграцію задніх нефрогенних клітин, що призводить до утворення перешийка. Це тератогенна подія, яка може пояснити підвищену кількість пухлин у перешийку. Ця теорія також може пояснити більшу поширеність пухлини Вільмса на перешийку. У порівнянні з карциноїдними пухлинами, що виникають у нормальній нирці, ті, які виникають у підковоподібній нирці, мають більш доброякісний перебіг.

Етіологія

Було запропоновано дві теорії щодо ембріогенезу підковоподібної нирки. Класичне вчення про механічне злиття стверджує, що підковоподібна нирка утворюється під час органогенезу, коли нижні полюси цих ранніх нирок стикаються, зливаючись у нижній середній лінії. Теорія механічного зрощення справедлива для підковоподібних нирок з фіброзним перешийком.

З іншого боку, новіші дослідження припускають, що аномальне злиття тканини, пов’язане з паренхіматозним перешийком деяких підковоподібних нирок, є результатом тератогенної події, що включає аномальну міграцію задніх нефрогенних клітин, які потім об’єднуються, утворюючи перешийок. Ця тератогенна подія також може бути причиною збільшення частоти пов’язаних вроджених аномалій і певних неоплазій, таких як пухлина Вільмса та карциноїдна пухлина, пов’язана з перешийком підковоподібної нирки.

Епідеміологія

Підковоподібна нирка була зареєстрована в 1 випадку на 400-800 живонароджених. Справжня захворюваність, ймовірно, лежить десь між цими двома крайнощами. Підковоподібна нирка вдвічі частіше зустрічається у чоловіків, ніж у жінок. На цей час генетична детермінанта невідома, хоча повідомлялося про наявність підковоподібних нирок в однояйцевих близнюків і братів і сестер в одній родині.

В Індії підковоподібні нирки зустрічаються в 1 на 600-700 особин.

Прогноз

Підковоподібна нирка не ускладнює вагітність і пологи. Важливо відзначити, що сама по собі наявність підковоподібної нирки не впливає на виживання. Однак, оскільки підковоподібна нирка дійсно має більшу схильність до захворювання, тривалість життя залежить від процесу захворювання, уражена підковоподібна нирка може переховуватися або розвиватися.

Історія

Майже одна третина пацієнтів з підковоподібною ниркою залишається безсимптомною, а підковоподібна нирка є випадковою знахідкою при рентгенологічному дослідженні. Під час фізикального обстеження можна виявити утворення в нижній частині живота по середній лінії.

Симптоми, якщо присутні, зазвичай викликані обструкцією, камінням або інфекцією. У дітей   найчастіше проявляється інфекція сечовивідних шляхів. Клінічні ознаки захворювання подібні до таких у хворих з нормальною ниркою. Однак симптоми можуть бути нечіткими. Біль може виникати в боці, а не в животі, і можуть переважати шлунково-кишкові симптоми, такі як нудота, здуття живота та повнота. Симптом Ровсінга, що складається з болю в животі, нудоти та блювання з гіперрозгинанням хребта, зустрічається рідко.

Підковоподібна нирка може піддаватися більшому ризику від тупої травми живота, оскільки вона не захищена грудною кліткою і може бути стиснута або зламана через поперековий хребет ударом живота. Це може статися під час автокатастрофи, коли потерпілий прив'язаний ременем безпеки, а нирка стиснута між ременем і хребтом. Оскільки ці ушкодження можуть виникнути внаслідок удару на низькій швидкості, слід посилити підозру на підковоподібну нирку, якщо пацієнти, які зазнали тупої травми живота на низькій швидкості, мають виражену гематурію, відвертий біль і заочеревинну кровотечу або гематому.

Асоційовані сечостатеві аномалії підковоподібної нирки є поширеними та зустрічаються у двох третин пацієнтів. Серед них:Міхурово-сечовідний рефлюкс  спостерігається приблизно у половини пацієнтів.

• Подвоєння сечоводу  є в 10%.
• Гіпоспадія  або  неопущене яєчко  є у 4% чоловіків.
• Дворога матка або перегородкова вагіна є у 7% жінок.

Супутні аномалії серцево-судинної, шлунково-кишкової та кісткової систем виникають у 85% пацієнтів. До них відносяться вентрикуло-септальні дефекти, півхребці зі сколіозом, мієломенінгоцеле та колобома райдужки. Підковоподібна нирка пов’язана з відомими генетичними синдромами, включаючи  синдром Тернера, орально-черепно-пальцевий синдром і трисомію 18 (синдром Едвардса).

У серії аутопсії аномалії в інших системах органів більш поширені у дітей, оскільки деякі вроджені аномалії, пов’язані з підковоподібною ниркою, несумісні з довгостроковим виживанням. Таким чином, частота інших аномалій більша у тих, хто помер при народженні або ранньому дитинстві, ніж у тих, хто досяг зрілого віку.

Аутосомно-домінантний  полікістоз  також був виявлений у підковоподібної нирки, у літературі описано 20 таких випадків.

Діагностичні міркування

При ультразвуковому дослідженні слід бути обережним, щоб не прийняти підковоподібну нирку за серединну заочеревинну пухлину. На КТ або МРТ діагноз зазвичай чіткий.

Диференціальні діагнози

• Перехресна зрощена ектопія нирки
• Зрощена тазова нирка
• Млинцева нирка

Лабораторні дослідження

Після діагностики або підозри на наявність підковоподібної нирки слід провести подальшу лабораторну та візуалізаційну оцінку, щоб оцінити стан нирок і знайти причини ниркової патології, які піддаються лікуванню, а саме:

• Слід провести аналіз сечі з посівом сечі. Аномалії осаду сечі слід оцінювати за клінічними показаннями. Інфекцію слід лікувати.
• Для визначення базової функції нирок рекомендується хімічний аналіз сироватки крові з креатиніном.
• Необхідно провести метаболічну оцінку, оскільки метаболічні причини сечокам’яної хвороби не менш поширені у пацієнтів з підковоподібною ниркою, ніж у загальній популяції. Метаболічна оцінка включає 24-годинний збір сечі для оцінки ризику утворення каменів і дослідження сироватки, включаючи кальцій, сечову кислоту та фосфор.

Дослідження зображень

Комп’ютерна томографія за протоколом урограми (КТ черевної порожнини та малого таза з внутрішньовенним контрастуванням і без нього) є найкращим початковим рентгенологічним дослідженням для визначення анатомії та відносної функції нирок. Дивіться КТ нижче. Комп’ютерна томографія органів черевної порожнини та малого таза або ультразвукове дослідження нирок корисні для перевірки наявності каменів, новоутворень або гідронефрозу.