Клінічні аспекти гіперкоагуляційних станів

Схильність до розвитку гіперкоагуляційних станів може бути генетично детермінованою або набутою, що клінічній практиці проявляється схильністю переважно до венозної тромбоемболії (ВТЕ), рідше – тромбозу артерій.

Рекомендуємо взяти участь у заході Ukrainian Cardiology Week. Школа кардіології.

Найпоширенішими факторами ризику гіперкоагуляції й тромбозу є:

• похилий вік;
• паління;
• тривала іммобілізація;
• запальні процеси;
• надмірна маса тіла;
• серповидноклітинна анемія та інші гемолітичні анемії.

Ідіопатичні венозні тромботичні події визначають як розвиток венозного тромбозу за відсутності будь-якого із перерахованих факторів ризику. Близько 50% пацієнтів з ідіопатичним венозним тромбозом мають тромбофілію.

Спадкову тромбофілію виключають у пацієнтів з рецидивною тромбоемболією, тромбозом у молодому віці в анамнезі і/або сімейною історією тромбозу. Спадкові тромбофілії включають:

• Наявність фактору V Лейдена;
• Наявність протромбіну 20210А;
• Дефіцит протеїну С (зниження рівня або активності);
• Дефіцит білка S (зниження рівня або активності);
• Дефіцит антитромбіну (зниження рівня або активності);
• Деякі види дисфібриногенемії;
• Гомозиготну форму гомоцистинурії (дефіцит цистатіонін-β-синтази).

Прояви тромбофілічних генетичних мутацій також залежать від віку, факторів навколишнього середовища і наявності інших мутацій. У носіїв алеля, що визначає схильність до тромбофілії, захворювання може не проявлятися до впливу зазначених провокуючих факторів.

Набуті тромбоемболічні події охоплюють:

• Антифосфоліпідний синдром
• Гіпергомоцистеїнемію, пов’язану з нирковою недостатністю, гіпотиреозом або лікуванням антагоністами фолієвої кислоти (метотрексатом або карбамазепіном)
• Підвищену активність фактора VIII, ІХ або ХІ
• Дефіцит плазміногену
• Набуту резистентність до активованого протеїну С (вагітність, застосування комбінованих оральних контрацептивів, злоякісні новоутворення)
• Гепарин-індуковану тромбоцитопенію

За набутої тромбофілії підвищується ризик переважно венозної тромбоемболії (ВТЕ), у разі антифосфоліпідного синдрому підвищується ризик як венозних, так і артеріальних подій.

Розвиток венозних тромбоемболій у ВІЛ-інфікованих пов’язаний із самою ВІЛ-інфекцією, антиретровірусною терапією та індивідуальними характеристиками пацієнтів. Опортуністичні інфекції (цитомегаловірус, пневмоцистна пневмонія, M. avium) також підвищують ризик ВТЕ у ВІЛ-інфікованих пацієнтів.Деякі види раку, зокрема злоякісні пухлини головного мозку, лейкози, аденокарциноми легень тощо, мають вищий ризик тромбоемболій у порівнянні з іншими видами раку. Загалом, наявність ВТЕ в онкохворих на 25% підвищує ризик смерті у порівнянні з такими пацієнтами без ВТЕ. Приймання комбінованих оральних контрацептивів (КОК) також підвищує ризик розвитку тромбофілії. Застосування високодозових КОК або прогестинів третього-четвертого поколінь супроводжується вищим ризиком тромботичних подій.