Стандарт медичної допомоги «Лімфома Ходжкіна»

Розділ I. Організація надання медичної допомоги пацієнтам з лімфомою Ходжкіна

1. Основні положення

Медична допомога пацієнтам з лімфомою Ходжкіна (ЛХ) надається у спеціалізованих закладах охорони здоров’я (ЗОЗ), які займаються лікуванням онкологічних захворювань. Ведення таких пацієнтів вимагає командного підходу: мультидисциплінарна команда має включати лікаря-гематолога, онколога, радіолога, психолога та інших фахівців за потреби.

Сімейні лікарі та інші лікарі первинної ланки повинні бути поінформовані про основні фактори ризику та перші симптоми ЛХ. Це необхідно для своєчасного направлення пацієнтів до профільного ЗОЗ, а також для підтримки призначеного лікування і організації паліативної допомоги, зокрема для тих, хто обирає перебування вдома в термінальних стадіях захворювання.

Всі варіанти лікування мають бути обговорені з пацієнтом у доступній для нього формі, з урахуванням культурного та освітнього рівня. Особливу увагу слід приділити поясненню мети лікування, що дає змогу пацієнтові брати активну участь у прийнятті рішень.

2. Медичне обґрунтування

Рання діагностика та своєчасний початок лікування ЛХ дозволяють:

• запобігти інвалідизації,
• суттєво покращити якість життя пацієнта,
• досягти повного одужання у 80–95% випадків.

Сучасний підхід до лікування ЛХ передбачає індивідуалізацію: обрану терапію коригують залежно від стадії захворювання, наявності факторів ризику та реакції на лікування. Ефективна взаємодія між фахівцями мультидисциплінарної команди підвищує якість допомоги і вважається кращою практикою в онкології.

3. Критерії якості медичної допомоги

До обов’язкових елементів якісної допомоги належать:

1. Наявність узгоджених локальних документів (протоколів, маршрутів пацієнтів), які координують та інтегрують дії медичних працівників при діагностиці та лікуванні ЛХ.
2. Наявність задокументованого індивідуального плану обстеження та лікування, погодженого з пацієнтом і, за потреби, з членами родини або особами, які доглядають за пацієнтом.
3. Інформування пацієнтів після завершення лікування (або осіб, що їх доглядають) про можливі віддалені побічні ефекти, а також про необхідність періодичного нагляду у зв’язку з ризиком рецидиву чи виникнення іншої онкопатології.
4. Надання рекомендацій щодо способу життя, харчування, фізичних навантажень і поведінкових звичок для підтримки одужання та профілактики ускладнень.

Розділ ІІ. Діагностика ЛХ

1. Основні положення

Діагноз лімфоми Ходжкіна (ЛХ) встановлюється в спеціалізованих закладах охорони здоров’я (ЗОЗ) на основі морфологічного дослідження – ексцизійної біопсії лімфатичного вузла або пухлинного утворення.

Лікар будь-якої спеціальності має запідозрити ЛХ у разі:

• стійкого збільшення лімфатичних вузлів (особливо безболісних),
• гарячки понад 38 °C без ознак інфекції,
• вираженої втрати маси тіла (>10% протягом 6 місяців),
• профузного нічного потіння.

У таких випадках пацієнт має бути направлений до онколога або гематолога для подальшої діагностики.

Перегяньте запис:

2. Медичне обґрунтування

Ефективне лікування ЛХ можливе лише за умови своєчасної, точної діагностики та визначення стадії захворювання. Це дозволяє підібрати індивідуальний план лікування та досягти повного одужання у 80–95% випадків.

Діагноз ЛХ встановлюється:

• шляхом морфологічного та імуногістохімічного дослідження біопсійного матеріалу;
• з обов’язковим визначенням стадії хвороби.

Таблиця 1. Стадіювання ЛХ з урахуванням клінічних факторів ризику

Таблиця 2. Фактори ризику (розшифровка)

Примітки:

• ¹ С/ГК (середостіння/грудна клітка): вимірюється на рентгенограмі або КТ у найбільшому поперечному перерізі.
• ² Зони лімфовузлів (EORTC): 5 наддіафрагмальних зон — шийна, надключична, пахвова, грудна (медіастинальна), парааортальна.
• B-симптоми: температура >38°C, профузне нічне пітніння, втрата ваги >10% за останні 6 місяців.

Для класичної форми ЛХ (кЛХ) характерна наявність клітин Ходжкіна та Рід-Штернберга (ХРШ-клітин), а для лімфом з переважанням лімфоцитів (ЛП) — лімфоїдна інфільтрація з характерною імуногістохімією.

3. Критерії якості медичної допомоги

Обов’язкові діагностичні кроки:

1. Огляд і збір анамнезу:

• Виявлення збільшених лімфовузлів;
• Пальпація печінки та селезінки;
• Симптоми інтоксикації (В-симптоми): лихоманка, втрата маси тіла, пітливість.

2. Додаткові обстеження:

• Жінкам репродуктивного віку – тест на вагітність (при потребі — обговорення можливості продовження вагітності).
• Оцінка загального стану пацієнта за шкалами Карновського або ECOG.

Таблиця 3. Порівняння шкал Карновського та ECOG

Застосування:

• Шкала Карновського зазвичай використовується в онкології для оцінки функціонального статусу та прогнозу виживаності.
• Шкала ECOG — більш поширена в щоденній клінічній практиці, особливо при включенні пацієнтів у протоколи лікування або дослідження.

3. Морфологічне підтвердження:

• Біопсія ураженого лімфатичного вузла або пухлини (ексцизійна, трепанобіопсія, лапароскопія, медіастино-/торакоскопія).
• При неналежній якості матеріалу — повторна біопсія (до 3 разів).
• Імуногістохімічне дослідження для підтвердження підтипу.
• Стернальна пункція або трепанобіопсія кісткового мозку, якщо немає ПЕТ-КТ.

Примітка: при наявності якісного ПЕТ-КТ без ураження кісткового мозку – біопсія кісткового мозку не потрібна.

4. Інструментальна візуалізація:

• Рентген грудної клітки (якщо неможливо КТ або ПЕТ-КТ).
• Комп’ютерна томографія (КТ): вимірювання розмірів лімфатичних вузлів у двох проєкціях, оцінка ураження органів, печінки, селезінки, кісток.
• УЗД черевної порожнини – при неможливості КТ/ПЕТ-КТ або за клінічними показаннями.
• Ендоскопія – при підозрі на ураження ШКТ.
• ЕКГ та ЕхоКГ – для оцінки функції серця перед хіміотерапією.

5. Лабораторні тести:

• Загальний аналіз крові з ШОЕ;
• Біохімія (ЛДГ, білок, печінкові проби, креатинін, глюкоза);
• Обстеження на гепатити В, С, ВІЛ; при позитивних результатах — ПЛР і консультація інфекціоніста.

6. Консиліум:

• Має включати: онколога, гематолога, хірурга-онколога, лікаря з променевої терапії — для узгодження подальшого лікування.

Бажані дослідження:

• ПЕТ-КТ — найбільш інформативний метод стадіювання. При його наявності можна уникнути інвазивних процедур (наприклад, біопсії кісткового мозку).

Розділ ІІІ. Лікування пацієнтів з лімфомою Ходжкіна

1. Загальні положення

• Лікування ЛХ проводиться тільки у спеціалізованих закладах (ЗОЗ), які мають відповідну ліцензію.
• Обов’язковий мультидисциплінарний підхід: гематолог, онколог, радіолог, хірург, променевий терапевт.

2. Обґрунтування

• Тактика лікування залежить від:
• ▪️ Стадії захворювання
• ▪️ Морфологічного варіанту ЛХ
• ▪️ Віку, стану пацієнта
• ▪️ Даних ПЕТ-КТ та інших інструментальних/лабораторних показників
• Використовуються схеми комбінованої хіміо- та променевої терапії, з чітким графіком введення препаратів та опромінення.

3. Лікування класичної лімфоми Ходжкіна (кЛХ)

Ранні стадії (I–II) у пацієнтів віком до 60 років:

Основна схема:

• 2 або 3 цикли ABVD + променева терапія (ПТ)

Деталізація по ПЕТ-КТ після 2 циклів ABVD:

• Deauville 1–3 (негативний ПЕТ):
• 2 додаткові цикли ABVD + ПТ або
• Ще 2 цикли AVD без ПТ
• Deauville 4–5 (позитивний ПЕТ):
• Ще 2 цикли ABVD
• Потім ПТ у дозі 30 Гр

Схема ABVD: доксорубіцин + блеоміцин + вінбластин + дакарбазин.

5. Рецидив або рефрактерна ЛХ

Лікування вибору:

1. Хіміотерапія «порятунку»:

▪️ DHAP
▪️ IGEV

2. Брентуксимаб ведотин ± бендамустин

▪️ GVD / інші режими

Далі → високодозова ХТ + аутотрансплантація стовбурових клітин (АТСК)

У разі неефективності АТСК:

• Брентуксимаб ведотин
• Розгляд алотрансплантації для молодих, хіміочутливих пацієнтів

Консолідаційна терапія брентуксимабом можлива після АТСК у пацієнтів високого ризику.

6. Нодулярна ЛХ з лімфоїдним переважанням (НЛХЛП)

1. Стадія IA, без факторів ризику → тільки ПТ 30 Гр
2. Інші стадії – як для класичної ЛХ, + анти-CD20 терапія (наприклад, ритуксимаб)
3. Рецидиви:
   • Повторна біопсія ОБОВ’ЯЗКОВА (виключення трансформації в агресивну НХЛ)
   • Локальні рецидиви – анти-CD20
   • Розповсюджене захворювання – ХТ «порятунку» ± анти-CD20

7. Оцінка ефективності лікування

Обов’язкове:

• Проміжне стадіювання (ПЕТ-КТ після 2 циклів)
• Фінальне стадіювання після завершення лікування

Методи:

• Фізикальний огляд
• Лабораторія
• КТ з контрастом
• Оцінка за шкалою Дювіль

Таблиця 5. Пам’ятка лікарю: швидкий алгоритм

РОЗДІЛ IV. Подальше спостереження за пацієнтами з лімфомою Ходжкіна

1. Положення стандарту

• Пацієнти з ЛХ після лікування підлягають довічному спостереженню.
• Регулярні планові обстеження проводяться в закладі спеціалізованої допомоги або у сімейного лікаря.

2. Обґрунтування

• Раннє виявлення рецидиву підвищує виживаність.
• Необхідно:
  • Вести медичну документацію.
  • Здійснювати симптоматичне лікування.
  • Направляти до спеціалістів за потреби.
• Потрібен регулярний скринінг на рак через високий ризик вторинних пухлин.

Перегляньте записи:

3. Критерії якості медичної допомоги

Обов’язкові дії:

1. Регулярні контрольні обстеження.
2. Збір анамнезу, огляд, аналізи:

• кожні 3 міс. протягом 6 міс.
• кожні 6 міс. до 4 років
• 1 раз на рік після цього

3. Щорічне обстеження щитовидної залози при опроміненні шиї.
4. Контроль тестостерону / естрогену, особливо у молодих.
5. Скринінг на рак після лікування ЛХ.
6. Мамографія 1 раз на рік:

• жінкам ≤40 років на момент променевої терапії (через 8–10 років після ПТ);
• жінкам ≤30 років також потрібне МРТ молочної залози.

7. Паліативні пацієнти отримують знеболення та симптоматичне лікування згідно з галузевими стандартами.

На платформі Accemedin багато цікавого! Аби не пропустити — підписуйтесь на наші сторінки! Facebook. Telegram. Viber. Instagram