Розвиток гіперпаратиреозу після лікування онкогенної остеомаляції: клінічний випадок

Онкогенна остеомаляція (ПІО) є рідкісним паранеопластичним синдромом, що зазвичай виникає внаслідок надмірної секреції Фактору росту фібробластів 23 (FGF23) доброякісною маленькою «фосфатуричною мезенхімальною пухлиною», що призводить до гіпофосфатемії та зниження синтезу 1,25-дигідроксивітаміну D. Рівні кальцію та паратиреоїдного гормону (ПТГ) зазвичай нормальні, проте вторинний/третинний гіперпаратиреоз спостерігається у до 5% випадків, переважно через дефіцит 1,25-дигідроксивітаміну D і довготривале застосування саплементації фосфатів. Неспецифічні клінічні прояви (слабкість м'язів, остеомаляція, біль у кістках) і складність локалізації пухлини часто затримують діагностику на роки. Хірургічне видалення є першою лінією лікування. Ми повідомляємо про випадок пацієнта з ПІО, який роками отримував фосфатні добавки та розвинув гіперпаратиреоз після видалення пухлини.

Перегляньте записи та зареєструйтесь на майбутні заходи в межах Ortho Trauma Friday.

Клінічний випадок: у 1987 році, після стресового перелому стегна, у 27-річного чоловіка був діагностований «фосфатний діабет», і до 2010 року він отримував фосфати, кальцій та вітамін D. Пізній початок захворювання, відсутність сімейного анамнезу гіпофосфатемії та деформацій скелета не вказували на спадкові стани. Медичний анамнез включав лише носійство бета-таласемії. Додаткове обстеження не проводилось до 2010 року, коли була виявлена маленька фосфатурична мезенхімальна пухлина під час обстеження перелому великогомілкової кістки, що тривало не загоювався. Гістологічні зразки підтвердили наявність неоплазії, що експресує FGF23. До операції спостерігалися гіпофосфатемічна гіперфосфатурія з нормальним рівнем ПТГ, кальцію та креатиніну, а також межові значення 25-гідроксивітаміну D. Відразу після операції рівень фосфатемії нормалізувався. Проте рівні кальцію та ПТГ повільно підвищувались, і через кілька місяців у пацієнта був діагностований первинний гіперпаратиреоз (ПТГ 110 пг/мл, норма 5-39, кальціємія 11,1 мг/дл, легка гіпофосфатемія, підвищені рівні 1,25-дигідроксивітаміну D та знижені рівні 25-гідроксивітаміну D). УЗД шиї та паращитовидна сцинтиграфія MIBI не виявили аденом. Пропонувалась експлоративна цервікотомія, але пацієнт зник з поля зору. У 2019 році було виявлено гіперкальцемічний гіперпаратиреоз з гіпофосфатемією та нефролітіазом (кальціємія 10,5 мг/дл, фосфатемія 1,8 мг/дл, ПТГ 78 пг/мл, нормальні рівні креатиніну та 25-гідроксивітаміну D). Рівень FGF23 був нормальним. Після негативного результату візуалізації була проведена експлоративна цервікотомія з субтотальною паратиреоїдектомією; гістологія підтвердила гіперплазію паращитовидної залози. Після операції рівень ПТГ знизився до невизначених значень, а фосфатемія нормалізувалася; було розпочато лікування кальцієвими солями, кальцитріолом і холекальциферолом.

Висновки: Діагноз ПІО завжди повинен бути виключений під час лікування стійкої гіпофосфатемії, оскільки видалення пухлини зазвичай є лікувальним. Довготривале лікування фосфатами може призвести до вторинного/третинного гіперпаратиреозу. Тому метаболізм фосфокальцію слід періодично оцінювати під час спостереження за пацієнтами з не видаленою хірургічним шляхом ПІО, а також після видалення пухлини через можливий розвиток гіперпаратиреозу.

ДЖЕРЕЛО: https://www.ahajournals.org/

На платформі Accemedin багато цікавих заходів! Аби не пропустити їх, підписуйтесь на наші сторінки! Facebook. Telegram. Viber. Instagram.: