Набряк пальців і кистей як ранній предиктор системної склеродермії: клінічне значення поза межами феномену Рейно

Системна склеродермія (ССД) — хронічне аутоімунне захворювання, що характеризується фіброзом шкіри та внутрішніх органів, ураженням судин і виробленням аутоантитіл. Класично першим клінічним проявом ССД вважають феномен Рейно, однак аналіз даних великих клінічних когорт свідчить про те, що в значної частини пацієнтів перші симптоми не пов’язані з цим феноменом. Одним з таких початкових проявів є набряк пальців і кистей.

Мета

Оцінити клінічні особливості пацієнтів із системною склеродермією, у яких першим проявом захворювання був набряк пальців або кистей, і порівняти їх з тими, у кого захворювання починалося з феномену Рейно.

Перегляньте запис:

Матеріали та методи

У дослідження включено 1377 дорослих пацієнтів, яким встановлено діагноз ССД протягом п’яти років після появи першого симптому, не пов’язаного з феноменом Рейно. Збір даних здійснювався з використанням стандартизованих критеріїв класифікації системної склеродермії.
Оцінювалися демографічні характеристики, клінічні прояви (ураження шкіри, контрактури суглобів, тертя сухожиль), а також профіль аутоантитіл. Для серологічного тестування використовувалися методи непрямої імунофлуоресценції на HEp-2 клітинах і визначення специфічних аутоантитіл, зокрема до РНК-полімерази III.

Результати

У 31–44% пацієнтів першою клінічною ознакою були набряклі пальці або кисті рук. У цій групі частіше спостерігалося:

• Дифузне ураження шкіри: значно більша площа та інтенсивність фіброзу порівняно з пацієнтами, у яких дебют був із феномену Рейно.
• Контрактури суглобів і тертя сухожиль, що свідчить про раннє втягнення опорно-рухової системи.
• Позитивні титри антинуклеарних антитіл, а також висока поширеність аутоантитіл до РНК-полімерази III — маркера, асоційованого з більш агресивним перебігом захворювання.
• Расова приналежність: пацієнти темношкірого походження частіше мали не-Рейно-початок захворювання.

Перегляньте записи:

Обговорення

Ці дані свідчать про те, що набряклість пальців або кистей може бути ключовим раннім маркером системної склеродермії. Такий дебют пов’язаний із більш тяжким ураженням шкіри, раннім розвитком контрактур та характерною серологічною картиною. Ігнорування цих симптомів може призводити до затримки діагнозу та пізнього початку лікування.

Практичне значення

У клінічній практиці доцільно розширити спектр критеріїв раннього виявлення ССД. Пацієнти з набряком пальців і кистей, особливо у поєднанні з іншими тривожними ознаками (ущільнення шкіри, патологія нігтьових капілярів, тертя сухожиль, серопозитивність), мають розглядатися як потенційна група ризику, навіть за відсутності феномену Рейно.

Висновки

Набряк пальців або кистей є поширеним і важливим першим проявом системної склеродермії, який часто передує феномену Рейно. Його наявність повинна привертати увагу клініцистів до необхідності ранньої діагностики ССД, що дозволить своєчасно ініціювати спостереження і терапію з метою запобігання прогресуванню захворювання.

ДЖЕРЕЛО: Medscape

На платформі Accemedin багато цікавих заходів! Аби не пропустити їх, підписуйтесь на наші сторінки! Facebook. Telegram. Viber. Instagram.