Підковоподібна нирка
Дата публікації: 20.03.2024
Автори: Відкриті джерела , Редакція платформи «Аксемедін»
Ключові слова: пухлини, КТ, МРТ, підковоподібна нирка, аномалії, обструкція лоханочно-сечовідного з’єднання
Практичні основи
Підковоподібна нирка є найпоширенішим типом аномалії зрощення нирок. Він складається з двох окремих функціонуючих нирок з кожного боку від середньої лінії, з’єднаних на нижніх полюсах (або рідко на верхніх полюсах) перешийком функціонуючої ниркової паренхіми або фіброзної тканини, що перетинає середню лінію тіла.
Комп’ютерна томографія за протоколом урограми (КТ черевної порожнини та малого таза, з внутрішньовенним контрастуванням і без нього та з відстроченими зображеннями) є найкращим первинним рентгенологічним дослідженням для визначення анатомії та відносної функції нирок. Підковоподібні нирки сприйнятливі до медичних захворювань нирок. Ці захворювання, якщо вони є, лікуються за показаннями.
Встигніть переглянути записи дводенного майстер-класу «Всесвітній день нирки в Україні 2024: розширення справедливого доступу до нефрологічної допомоги та оптимальної практики лікування»!
Відповідна анатомія
Підковоподібні нирки можна виявити в будь-якому місці на шляху нормального підйому нирки від таза до середини живота. Нирки можуть бути нижче норми, тому що перешийок зв’язаний нижньою брижовою артерією під час ниркового підйому. Перешийок зазвичай лежить спереду від великих судин, на рівні III-V поперекового хребця. Рідко вона розташована позаду цих судин або проходить між ними.
Судинне постачання є змінним і походить від аорти, клубових артерій і нижньої брижової артерії. Двосторонні поодинокі ниркові внутрішньогрудні артерії зустрічаються в 30% випадків, а різні комбінації одиничних і множинних ниркових внутрішньогрудних і перешийкових судин спостерігаються в 70% випадків. Перешийок нирки може не мати окремого кровопостачання або в 65% випадків забезпечується однією судиною з аорти. Кровопостачання перешийка може відбуватися із загальної клубової або нижньої брижової артерії.
Majos і його колеги порівняли кількість ниркових артерій і вен у 94 пацієнтів з підковоподібними нирками й 248 пацієнтів з нормальними нирками й виявили, що венозне кровопостачання підковоподібних нирок суттєво змінюється і не відповідає жодній моделі, яка зараз використовується в загальних системах класифікації. Підковоподібні нирки мають більше ниркових артерій і вен, ніж звичайні нирки (4,5 проти 2,41 артерії та 3,78 проти 2,29 вени відповідно), а кількість ниркових вен у підковоподібних нирках демонструє меншу кореляцію з кількістю ниркових артерій. Крім того, дослідники повідомили про слабку кореляцію між рівнем з'єднання ниркових вен і ниркових артерій з їхніми батьківськими судинами.
Збірна система має характерний вигляд на внутрішньовенній урографії або КТ у відстроченій фазі через неповну ротацію ниркової балії всередину, що спричиняє її звернення до переду. Вісь колекторної системи на нижніх полюсах відхилена всередину через зв'язок нижнього полюса з перешийком. Сечовід може мати високу точку введення в ниркову миску і може перетинати спереду перешийок, опускаючись до сечового міхура, що може спричинити проблеми з дренажем. Рідко збиральна система перетинає перешийок до контралатеральної нирки.
Патофізіологія
Сама по собі підковоподібна нирка не викликає симптомів. Однак через ембріогенез і аномальну анатомію вона схильна до більшої частоти захворювань, ніж нормальна нирка. Змінне кровопостачання, наявність перешийка, висока точка введення сечоводу та аномальний хід сечоводу – все це сприяє цим проблемам. Через ці ембріогенні та анатомічні фактори частота гідронефрозу, каменеутворення, інфекції та деяких видів раку є вищою, що призводить до ураженої підковоподібної нирки (див. зображення нижче).
Найпоширенішою асоційованою знахідкою підковоподібної нирки є обструкція сечовидно-мискового з’єднання (UPJ), яка зустрічається приблизно у 35% пацієнтів і є причиною багатьох проблем, пов’язаних із підковоподібною ниркою. Обструкція зазвичай виникає через високе вставлення сечоводу в ниркову миску. Перехід сечоводу через перешийок також може сприяти обструкції. Необструктивну дилатацію можна відрізнити від обструктивної за допомогою діурезного радіоізотопного сканування нирок.
Поширеність каменів у підковоподібній нирці коливається від 20-60%, а нещодавній метааналіз показує, що поширеність знаходиться в середині цього діапазону, на рівні 36%. Вважається, що сечокам’яна хвороба виникає внаслідок асоційованого гідронефрозу або обструкції ВПЗ, що викликає застій сечі, що перешкоджає проходженню каменів. Метаболічні фактори, як і в нормальній популяції, також вважаються причиною утворення каменів у цих пацієнтів. Орієнтація чашечок також погіршує дренаж, що призводить до стазу. Ці нирки виглядають розширеними або аномальними під час більшості візуалізаційних досліджень, хоча радіонуклідне сканування зазвичай вважається діагностичним.
Застій сечі та сечокам'яна хвороба також спричиняють схильність підковоподібної нирки до інфекції, яка зустрічається у 27-41% пацієнтів. Висхідна інфекція внаслідок міхурово-сечовідного рефлюксу є іншою причиною інфекції підковоподібної нирки.
Деякі види раку частіше зустрічаються в підковоподібній нирці. Вважається, що це пов’язано з тератогенними факторами, присутніми при народженні, і сприйнятливістю хворої підковоподібної нирки до певних видів раку. Нирково-клітинний рак є найпоширенішим раком підковоподібної нирки, на нього припадає 45% усіх пухлин.] Захворюваність нирково-клітинним раком підковоподібної нирки нічим не відрізняється від раку нормальної нирки.
Перехідно-клітинний рак і саркома складають 20% і 7% пухлин відповідно. Відносний ризик перехідно-клітинної карциноми в підковоподібній нирці в 3-4 рази вищий, ніж у нормальній нирці. Вважається, що це відбувається через хронічну непрохідність, каменів та/або інфекцію в уражених нирках.
Частота як пухлин Вільмса, так і карциноїдних пухлин також вища в підковоподібній нирці. Дослідження цих пухлин може дати розуміння розвитку та ембріогенезу підковоподібної нирки та схильності цих двох пухлин утворюватися в підковоподібній нирці.
Пухлина Вільмса становить 28% злоякісних утворень. Відносний ризик пухлини Вільмса підвищується у 2 рази. Цікаво, що половина з них виникає з перешийка.
Карциноїди нирок зустрічаються рідко, лише 32 зареєстровані випадки. З 32 випадків 5 з цих ниркових карциноїдів виникли в підковоподібній нирці. Відносний ризик карциноїдної пухлини у пацієнта з підковоподібною ниркою в 62 рази перевищує цей ризик у нормальної популяції. З 5 зареєстрованих карциноїдних пухлин у пацієнтів з підковоподібною ниркою 3 виникли з перешийка або захопили його. Розташування цих пухлин на перешийку можна пояснити ембріогенезом, що включає аномальну міграцію задніх нефрогенних клітин, що призводить до утворення перешийка. Це тератогенна подія, яка може пояснити підвищену кількість пухлин у перешийку. Ця теорія також може пояснити більшу поширеність пухлини Вільмса на перешийку. У порівнянні з карциноїдними пухлинами, що виникають у нормальній нирці, ті, які виникають у підковоподібній нирці, мають більш доброякісний перебіг.
Етіологія
Було запропоновано дві теорії щодо ембріогенезу підковоподібної нирки. Класичне вчення про механічне злиття стверджує, що підковоподібна нирка утворюється під час органогенезу, коли нижні полюси цих ранніх нирок стикаються, зливаючись у нижній середній лінії. Теорія механічного зрощення справедлива для підковоподібних нирок з фіброзним перешийком.
З іншого боку, новіші дослідження припускають, що аномальне злиття тканини, пов’язане з паренхіматозним перешийком деяких підковоподібних нирок, є результатом тератогенної події, що включає аномальну міграцію задніх нефрогенних клітин, які потім об’єднуються, утворюючи перешийок. Ця тератогенна подія також може бути причиною збільшення частоти пов’язаних вроджених аномалій і певних неоплазій, таких як пухлина Вільмса та карциноїдна пухлина, пов’язана з перешийком підковоподібної нирки.
Епідеміологія
Підковоподібна нирка була зареєстрована в 1 випадку на 400-800 живонароджених. Справжня захворюваність, ймовірно, лежить десь між цими двома крайнощами. Підковоподібна нирка вдвічі частіше зустрічається у чоловіків, ніж у жінок. На цей час генетична детермінанта невідома, хоча повідомлялося про наявність підковоподібних нирок в однояйцевих близнюків і братів і сестер в одній родині.
В Індії підковоподібні нирки зустрічаються в 1 на 600-700 особин.
Прогноз
Підковоподібна нирка не ускладнює вагітність і пологи. Важливо відзначити, що сама по собі наявність підковоподібної нирки не впливає на виживання. Однак, оскільки підковоподібна нирка дійсно має більшу схильність до захворювання, тривалість життя залежить від процесу захворювання, уражена підковоподібна нирка може переховуватися або розвиватися.
Історія
Майже одна третина пацієнтів з підковоподібною ниркою залишається безсимптомною, а підковоподібна нирка є випадковою знахідкою при рентгенологічному дослідженні. Під час фізикального обстеження можна виявити утворення в нижній частині живота по середній лінії.
Симптоми, якщо присутні, зазвичай викликані обструкцією, камінням або інфекцією. У дітей найчастіше проявляється інфекція сечовивідних шляхів. Клінічні ознаки захворювання подібні до таких у хворих з нормальною ниркою. Однак симптоми можуть бути нечіткими. Біль може виникати в боці, а не в животі, і можуть переважати шлунково-кишкові симптоми, такі як нудота, здуття живота та повнота. Симптом Ровсінга, що складається з болю в животі, нудоти та блювання з гіперрозгинанням хребта, зустрічається рідко.
Підковоподібна нирка може піддаватися більшому ризику від тупої травми живота, оскільки вона не захищена грудною кліткою і може бути стиснута або зламана через поперековий хребет ударом живота. Це може статися під час автокатастрофи, коли потерпілий прив'язаний ременем безпеки, а нирка стиснута між ременем і хребтом. Оскільки ці ушкодження можуть виникнути внаслідок удару на низькій швидкості, слід посилити підозру на підковоподібну нирку, якщо пацієнти, які зазнали тупої травми живота на низькій швидкості, мають виражену гематурію, відвертий біль і заочеревинну кровотечу або гематому.
Асоційовані сечостатеві аномалії підковоподібної нирки є поширеними та зустрічаються у двох третин пацієнтів. Серед них:Міхурово-сечовідний рефлюкс спостерігається приблизно у половини пацієнтів.
- Подвоєння сечоводу є в 10%.
- Гіпоспадія або неопущене яєчко є у 4% чоловіків.
- Дворога матка або перегородкова вагіна є у 7% жінок.
Супутні аномалії серцево-судинної, шлунково-кишкової та кісткової систем виникають у 85% пацієнтів. До них відносяться вентрикуло-септальні дефекти, півхребці зі сколіозом, мієломенінгоцеле та колобома райдужки. Підковоподібна нирка пов’язана з відомими генетичними синдромами, включаючи синдром Тернера, орально-черепно-пальцевий синдром і трисомію 18 (синдром Едвардса).
У серії аутопсії аномалії в інших системах органів більш поширені у дітей, оскільки деякі вроджені аномалії, пов’язані з підковоподібною ниркою, несумісні з довгостроковим виживанням. Таким чином, частота інших аномалій більша у тих, хто помер при народженні або ранньому дитинстві, ніж у тих, хто досяг зрілого віку.
Аутосомно-домінантний полікістоз також був виявлений у підковоподібної нирки, у літературі описано 20 таких випадків.
Діагностичні міркування
При ультразвуковому дослідженні слід бути обережним, щоб не прийняти підковоподібну нирку за серединну заочеревинну пухлину. На КТ або МРТ діагноз зазвичай чіткий.
Диференціальні діагнози
- Перехресна зрощена ектопія нирки
- Зрощена тазова нирка
- Млинцева нирка
Лабораторні дослідження
Після діагностики або підозри на наявність підковоподібної нирки слід провести подальшу лабораторну та візуалізаційну оцінку, щоб оцінити стан нирок і знайти причини ниркової патології, які піддаються лікуванню, а саме:
- Слід провести аналіз сечі з посівом сечі. Аномалії осаду сечі слід оцінювати за клінічними показаннями. Інфекцію слід лікувати.
- Для визначення базової функції нирок рекомендується хімічний аналіз сироватки крові з креатиніном.
- Необхідно провести метаболічну оцінку, оскільки метаболічні причини сечокам’яної хвороби не менш поширені у пацієнтів з підковоподібною ниркою, ніж у загальній популяції. Метаболічна оцінка включає 24-годинний збір сечі для оцінки ризику утворення каменів і дослідження сироватки, включаючи кальцій, сечову кислоту та фосфор.
Дослідження зображень
Комп’ютерна томографія за протоколом урограми (КТ черевної порожнини та малого таза з внутрішньовенним контрастуванням і без нього) є найкращим початковим рентгенологічним дослідженням для визначення анатомії та відносної функції нирок. Дивіться КТ нижче. Комп’ютерна томографія органів черевної порожнини та малого таза або ультразвукове дослідження нирок корисні для перевірки наявності каменів, новоутворень або гідронефрозу.
Інші тести
Подальші дослідження проводяться за показаннями та відповідно до клінічної ситуації. Серед них:
- Спеціалізоване КТ нирок з внутрішньовенним контрастуванням і без нього
- Сканування діурезу нирок для оцінки функції та дренажу нирок
- Сечовипускальна цистоуретрографія для виключення супутнього міхурово-сечовідного рефлюксу
Частота асоційованого міхурово-сечовідного рефлюксу є підставою для проведення цистоуретрографії сечовипускання у всіх дітей із підковоподібною ниркою.
Медична терапія
Підковоподібні нирки сприйнятливі до медичних захворювань нирок. Ці захворювання, якщо вони є, лікуються за показаннями. Будь-яку виявлену метаболічну аномалію необхідно лікувати.
Хірургічна терапія
Хірургічне лікування базується на перебігу захворювання та стандартних хірургічних показаннях. Під час планування хірургічного втручання хірург повинен пам’ятати про аномальне судинне постачання нирки. Через аномальне та змінне кровопостачання підковоподібної нирки влада рекомендує передопераційну артеріографію для окреслення анатомії судин на додаток до рутинних діагностичних процедур. Додаткові та аберантні артерії до паренхіми та пухлини є правилом.
Як правило, серединний розріз живота забезпечує доступ до обох сторін підковоподібної нирки та судин. Роботизована лапароскопія також набуває все більшого застосування.
Обструкція лоханочно-сечовідного з’єднання
Обструкція сечовидно-мискового з’єднання (УПЗ) зазвичай лікується відкритою пієлоуретеропластикою або уретерокалікостомією. З появою та ознайомленням хірургів з лапароскопічними методами кращим підходом стала лапароскопічна розчленована пієлопластика. Роботизована розчленована пієлопластика за допомогою хірургічної системи да Вінчі стає все більш поширеною. Ендопіелотомія є варіантом, але вона дає нижчі показники успіху, ніж відкриті або лапароскопічні методи, оскільки її важче виконати в підковоподібній нирці.
При двосторонній непрохідності ВПЩ середній трансперитонеальний розріз забезпечує доступ до обох боків підковоподібної нирки та судин. Симфізіотомія (поділ перешийка) суперечлива; рекомендовано регулярно після пієлопластики для покращення дренажу, але це пов’язано з підвищеним ризиком кровотечі, фістули та інфаркту нирки. Крім того, після поділу перешийка нирки через аномальну судинну систему повертаються у вихідне положення. Тому симфізіотомія рідко, якщо взагалі показана в поєднанні з пієлопластикою.
Камені в нирках
Камені в нирках можна лікувати екстракорпоральною ударно-хвильовою літотрипсією (ESWL), ендоскопією або відкритою хірургією. Якщо необхідно виконати пієлопластику, камені можна видалити одночасно за допомогою гнучкого нефроскопа та кошика для каменів.
Рішення щодо лікування та показання такі ж, як і для нормальної нирки. Наявність обструкції або гідронефрозу виключає лікування сечокам'яної хвороби за допомогою ЕУВЛ. Супутня черезшкірна нефростолітотомія з ендопієлотомією успішно використовується для лікування каменів з непрохідністю. Крім того, також була проведена успішна ретроградна терапія UPJ за допомогою ріжучого балонного розширювача Acucise з подальшим ESWL.
Ретроспективний огляд пацієнтів із підковоподібною ниркою виявив, що симптоматичну сечокам’яну хворобу можна безпечно лікувати різними ендоскопічними підходами, включаючи черезшкірну нефролітотомію (PNL), уретероскопію та ESWL, але потреба у вторинних процедурах і рецидивах були звичайними.] У ретроспективному аналізі результатів PNL для видалення каменів, показник успіху після одного сеансу PNL становив 66,7%, збільшуючись до 90,7% з додатковими методами лікування.
Пухлини нирок
Першим кроком є припинення кровопостачання тканини, яка підлягає резекції, згідно з даними ангіографії. Це запобігає значним крововиливам під час розтину та видалення тканин. У хірургії раку перешийок зазвичай потрібно розділити, щоб отримати доступ до пухлини та навколишніх лімфатичних вузлів.
Повідомлялося про успішне лікування підковоподібної нирки з гемангіомою нирки за допомогою заочеревинної лапароскопічної нефронзберігаючої хірургії.
Абдомінальна аневризмектомія
Проблеми можуть виникнути при операціях на магістральних судинах (наприклад, при аневризмі черевної аорти). Підковоподібна нирка ускладнює операцію аневризми аорти в 1 з 200 випадків. Найважливішим аспектом лікування аневризми черевної аорти, пов’язаної з підковоподібною ниркою, є відповідне хірургічне лікування аномалій загальної ниркової артерії.
Виживання цих пацієнтів залежить від збереження функції нирок. Безперервність ниркової артерії можна встановити за допомогою трансплантатів гілок або реімплантації в трансплантат аорти. Доступ може бути серединно-абдомінальним або заочеревинним через нижній лівий торакоабдомінальний розріз. Також було описано успішне ендолюмінальне трансфеморальне відновлення шляхом встановлення стента.
Трансплантація нирки
Нирки підкови можна використовувати для пересадки. Вони можуть бути пересаджені одному реципієнту цілим блоком або можуть бути розділені та пересаджені двом особинам. Однак поділ перешийка може збільшити ризик сечової фістули.
Необхідно зібрати історію хвороби донора, щоб виключити такі ускладнення, як гідронефроз, ниркові конкременти та інфекції сечовивідних шляхів. Рішення про трансплантацію підковоподібної нирки блоком залежить від морфології її ниркового перешийка та анатомії судин, а також від медичного та функціонального стану нирки.
Довгостроковий моніторинг
Незважаючи на підвищену частоту виникнення пухлини Вільмса у дітей з підковоподібною ниркою та карциноїдної пухлини у дорослих із підковоподібною ниркою, рекомендацій щодо періодичного спостереження для виявлення прихованих злоякісних новоутворень зроблено не було.
Виконання періодичного УЗД нирок у дітей з підковоподібною ниркою є розумним для раннього виявлення пухлини Вільмса. Періодичне ультразвукове дослідження нирок у дорослих також може бути доречним, особливо у пацієнтів з гідронефрозом. Звичайне ультразвукове дослідження також можна використовувати для моніторингу утворення або зростання каменів у нирках. Усі пацієнти з підковоподібними нирками та каменями повинні пройти 24-годинний аналіз сечі для профілактики сечокам’яної хвороби. В іншому випадку слід проводити спостереження, як показано на основі клінічної ситуації.
ДЖЕРЕЛО: https://emedicine.medscape.com