Оновлені рекомендації щодо хвороби Шегрена мають новий підхід, формат

Оновлені рекомендації Британського ревматологічного товариства (BSR) щодо лікування хвороби Шегрена закликають ревматологів та інших клініцистів, які доглядають за пацієнтами з цим захворюванням, «добре дбати про дрібниці», а не надмірно зосереджуватися на лікуванні хвороби. Новий формат настанови містить рекомендації щодо конкретних клінічних питань, а також тепер містить рекомендації щодо лікування захворювання у дітей та підлітків.

«Оригінальна настанова була опублікована у 2017 році, і все розвивається дуже швидко», — сказала консультант-ревматолог Елізабет Прайс, MBBCh, PhD, перед презентацією оновленої настанови на щорічній зустрічі BSR 2024.

«Ми підійшли до оновлення дещо по-іншому», — сказала Прайс, яка працює в Great Western Hospital NHS Foundation Trust у Свіндоні, Англія. Вона була головою робочої групи з розробки нової настанови та скликає Групу спеціальних інтересів BSR з хвороби Шегрена.

Раніше підхід полягав у розгляді лікування хвороби Шегрена, що вражає очі, рот, слинні залози та, своєю чергою, як системне захворювання. «Цього разу ми поставили питання, які, на нашу думку, потрібно поставити, дослідили літературу, а потім використали її, щоб виробити наші рекомендації», — сказала Прайс.

Відповіді на ці запитання були використані для формування 19 рекомендацій, які тепер складають керівництво. Вони охоплюють чотири ключові сфери лікування хвороби Шегрена: підтвердження діагнозу, лікування симптомів, лікування системного захворювання та розгляд особливих ситуацій, таких як планова вагітність і супутні захворювання. Тут також є поради щодо способу життя та інформація про те, де здобути хорошу освіту пацієнтів.

Що в імені?

Рекомендації BSR щодо лікування хвороби Шегрена у дорослих і підлітків опубліковані в журналі Rheumatology і доступні на вебсайті BSR, де вони супроводжуються коротким описом.

Найпомітнішою зміною, мабуть, є назва, яку зараз використовує керівництво, сказала Прайс на BSR 2024. «Ми були сміливими та назвали це хворобою Шегрена». Раніше в настанові використовувався термін первинний синдром Шегрена, але відбувся «відхід від використання однойменних синдромів і виключення с і апострофів», пояснила вона.

Ще одна суттєва зміна полягає в тому, що тепер у відповідних випадках включено поради щодо лікування хвороби Шегрена у дітей і підлітків, а це означає, що британські рекомендації тепер є першими, які охоплюють хворобу Шегрена «за всі віки», сказала Прайс.

Педіатр/підлітковий ревматолог приєднався до робочої групи настанови, яка вже складалася з кількох дорослих ревматологів, офтальмологів і консультанта зі стоматології. Всього група зараз складалась з 22 учасників, включаючи лікаря загальної практики, онколога, лікаря-нефролога, ерготерапевта, двох пацієнтів із хворобою Шегрена.

Підтвердження діагнозу

Перші запитання, які поставили, щоб допомогти сформувати нові рекомендації, стосувалися підтвердження діагнозу хвороби Шегрена, наприклад, яка діагностична точність антинуклеарних антитіл (ANA), ядерних антигенів, що виділяються (ENA), та інших нових антигенів при хворобі Шегрена? І яка діагностична точність УЗД слинних залоз, візуалізації в цілому та біопсії слинної або слізної залози?

Отримані рекомендації рекомендували не вимірювати ANA за відсутності клінічних ознак хвороби Шегрена або будь-якого іншого захворювання сполучної тканини, а використовувати його для скринінгу, якщо є клінічна підозра. І ENA слід вимірювати, навіть якщо ANA були негативними та є високий індекс підозри.

З погляду візуалізації, ультразвукове дослідження слинних залоз вважалося корисним, але інші види візуалізації на цей час не рекомендовані для рутинної практики. Якщо клінічних і серологічних ознак було недостатньо для встановлення діагнозу, рекомендували біопсію різних ділянок губи, але не слізної залози.

Діагноз і лікування лімфоми

Версія настанови 2017 року не містила інформації про лімфому, але це те, що хвилює більшість пацієнтів із хворобою Шегрена, сказала Прайс. «Вони всі шукають це на YouTube, усі повертаються і кажуть мені, що вони справді стурбовані тим, що в них може розвинутись лімформа».

Тому було поставлено питання про те, чи існують вимірювані біомаркери, які могли б передбачити розвиток лімфоми у дорослих і дітей. Було знайдено сім предикторів, найсильнішим був низький рівень комплементу С4 окремо або разом із низьким рівнем С3. Іншими прогностичними факторами були збільшення слинних залоз, лімфаденопатія, аутоантитіла проти Ro/La та ревматоїдного фактора , кріоглобулінемія, моноклональна гаммопатія та високий показник фокуса.

Усі ці провісники відносять людину до категорії вищого ризику розвитку лімфоми. Якщо дві або менше з цих функцій присутні, ризик протягом усього життя «ймовірно, нижче 2%», сказала Прайс. Однак, якщо присутні всі сім, ризик протягом життя «наближається до 100%».

Рекомендація, зроблена на основі цих висновків, полягає в тому, що людям із хворобою Шегрена необхідно запропонувати раннє додаткове обстеження, якщо у них з’являється будь-який новий набряк слинних залоз або інші симптоми, які можуть свідчити про розвиток лімфоми. У цьому відношенні біопсія слинної залози може надати додаткову прогностичну інформацію.

Neurology Thursday повернулись! Перегляньте записи заходів, що завершились та не забудьте зареєструватись на ті, що ще будуть!

«Лікувати дрібниці добре»

«Треба добре лікувати дрібниці», — сказала Прайс. «Багатьом пацієнтам, [які] звертаються до мене за другою думкою, не призначили відповідних очних крапель, не дали порад щодо догляду за зубами», а їхнє керівництво «надто багато приділяло лікуванню ревматологічних проявів».

Звичайно, ревматологи не навчаються і не очікуються, щоб вони були експертами в офтальмології чи стоматології, але «вам потрібно подивитися на їхні роти, вам потрібно оглянути їхні очі, і вам потрібно дати їм деякі поради», — порадила Прайс.

На щастя, саме тут повинні допомогти оновлені рекомендації, які рекомендують людям із хворобою Шегрена використовувати очні краплі без консервантів кожні 2-3 години.

«Життєво важливо уникати консервантів, тому що консерванти вирівнюють поверхню рогівки, зменшують площу поверхні та самі по собі можуть викликати запалення», — попередила Прайс, додавши, що доступно багато відповідних очних крапель.

Для полегшення симптомів сухості в роті рекомендується використовувати замінник слини для полегшення симптомів. Для вагінальної сухості рекомендується розглянути питання про те, щоб порадити місцевим негормональним вагінальним зволожувачам плюс естрогенові креми або песарії жінкам у пери- або постменопаузі зі значною вагінальною сухістю.

«Однак дуже важливо підтримувати нейтральний рН, лужне середовище в ротовій порожнині, оскільки кислота пошкоджує зубну емаль», — сказала Прайс. І навпаки, кислотний вагінальний зволожувач необхідний для лікування сухості піхви.

Важлива гігієна зубів. Рекомендується регулярне чищення зубів пастою на основі фтору. Показано, що використання продуктів, що містять ксиліт, зменшує кількість бактерій, які, як відомо, підвищують ризик карієсу. Сказати пацієнтам не їсти між прийомами їжі – теж проста, але важлива порада.

«Ми рекомендуємо комплексне обстеження пацієнтів», — сказала Прайс, зазначивши, що їм слід запропонувати доступ до когнітивно-поведінкової терапії та лікувальних вправ для полегшення симптомів втоми та болю в суглобах.

Слідкуйте за супутніми захворюваннями

Хвороба Шегрена пов’язана з багатьма супутніми захворюваннями, деякі з яких можна передбачити на основі віку та демографічних показників людей, які зазвичай хворіють.

«Це загалом старше жіноче населення, тому ви спостерігаєте багато остеоартриту, гастроезофагеального рефлюксу та гіпертонії», — сказала Прайс. «Однак ви можете не знати, що у 1 із 5 із цих пацієнтів розвивається захворювання щитовидної залози», а вирогідність розвитку целіакії та первинного біліарного холангіту вищий, ніж у загальній популяції.

Таким чином, рекомендація полягає в тому, щоб «бути в курсі та розглядати скринінг на захворювання, що зазвичай супроводжуються, відповідно до віку та/або клінічної картини». Таким чином, рекомендується проводити базові та повторні дослідження для виявлення ознак супутньої патології, наприклад, оцінку функції щитовидної залози та тести функції печінки.

Рекомендації щодо лікування

Як і в оригінальній настанові, обговорюється лікування системних захворювань, але поради були переглянуті завдяки наявності нових даних.

В оновленому посібнику зазначено, що випробування гідроксихлорохіну протягом 6-12 місяців є рекомендованим підходом до лікування для людей із втомою та системними симптомами.

Системні стероїди можна використовувати в короткостроковій перспективі за певними показаннями, але не слід пропонувати їх регулярно.

Звичайні імуносупресивні або біологічні препарати та імуноглобуліни наразі не рекомендуються, за винятком лікування специфічних системних ускладнень.

У неповнолітніх пацієнтів лікування рецидивуючого набряку привушних залоз, яке не спричинене інфекцією чи сечокам’яною хворобою, має включати короткий курс нестероїдних протизапальних препаратів або короткий курс пероральних стероїдів. Це слід поєднувати з масажем з подальшим промиванням фізіологічним розчином або стероїдами. У рефрактерних випадках у деяких ситуаціях можна розглянути ескалацію до терапії, націленої на В-клітини.

ДЖЕРЕЛО:https://www.medscape.com/

На платформі Accemedin багато цікавих заходів! Аби не пропустити їх, підписуйтесь на наші сторінки! Facebook. Telegram. Viber. Instagram.