Хронічний мієлолейкоз (ХМЛ): 5 речей, які слід знати

Хронічний мієлолейкоз (ХМЛ) — це тип раку крові, що характеризується неконтрольованим ростом мієлоїдних клітин у кістковому мозку. Симптоми ХМЛ можуть включати втому, слабкість, втрату ваги, нічну пітливість, лихоманку, дискомфорт у животі через збільшення селезінки та легкі синці або кровотечі. Діагностика зазвичай включає аналізи крові, включаючи повний аналіз крові для виявлення аномальних лейкоцитів, еритроцитів і тромбоцитів, а також генетичне тестування для виявлення присутності філадельфійської хромосоми (злитого гена BCR-ABL1), яка характерна для ХМЛ. Для підтвердження також може бути виконана біопсія кісткового мозку.

Особи з діагнозом ХМЛ повинні пройти ретельне обстеження та відповідне лікування . Значні досягнення в лікуванні ХМЛ призвели до тривалості життя, подібної до тривалості життя населення в цілому, для людей, які своєчасно почали лікуватися рекомендованими на цей час методами лікування.

Рекомендємо пройти безоплатний навчальній курс «Вступ до лейкемії».

Ось п’ять речей, які слід знати про ХМЛ:

1. Лікування ХМЛ спрямоване на досягнення стійкої ремісії, лікування симптомів і покращення якості життя.

Фармакологічні препарати, такі як інгібітори тирозинкінази (ІТК) іматиніб, дазатиніб, нілотиніб і босутініб, є стандартними препаратами першої лінії. Можливі шляхи токсичності або резистентності призвели до розробки нових ліків, таких як понатініб і асцимініб, які покращили результати для пацієнтів, резистентних або непереносимих ІТК першого та другого покоління. Комбінована терапія, включаючи комбінації ІТК або ІТК з імунотерапією, може підвищити ефективність лікування.

Варіанти трансплантації, такі як трансплантація кісткового мозку або гемопоетичних стовбурових клітин, розглядаються для відповідних пацієнтів, пропонуючи потенційне лікування, але з пов’язаними ризиками. Ремісія без лікування дозволяє деяким пацієнтам припинити терапію ІТК під ретельним наглядом, при цьому важливим фактором є психологічний ефект. Нові методи лікування включають моноклональні антитіла, Т-клітинну терапію CAR, препарати, спрямовані на мутації резистентності, та епігенетичні модифікації, а також персоналізоване геномне секвенування та нові системи доставлення ліків. Ці досягнення дають надію на покращення результатів та індивідуальний догляд у лікуванні ХМЛ.

Рекомендуємо пройти безоплатний навчальній курс «Залізодефіцитна анемія».

2. Ускладнення від ХМЛ та його лікування можуть значно вплинути на якість життя пацієнтів і загальний прогноз.

ХМЛ та пов’язані з ним терапевтичні втручання можуть призвести до різноманітних ускладнень, які впливають на самопочуття пацієнтів і перспективи захворювання. Вторинний рак, пов’язаний з лікуванням, що виникає внаслідок хімієтерапії або променевої терапії, становить довгостроковий ризик для осіб, які проходять лікування ХМЛ. Психосоціальний вплив хронічної хвороби, включаючи стрес і тривогу, пов’язані з побічними ефектами лікування та довгостроковим прогнозом, може значно посилити дистрес пацієнта та знизити якість життя. Крім того, ускладнення, пов’язані з ХМЛ, такі як гепатомегалія, спленомегалія, погіршення анемії, зміни кількості тромбоцитів, що призводять до ускладнень згортання крові або кровотечі, рецидивуючі інфекції, біль у кістках і лихоманка, можуть істотно погіршити фізичне здоров’я та функціональний статус. Побічні ефекти препаратів, що використовуються для лікування ХМЛ, зокрема ІТК, можуть проявлятися у вигляді шлунково-кишкових симптомів, втоми, висипу та болю в опорно-руховому апараті, що потребує ретельного моніторингу та лікування. Раннє та комплексне лікування ускладнень, включаючи ретельний моніторинг кількості кров’яних тілець під час початкової терапії, має першорядне значення для оптимізації результатів і пом’якшення ризиків у осіб з ХМЛ.

3. На ХМЛ припадає приблизно 15% випадків лейкемії у дорослих, з оцінкою щорічною захворюваністю 1-2 випадки на 100 000 осіб у всьому світі.

ХМЛ – це рак крові, який характеризується неконтрольованим ростом мієлоїдних клітин у кістковому мозку. Хоча ХМЛ може вражати людей будь-якого віку, середній вік на момент встановлення діагнозу становить приблизно 60 років із широким діапазоном проявів від дитинства до зрілого віку. Попри те, що він поширений серед різних демографічних груп, у його епідеміології виникають певні закономірності.

У розвинених країнах, таких як Сполучені Штати та країни Європи, поширеність ХМЛ вища, ніж у регіонах, що розвиваються. Це можна пояснити кращим доступом до медичних послуг, що призводить до частішої діагностики та виявлення захворювання. Крім того, прогрес у медичних технологіях та обізнаність про ХМЛ серед медичних працівників у розвинених регіонах можуть сприяти вищим показникам поширеності.

Запровадження терапії ІТК революціонізувало ландшафт лікування ХМЛ, значно підвищивши показники виживаності. З ІТК 5-річна виживаність при ХМЛ зараз перевищує 80%, що є значним збільшенням порівняно з попередніми десятиліттями. Це покращення підкреслює важливість раннього виявлення, швидкого початку лікування та постійного лікування для покращення результатів пацієнтів.

Існують статеві відмінності щодо захворюваності на ХМЛ, дещо вища поширеність у чоловіків, ніж у жінок. Хоча причини цієї невідповідності повністю не вивчені, гормональні відмінності та генетичні фактори можуть відігравати певну роль у схильності чоловіків до розвитку ХМЛ. Расова приналежність також впливає на поширеність ХМЛ, причому особи європейського походження мають вищу захворюваність порівняно з іншими расовими групами. Однак ХМЛ може вражати людей будь-якої раси, що вказує на потребу в обізнаності та доступі до діагностичних і лікувальних ресурсів для різних груп населення.

Рекомендуємо пройти безоплатний навчальній курс «Що таке анемія?».

Соціально-демографічні фактори, такі як доступ до медичної допомоги, соціально-економічний статус і географічне розташування, можуть впливати на захворюваність, діагностику та результати лікування пацієнтів із ХМЛ. Різниця в доступі до медичної допомоги та ресурсах може сприяти запізнілому встановленню діагнозу, неадекватному лікуванню та погіршенню прогнозу для певних демографічних груп. Загалом розуміння епідеміології ХМЛ допомагає керувати стратегіями громадського здоров’я, розподілом ресурсів і зусиллями, спрямованими на покращення доступу до медичної допомоги для всіх осіб, уражених цією хворобою. Усуваючи диспропорції та сприяючи ранньому виявленню та ефективному лікуванню, системи охорони здоров’я можуть продовжувати покращувати результати та якість життя пацієнтів із ХМЛ у всьому світі.

4. Діагностика ХМЛ передбачає комплексну оцінку клінічних ознак, лабораторні та молекулярні дослідження.

У пацієнтів можуть спостерігатися неспецифічні симптоми, такі як втома, слабкість, втрата ваги, нічна пітливість і дискомфорт у животі через спленомегалію, що є наслідком збільшення продукції аномальних мієлоїдних клітин. Також можуть спостерігатися симптоми, пов’язані з гіперметаболізмом, включаючи лихоманку та ненавмисну ​​втрату ваги. Початкові діагностичні тести, як правило, включають повний аналіз крові з диференціальним аналізом, який може виявити підвищену кількість лейкоцитів, анемію та тромбоцитоз. Мазок периферичної крові дозволяє візуально досліджувати клітини крові, виявляючи наявність незрілих мієлоїдних клітин і характерних морфологічних змін.

Підтвердження діагнозу ХМЛ часто вимагає аналізу кісткового мозку, включаючи аспірацію та біопсію кісткового мозку. Патогістологічне дослідження зразків кісткового мозку допомагає оцінити морфологію клітин, їх проліферацію та диференціювання. Молекулярні дослідження, такі як флуоресцентна гібридизація in situ або полімеразна ланцюгова реакція, необхідні для виявлення присутності філадельфійської хромосоми (злитого гена BCR-ABL1), характерної генетичної аномалії ХМЛ. Ідентифікація філадельфійської хромосоми підтверджує діагноз ХМЛ і допомагає прийняти рішення про лікування, включно з використанням ІТК як першої терапії.

5. Лікування ХМЛ під час вагітності створює унікальні проблеми через занепокоєння щодо потенційного впливу лікування як на матір, так і на плід, що розвивається.

На результати вагітності у жінок з ХМЛ можуть впливати такі фактори, як стадія захворювання, загальний стан здоров’я та отримане лікування. Передчасні пологи, низька вага при народженні та прееклампсія є потенційними ризиками, які вимагають ретельного моніторингу міждисциплінарною командою, що складається з гематологів, акушерів та спеціалістів з материнської та фетальної медицини.

Вплив лікування ХМЛ, особливо ІТК, на плід викликає серйозне занепокоєння. Хоча можна розглядати менш ефективні методи лікування для мінімізації впливу на плід, вони також несуть ризик прогресування захворювання у матері. У деяких випадках лікування може бути відкладено до пологів, особливо якщо ХМЛ перебуває в хронічній фазі та неактивний або в стадії ремісії, щоб зменшити потенційну шкоду для плода. Грудне вигодовування також може викликати ускладнення через можливу передачу ліків немовляті через грудне молоко. Загалом, лікування ХМЛ під час вагітності вимагає ретельного аналізу ризиків і переваг, ретельного моніторингу та прийняття індивідуальних рішень щодо лікування для оптимізації результатів як для матері, так і для дитини.

ДЖЕРЕЛО: https://www.medscape.com

На платформі Accemedin багато цікавих заходів! Аби не пропустити їх, підписуйтесь на наші сторінки! Facebook. Telegram. Viber. Instagram.