Трикуспідальна регургітація

Трикуспідальний клапан, який часто називають забутим клапаном, викликав великий інтерес через конвергентні фактори, які роблять діагностику та лікування трикуспідальної регургітації надзвичайно складними. Історично трикуспідальний клапан вважався пасивною структурою на системній венозній стороні серця, без клінічно значущої функції. Хірурги вважали, що справжньою причиною є ураження мітрального клапана, а трикуспідальна регургітація — вторинна знахідка, яка зникне після хірургічного лікування первинного мітрального процесу. Оскільки трикуспідальна регургітація найчастіше діагностується у пацієнтів із супутніми захворюваннями, багато клініцистів розглядають її як невинного супутника більш серйозних захворювань лівого серця та легеневої судинної системи. При відсутності вади лівих відділів серця, клінічні ознаки та симптоми важкої трикуспідальної регургітації, такі як набряк, втома та непереносимість фізичних навантажень, часто помилково приймають за нормальні ознаки та симптоми старіння, що призводить до затримок у діагностиці та лікуванні.

Анатомія

Розуміння анатомічного зв’язку між апаратом тристулкового клапана та правим передсердям, правим шлуночком і легеневою судинною системою забезпечує основу для нашого поточного розуміння патофізіології трикуспідальної регургітації. Трикуспідальний клапан є найбільшим клапаном серця і зазвичай має три стулки різного розміру. Однак кількість стулок може відрізнятися у здорових людей, причому найбільш поширений варіант складається з двох задніх стулок. Стулки трикуспідального клапана, тонші за стулки мітрального клапана, підтримуються хордами, прикріпленими до великого переднього папілярного м’яза вздовж бічної стінки середнього правого шлуночка, а також одного або кількох менших задніх папілярних м’язів. Передній папілярний м’яз постачає хорди до передньої та задньої стулок уздовж лінії коаптації, тоді як задні сосочкові м’язи постачають хорди до заднього листка (або стулок) і заднього сегмента листка перегородки. Хордальні прикріплення, що виникають або від малих перегородкових папілярних м’язів, або безпосередньо від перегородки, є унікальними для трикуспідального клапана і підтримують передній сегмент стулки перегородки та сусідні сегменти передньої або задньої стулок. Враховуючи складні хордальні аркади та місця їх прикріплення, трикуспідальний клапан чутливий до змін положення та функції вільної стінки правого шлуночка, а також міжшлуночкової перегородки.

У трикуспідальному кільці дуже мало фіброзної тканини або колагену. Жирова тканина заповнює міжшлуночковий простір між правим передсердям і шлуночком з передньоверхньої і нижньої сторін, але не з боку перегородки. Існують статеві відмінності в гістологічних особливостях кільця. Чоловіки мають більше клітин міокарда та еластичних волокон, ніж жінки, а жінки мають більше кільце, навіть після поправки на серце або масу тіла. Нормальне фіброзне кільце має сідлоподібну форму та динамічне, більше в ранню діастолу та під час систоли передсердь, що забезпечує великі об’єми потоку при низькому тиску. Враховуючи великий розмір тристулкового клапана, стаціонарне моделювання показує, що лише 40% дилатація кільця може призвести до клінічно значущої регургітації трикуспідального клапана, тоді як це спостеріється при 75% дилатації кільця в дослідженнях мітрального клапана.

Права коронарна артерія та атріовентрикулярний вузол прилягають до кільця і є важливими анатомічними факторами для хірургічних або транскатетерних втручань. Права коронарна артерія пролягає всередині атріовентрикулярної борозни вздовж майже всього переднього і заднього кільця, при цьому розділення звужується менше ніж на 3 мм донизу, що створює ризик пошкодження судини за допомогою пристроїв, які фіксуються в кільці. Атріовентрикулярний вузол і пучок Гіса перетинають прикріплення листка перегородки на 3–5 мм від передньоперегородкової спайки, і пошкодження вузла може призвести до блокади серця.

Клінічна картина

Пацієнти з тяжкою тристулковою регургітацією мають ознаки та симптоми хронічної правосерцевої недостатності, включаючи системну затримку рідини, що призводить до підвищення тиску в яремних венах, периферичного набряку та асциту.

Передсердні аритмії — зокрема, фібриляція передсердь — часто зустрічаються у пацієнтів із тристулковою регургітацією і виникають як при випадкових, так і при прогресуючих захворюваннях клапанів. Фібриляція передсердь пов’язана з дилатацією лівого та правого передсердь, кільцевою дилатацією та атріовентрикулярною регургітацією. У пацієнтів з нормальною функцією лівого шлуночка фібриляція передсердь може призводити до більшого розширення трикуспідального кільця, ніж розширення мітрального кільця. Пацієнти з серцевою недостатністю та збереженою фракцією викиду, з фібриляцією передсердь або без неї, також мають високу поширеність прогностично важливої трикуспідальної регургітації внаслідок дилатації кільця та правого передсердя.

Епідеміологія

Як і при інших захворюваннях клапанів серця, поширеність трикуспідальної регургітації зростає з віком. Хоча клінічно значуще захворювання клапанів діагностується частіше у чоловіків, ніж у жінок, загальна поширеність клінічно значущої трикуспідальної регургітації може бути в чотири рази вищою серед жінок. У двох дослідженнях пацієнтів із трикуспідальною регургітацією медикаментозне лікування тяжкого захворювання було пов’язане з рівнем смертності протягом 1 року 42% і 36% відповідно. Порівняно з особами, у яких була тристулкова регургітація легкого ступеня або її не було, у пацієнтів із помірною або важкою регургітацією довгостроковий ризик смерті з будь-якої причини збільшувався у 2,0–3,2 рази після поправки на вік і стать. Навіть помірна регургітація тристулкового клапана була пов’язана з майже 30% підвищенням тривалої смертності від усіх причин.

Первинна трикуспідальна регургітація

Первинна регургітація тристулкового клапана виникає внаслідок внутрішнього захворювання клапана і пояснюється вродженими аномаліями, інфекційним ендокардитом, ревматичним захворюванням, карциноїдним захворюванням серця, токсичним впливом хімічних речовин, пухлинами, тупою травмою або міксоматозною дегенерацією. Вроджена регургітація тристулкового клапана включає аномалію Ебштейна, атрезію тристулкового клапана та наявність щілини клапана, яка зазвичай пов’язана з дефектом атріовентрикулярного каналу, і всі вони зустрічаються рідко. Початкові прояви аномалії Ебштейна в дорослому віці є поширеними і часто супроводжуються передсердними аритміями; однак бівентрикулярна недостатність і шлуночкові аритмії асоціюються зі зниженням виживаності.

Інші причини первинної трикуспідальної регургітації включають травматичний розрив апарату трикуспідального клапана внаслідок тупої травми грудної клітки, рідкісний стан, який може залишатися недіагностованим, доки хронічні наслідки перевантаження об’ємом не призведуть до симптомів серцевої недостатності правих відділів. Загальна поширеність трикуспідальної регургітації після трансплантації серця становить приблизно 20%, але найвища в перший місяць після трансплантації та з часом зменшується. Існує кілька причин трикуспідальної регургітації в трансплантованому серці. Однак пізня трикуспідальна регургітація у реципієнта після трансплантації серця переважно пов’язана з васкулопатією серцевого алотрансплантата та процедурами ендоміокардіальної біопсії.

Вторинна тристулкова регургітація

У пацієнтів із вторинною тристулковою регургітацією внутрішня структура стулок виглядає нормальною, але можуть бути аномалії правого передсердя, трикуспідального кільця або правого шлуночка, що призводить до малькоаптації стулок. Атриальні аномалії спостерігаються у 10-25% пацієнтів із вторинною тристулковою регургітацією. Передсердна вторинна тристулкова регургітація характеризується нормальним зовнішнім виглядом стулок, які не можуть коаптуватися за наявності вираженої кільцеподібної дилатації та розширення передсердь.

Пацієнти з шлуночковою вторинною трикуспідальною регургітацією мають дилатацію правого шлуночка (переважно вільної стінки середнього шлуночка), що призводить до апікального зміщення папілярних м’язів і скріплення стулок. Дилатація та дисфункція правого шлуночка найчастіше зумовлені ремоделюванням у контексті підвищеного тиску в легеневій артерії внаслідок прекапілярної або посткапілярної легеневої гіпертензії. Проте шлуночкова вторинна тристулкова регургітація також може бути пов’язана з іншими причинами ремоделювання правого шлуночка, включаючи первинні кардіоміопатії з ураженням правого шлуночка, ішемію правого шлуночка, інфаркт і аритмії.

Трикуспідальна регургітація, пов'язана з імплантованим електронним пристроєм

Хоча трикуспідальна регургітація, пов’язана з серцевими імплантованими електронними пристроями, колись була класифікована як первинна форма трикуспідальної регургітації, вона має ознаки як первинної, так і вторинної трикуспідальної регургітації. Однак регургітація тристулкового клапана, спричинена імплантованим електронним пристроєм, має чіткі епідеміологічні особливості та варіанти лікування та терапії. Діагноз можна поставити неінвазивно за допомогою передових методів візуалізації, таких як тривимірна ехокардіографія та КТ , хоча в більшості досліджень припускають, що електронні пристрої впливають на функцію клапана у пацієнтів із погіршенням трикуспідальної регургітації. Проведення пристрою можуть заважати будь-якому компоненту апарату трикуспідального клапана.

Очікується, що частка пацієнтів із тристулковою регургітацією, пов’язаною з кардіальним імплантованим електронним пристроєм або опосередкованою ним, зросте через старіння населення, збільшення кількості імплантацій пристроїв та ускладнення пристроїв, які потребують екстракції електроду. Приблизно від 25 до 29% пацієнтів із постійними кардіостимуляторами мають трикуспідальну регургітацію, і вважається, що серцевий імплантований електронний пристрій є причиною трикуспідальної регургітації у 7–45% пацієнтів. Якщо трикуспідальна регургітація спричинена серцевим імплантованим електронним пристроєм, своєчасне видалення електроду може запобігти розвитку серйозної дилатації та дисфункції правого шлуночка, але видалення призводить до погіршення трикуспідальної регургітації приблизно у 10% пацієнтів.

Терапія

За відсутності переконливих доказів медикаментозна терапія трикуспідальної регургітації, спрямована на рекомендації, наразі обмежується діуретиками та лікуванням основних причин вторинної трикуспідальної регургітації, обидва з яких є рекомендаціями класу IIa. Хоча застійні симптоми, пов’язані з трикуспідальною регургітацією, можуть спочатку зменшуватись у відповід на прийом діуретиків, резистентність до терапії може розвинутися в результаті нейрогормональної активації (тобто підвищення регуляції системи ренін-ангіотензин-альдостерон), збільшення об’єму розподілу діуретиків, вісцерального набряку, що спричиняє порушення всмоктування ліків і канальцевої доставки ліків.

Медикаментозне лікування вторинної трикуспідальної регургітації вимагає комплексної оцінки типу та тяжкості легеневої гіпертензії, оцінки функції лівого шлуночка та розгляду питання про контроль ритму для фібриляції передсердь. Сучасне лікування легеневої артеріальної гіпертензії вимагає розуміння основного артеріального захворювання та спрямованої терапії, щоб сприяти легеневій вазодилатації або зменшувати легеневу вазоконстрикцію.

Фібриляція передсердь є загальною клінічною ознакою у пацієнтів із передсердною вторинною тристулковою регургітацією. Активне відновлення синусового ритму за допомогою кардіоверсії або абляції призводить до зменшення об’єму правого та лівого передсердь, що призводить до покращення функції трикуспідального клапана.

Хірургічне лікування

Пізнє звернення пацієнтів із тяжкою симптоматичною регургітацією тристулкового клапана значною мірою є причиною внутрішньолікарняної смертності від 10 до 12%, пов’язаної із ізольованою хірургічною заміною трикуспідального клапана. Рекомендації дають клас I рівня рекомендацій щодо хірургічного лікування важкої трикуспідальної регургітації під час операції на лівому серці. Нова класифікація передсердно-шлуночкової вторинної трикуспідальної регургітації, заснована на морфологічних особливостях клапанів і шлуночків, підтверджується відмінностями в результатах хірургічної анулопластики.

Сучасні транскатетерні пристрої

Скориставшись успіхом пристроїв TEER для мітральної регургітації, спеціалісти почали використовувати комерційно доступні пристрої мітрального клапана для лікування трикуспідальної регургітації. Враховуючи широку доступність цього пристрою, трикуспідальний TEER наразі залишається найпоширенішою транскатетерною операцією в усьому світі.

Прогнозні показники короткострокових і віддалених результатів після транскатетерних втручань залишаються недостатньо визначеними, частково через широкий спектр супутніх захворювань у пацієнтів, які проходять ці процедури, а також діапазон патофізіологічних і морфологічних особливостей, які визначають анатомічні обмеження для конкретних апаратна терапія. Як і при хірургічному втручанні, ізольовані пристрої для транскатетерної анулопластики можуть бути найбільш корисними насамперед у пацієнтів, які мають кільцеву дилатацію без вираженого прив’язування стулок. Успіх пристроїв TEER досліджувався найбільш детально, причому основними визначальними факторами успіху були визначені розташування регургітативного струменя, коаптаційний проміжок у стулці, ступінь зіткнення електроду кардіостимулятора, складність структури стулки та щільність хорди. 38Ці обмеження можуть призвести до зниження ефективності пристрою. Пристрої TEER можуть зменшити тристулкову регургітацію до помірної або меншої у 80–85% пацієнтів і до легкої або меншої лише у 30–50% пацієнтів.

Ранні дослідження здійсненності показали, що клас пристроїв з найбільшою ефективністю у зменшенні трикуспідальної регургітації — це ортотопічна заміна трикуспідального клапана, яка зменшує трикуспідальну регургітацію до помірної або меншої міри у понад 90% пацієнтів; смертність через 1 рік при такому втручанні може бути нижчою, ніж смертність через 1 рік у природничих дослідженнях важкої трикуспідальної регургітації та в останніх мета-аналізах головним чином ремонтних пристроїв. Усунення трикуспідальної регургітації, однак, пов’язане зі збільшенням ефективного післянавантаження на правий шлуночок і викриттям механічної дисфункції, що може обмежити гемодинамічні переваги цього пристрою.

Висновки та подальші напрямки

Похмура природна історія трикуспідальної регургітації стимулювала пошук кращого розуміння патофізіології захворювання, раннього виявлення, оптимального медичного лікування та ідеального часу та техніки втручання. Наше розуміння клінічних наслідків для пацієнтів із тристулковою регургітацією продовжує розширюватися, останнє велике обсерваційне дослідження свідчить про те, що навіть легка хвороба трикуспідального клапана пов’язана зі зниженою тривалою виживаністю. Визнання складності захворювання тристулкового клапана призвело до розробки кращої схеми класифікації, яка підтверджується дослідженнями, що демонструють відмінності в результатах пацієнтів, пов’язаних із уточненими категоріями захворювань.

ДЖЕРЕЛО: https://www.nejm.org/