Первинний біліарний холангіт: AGA та AASLD оновили підхід до діагностики та терапії

Американська гастроентерологічна асоціація (AGA) та Американська асоціація з вивчення захворювань печінки (AASLD) опублікували спільні клінічні рекомендації щодо ведення дорослих із первинним біліарним холангітом. Документ охоплює шість ключових клінічних питань — від діагностики AMA-негативного захворювання до терапії другої лінії, контролю холестатичного свербежу та профілактики рецидиву після трансплантації печінки.

Рекомендації відображають зміну сучасного підходу до ПБХ: сьогодні недостатньо лише встановити діагноз і призначити урсодезоксихолеву кислоту. Важливо оцінювати біохімічну відповідь, стратифікувати ризик прогресування, своєчасно посилювати терапію та окремо контролювати симптоми, які суттєво впливають на якість життя пацієнта.

AMA негативні, але ПБХ підозрюємо: що робити далі?

У пацієнтів із клінічною підозрою на ПБХ та негативними антимітохондріальними антитілами AGA/AASLD пропонують визначати антитіла anti-sp100 та anti-gp210. Це умовна рекомендація з дуже низькою впевненістю в доказах, однак позитивний результат може допомогти підтвердити діагноз без біопсії печінки та раніше розпочати лікування.

Тестування рекомендують застосовувати саме при підозрі на холестатичне захворювання печінки, а не як скринінг загальної популяції. Якщо anti-sp100 та anti-gp210 негативні, але клінічна підозра на ПБХ залишається високою, негативний результат не виключає захворювання через недостатню чутливість тестів. У такій ситуації біопсія печінки залишається доцільним наступним кроком для підтвердження або виключення діагнозу.

Перегляньте записи:

Урсодезоксихолева кислота залишається основою першої лінії

Для пацієнтів з уперше діагностованим ПБХ AGA/AASLD дають сильну рекомендацію на користь урсодезоксихолевої кислоти (УДХК) порівняно з відсутністю лікування. Рекомендована доза становить 13–15 мг/кг на добу.

УДХК покращує біохімічні показники холестазу та сповільнює гістологічне прогресування захворювання. Підвищувати дозу понад 15 мг/кг на добу з метою зниження лужної фосфатази або покращення симптомів автори рекомендацій не радять.

Важливо й те, що підвищений рівень лужної фосфатази на тлі лікування сам по собі не є підставою для відміни УДХК. Терапію рекомендують продовжувати навіть за неповної біохімічної відповіді, одночасно оцінюючи необхідність додавання другої лінії лікування.

Жорсткість печінки стає частиною оцінки прогнозу

AGA/AASLD пропонують використовувати вимірювання жорсткості печінки для кращої стратифікації ризику. Рекомендація є умовною, але ґрунтується на доказах помірної впевненості.

Особливу увагу варто приділяти пацієнтам із жорсткістю печінки ≥10 кПа за даними вібраційно-контрольованої транзиторної еластографії. У них ризик несприятливих клінічних наслідків вищий, тому вони можуть потребувати ретельнішого спостереження та раннього розгляду посилення терапії.

При повторних вимірюваннях найбільше прогностичне значення, за даними рекомендацій, має актуальне значення жорсткості печінки, а не лише її зміна порівняно з попереднім дослідженням.

Коли оцінювати відповідь на УДХК?

Біохімічну відповідь на УДХК доцільно оцінювати після щонайменше шести місяців лікування і не пізніше ніж через 12 місяців. Для пацієнтів із ознаками високого ризику, зокрема жорсткістю печінки ≥10 кПа або молодшим віком, оцінка вже через шість місяців може бути особливо важливою.

У дослідженнях неадекватною відповіддю найчастіше вважають ситуацію, коли через 12 місяців рівень лужної фосфатази не знижується нижче приблизно 1,5–1,67 верхньої межі норми та/або загальний білірубін не нормалізується. При цьому, якщо це можливо, оптимальною метою залишається нормалізація лужної фосфатази, особливо у пацієнтів із підвищеним ризиком прогресування.

Рішення щодо посилення лікування не повинно ґрунтуватися лише на одному лабораторному показнику. Автори рекомендують враховувати тяжкість захворювання, прогностичні дані, симптомне навантаження та результати неінвазивної оцінки фіброзу.

Перегляньте запис:

Друга лінія: PPAR-агоністи для недостатньої відповіді на УДХК

Пацієнтам із недостатньою відповіддю на УДХК або її непереносимістю AGA/AASLD пропонують PPAR-агоністи — елафібранор або селаделпар. При неповній відповіді вони можуть застосовуватися як додаткова терапія до УДХК, а при непереносимості УДХК — як альтернативна монотерапія.

Елафібранор у рекомендаціях зазначений у дозі 80 мг на добу, селаделпар — 10 мг на добу. Обидва препарати отримали прискорене схвалення FDA як терапія другої лінії для пацієнтів із ПБХ та недостатньою відповіддю або непереносимістю УДХК.

Після початку терапії необхідно контролювати ефективність і переносимість. На основі експертної думки автори пропонують лабораторний контроль щоквартально протягом першого року, а після підтвердження стабільної відповіді — рідше.PPAR-агоністи не рекомендують застосовувати під час вагітності, грудного вигодовування та при декомпенсованому цирозі через недостатність даних щодо ефективності та безпеки.

А що з фібратами?

Фенофібрат і безафібрат також можуть застосовуватися як терапія другої лінії, однак у рекомендаціях наголошується, що вони вивчені менш системно, ніж нові PPAR-агоністи. Їх використання при ПБХ залишається off-label.

Окрема невизначеність стосується пацієнтів, які не демонструють достатньої відповіді навіть після 12 місяців другої лінії терапії. Даних, які дозволили б чітко визначити оптимальну подальшу стратегію, наразі недостатньо.

Новий підхід до холестатичного свербежу

Для пацієнтів із помірним або тяжким холестатичним свербежем AGA/AASLD пропонують лінериксибат — інгібітор транспортера жовчних кислот у клубовій кишці. Рекомендація умовна і має низьку впевненість доказів.

У рекомендаціях зазначена доза 40 мг двічі на добу. Пробного періоду тривалістю від 2 до 12 тижнів зазвичай достатньо, щоб оцінити ефективність і переносимість терапії та вирішити питання про подальше продовження лікування.

Водночас лікування потребує спільного рішення лікаря і пацієнта. Потенційна користь щодо свербежу та порушення сну має співвідноситися з ризиком небажаних явищ, насамперед діареї та болю в животі. Для пацієнтів із легким холестатичним свербежем доказів для використання інгібіторів транспортера жовчних кислот наразі недостатньо.

Після трансплантації УДХК пропонують починати профілактично

У пацієнтів, яким трансплантацію печінки виконали через ПБХ, AGA/AASLD пропонують профілактичне застосування УДХК для зменшення ризику рецидиву захворювання та втрати трансплантата. Це умовна рекомендація з дуже низькою впевненістю в доказах.

Профілактику пропонують розпочинати якомога раніше після трансплантації в дозі 13–15 мг/кг на добу. У наявних даних профілактична УДХК асоціювалася зі зниженням ризику втрати трансплантата, хоча доказова база щодо впливу на рецидив ПБХ і смертність залишається обмеженою.

Слідкуйте за оновленями, скоро відкритя реєстрації на 
«The Best of 2026.
Українська школа гастроентерології:
коморбідність та персоналізована терапія»

Що важливо запам’ятати лікарю?

Нові рекомендації AGA/AASLD закріплюють УДХК у дозі 13–15 мг/кг на добу як базову терапію першої лінії, але водночас суттєво розширюють алгоритм подальшого ведення пацієнта. При AMA-негативному ПБХ до біопсії варто розглянути anti-sp100 та anti-gp210, а для прогнозування — використовувати вимірювання жорсткості печінки.

У пацієнтів із недостатньою біохімічною відповіддю або непереносимістю УДХК новою опцією другої лінії стають PPAR-агоністи — елафібранор і селаделпар. Окреме місце в рекомендаціях отримав лінериксибат для помірного та тяжкого холестатичного свербежу.

Водночас автори підкреслюють різну якість доказової бази: із шести рекомендацій лише застосування УДХК як першої лінії є сильною рекомендацією. Інші рішення потребують індивідуальної оцінки ризику, симптомів та переваг конкретного пацієнта.

ДЖЕРЕЛО: AGA/AASLD Clinical Practice Guideline on Management of Primary Biliary Cholangitis

На платформі Accemedin багато цікавого! Аби не пропустити — підписуйтесь на наші сторінки! Facebook. Telegram. Viber. Instagram.