Синдром Ленокса-Гасто — підступна форма епілепсії у дітей

Дата публікації: 01.11.2020

Автори: Редакція платформи "Аксемедін"

Ключові слова: епілепсія, дитяча епілепсія, синдром Ленокса-Гасто, епілептична енцефалопатія, Синдром Ленокса-Гасто

Щороку 1-го листопада відзначають Міжнародний день привернення уваги до синдрому Ленокса-Гасто (Lennox-Gastaut syndrome) — варіанту епілепсії, що маніфестує у дитячому віці.
Можна зустріти назви:
  • дитяча епілептична енцефалопатія з дифузними повільними спайками і хвилями
  • LGS
  • СЛГ.
У Міжнародній класифікації епілепсій, епілептичних синдромів і пов'язаних із ними захворювань, цей синдром класифікований як криптогенна або симптоматична генералізована епілепсія (Anonymous 1989).

Код за МКХ-10: G40.4 . Під час кодування за МКХ-10-АМ та формування документів для відправлення до ЕСОЗ, після «4» необхідно уточнювати стан додатковим символом:

  •       G40.40 — СЛГ без згадки про фармакорезистентну епілепсію;
  •       G40.41 — фармакорезистентна форма СЛГ.

Код за ICPC-2:  N88 .

 

1950 року LGS було виділено як окремий епілептичний синдром, а 1964-1966 рр. — неврологічне співтовариство визнало його самостійною нозологічною формою.

Синдром Ленокса-Гасто уражає приблизно 1-2 людини на мільйон населення. За різними джерелами, на це захворювання припадає від 3% до 10% усіх випадків дитячої епілепсії. З невідомих причин він частіше зустрічається у хлопчиків та зазвичай виникає у віці 1-6 років.

Приблизно в 30% випадків симптоми з'являються за відсутності ознак попередньої патології мозку. У таких випадках говорять про «криптогенний» синдром Ленокса-Гасто. Решта 70% випадків — симптоматичні. Вони пов'язані з попереднім ураженням мозку:

  •        Тяжкі ураження головного мозку під час вагітності та пологів, наприклад, у разі передчасних пологів, гіпоксії плода чи асфіксії новонародженого.
  •        Інсульт.
  •        Черепно-мозкова травма.
  •        Пухлина.
  •        Інфекційні ураження головного мозку (енцефаліт, менінгіт).       
  •        Кортикальна дисплазія.
  •        Туберозний склероз.

Більшість випадків синдрому Ленокса-Гасто мають спорадичний характер. Іноді LGS пов'язаний із генетичними змінами, але мутація зазвичай не успадковується. Однак від 3 до 30 % людей із цим захворюванням мають у сімейному анамнезі згадку про епілепсію у родичів.

 

Клінічні критерії синдрому Ленокса-Гасто:

  •       Поєднання кількох типів епілептичних нападів. Характерним є поєднання нападів з генералізованим початком — немоторних (абсансів), а також моторних — атонічних, клонічних, міоклонічних, тонічних.
  •        Певний патерн хвиль на ЕЕГ: постійна активність у вигляді асиметричних комплексів «пік-хвиля» частотою менше 3-х за секунду і мультифокальних піків на тлі загального сповільнення електричної активності. А зважаючи на те, що здебільшого тривалість початкового патерну становить більш ніж 80 мс, — можна говорити про комплекс «гостра–повільна хвиля», а не «пік-хвиля».
  •        Когнітивні та / або поведінкові проблеми.

 

Поліморфізм нападів —  характерна риса СЛГ. Можуть спостерігаються такі види нападів:

  •       Тонічні — з залученням мускулатури тулуба, поясів кінцівок, шиї, обличчя.
  •       Атонічні — раптова втрата м’язового тонусу на 1 — 2 секунди, іноді з короткочасною втратою свідомості. Дитина може впасти, що супроводжується ризиком черепно-мозкової травми.
  •       Атипові абсанси — дитина ніби застигає, втупившись в одну точку, не реагує на звертання, іноді це супроводжується ритмічним сіпанням повік. На відміну від типового абсансу — є більш виражені зміни м’язового тонусу, або абсанс з не раптовим початком/припиненням; часто супроводжується повільними, нерегулярними, генералізованими спайк-хвилями на ЕЕГ.
  •       Епілептичний статус.
  •       Міоклонічні — раптові, короткі (< 100 мс) мимовільні поодинокі або множинні скорочення м’яза або групи м’язів різного розташування.
  •       Фокальні (вогнищеві) напади — електричні та клінічні прояви судом у певній частині тіла; виникають у певній частині мозку.

 

В Україні надання медичної допомоги дітям із синдромом Ленокса-Гасто регламентовано Наказом МОЗ від 17.04.2014  № 276 «Про затвердження та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги при епілепсіях».

Також лікарі можуть керуватися Настановою 00675 «Епілепсія у дітей» DUODECIM Medical Publications, Ltd. 

 

Діагностика LGS ґрунтується на описі та анамнезі нападів, доповнюється записом ЕЕГ, а також візуалізаційним методом дослідження — магнітно-резонансною томографією (МРТ).  

Терапія спрямована на зниження частоти та інтенсивності клінічних проявів. Основною метою лікування є зменшення кількості епінападів і поліпшення якості життя дитини та її сім'ї у період між нападами.

Здебільшого пацієнти з СЛГ через супутні аутистичні розлади, когнітивні і поведінкові порушення потребують стороннього догляду. Люди з синдромом Ленокса-Гасто мають вищий ризик смерті порівняно з однолітками.

 

Тому так важливо, щоб лікарі первинної ланки були обізнаними у питаннях ранньої діагностики LGS та своєчасно направляли таких пацієнтів до невролога.

 

Більше інформації щодо епілепсії можна отримати, переглянувши матеріали:

Що варто знати про епілепсію

Новини епілептології

Бездротовий стимулятор для мозку допоможе лікувати епілепсію та хворобу Паркінсона

Епілепсію можна буде лікувати нейронами зі стовбурових клітин

 

Також рекомендуємо пройти курси «Фебрильні судоми»«Перший у житті епілептичний напад. Що робити?».

Запитання до матеріалу

Максимальна кількість балів, яку Ви можете отримати:

Щоб дати відповіді на запитання до цього матеріалу та отримати бали,
будь ласка, зареєструйтеся або увійдіть як користувач.

Реєстрація
Ці дані знадобляться для входу та скидання паролю
Пароль має містити від 6 символів (літери або цифри)
Матеріали з розділу
Пацієнти в історії мовленнєвих розладів
Фізична реабілітація осіб із хворобою Хант ...
GlyNAC усуває множинні дефекти старіння та ...
Клінічний випадок неповної форми синдрому ...
Величезна значущість неврології
Запаморочення: лікування периферичної вест ...
Лікарі-труенти: Джеймс Паркінсон