Клінічний випадок. Макрогематурія, яку не пояснили КТ і УЗД: папілярний некроз нирки виявили лише на КТ-урографії

У 50-річної пацієнтки чотири тижні зберігалися макрогематурія та біль у боці, тоді як стандартна КТ, УЗД нирок і цистоскопія не дозволили встановити причину. Діагноз папілярного некрозу нирки підтвердила КТ-урографія, а електрофорез гемоглобіну виявив HbS. Після призначення амінокапронової кислоти гематурія та біль повністю зникли протягом 72 годин.

Клінічний випадок, опублікований в Annals of Internal Medicine: Clinical Cases, привертає увагу одразу до кількох аспектів: диференційної діагностики незрозумілої макрогематурії, значення мікроскопії осаду сечі, ролі КТ-урографії та можливого застосування амінокапронової кислоти при рефрактерній кровотечі.

Чотири тижні макрогематурії без зрозумілої причини

50-річна жінка звернулася до нефролога через макрогематурію, що тривала чотири тижні, та двобічний біль у боці.

Спочатку її емпірично лікували як інфекцію сечовивідних шляхів, однак посів сечі виявився негативним.

КТ черевної порожнини й таза показала лише легкий лівобічний гідронефроз та прості кісти обох нирок — каменів не виявили. Під час цистоскопії були помітні згустки крові, але пухлини або конкрементів також не знайшли.

Через біль пацієнтка протягом приблизно тижня приймала ібупрофен у дозі 800 мг на добу, однак клінічна картина зберігалася.

Осад сечі дав важливу підказку

Мікроскопія сечового осаду виявила численні еритроцити. Частина з них мала виступи й виглядала дисморфічно, однак не мала класичної кільцеподібної морфології акантоцитів, характерної для гломерулярної гематурії.

Автори описують ці клітини як своєрідні «псевдоакантоцити». За їхніми словами, така морфологія раніше фактично не була описана при папілярному некрозі.

Це важлива деталь: наявність дисморфічних еритроцитів не завжди автоматично означає клубочкове походження кровотечі. Інтерпретувати потрібно всю морфологічну картину, а не лише факт зміни форми еритроцитів.

Гемоглобін знизився майже на 3,5 г/дл

На момент нефрологічного обстеження концентрація гемоглобіну становила 10,4 г/дл, тоді як вихідний показник був 13,9 г/дл.

У сечі визначали понад 100 еритроцитів у полі зору, реакція на кров була 3+, а співвідношення білок/креатинін становило 1,27.

Водночас лейкоцитурії та бактеріурії не було.

Через характер гематурії лікарі запідозрили папілярний некроз нирки та провели електрофорез гемоглобіну. Дослідження виявило гемоглобін S, що стало ключовою підказкою щодо можливої серповидноклітинної гемоглобінопатії як причини ішемічного ушкодження ниркових сосочків.

Звичайні КТ та УЗД не допомогли — діагноз дала КТ-урографія

Повторне УЗД нирок, як і попередня КТ, не показало характерних ознак папілярного некрозу.

Однак через високу клінічну підозру пацієнтці виконали контрастну КТ-урографію. Саме вона виявила дефекти наповнення в ділянці сосочків лівої нирки, характерні для папілярного некрозу.

Автори наголошують, що цей випадок демонструє потенційно вищу діагностичну цінність КТ-урографії порівняно зі стандартною КТ та УЗД у ситуації, коли клінічна підозра залишається високою, а початкові дослідження не дають відповіді.

Серед радіологічних ознак папілярного некрозу можуть спостерігатися заповнені контрастом некротичні порожнини, скупчення контрасту в папілярній ділянці, щілини в мозковій речовині нирки та характерні дефекти наповнення.

Чому HbS може призводити до папілярного некрозу

Мозкова речовина нирки фізіологічно перебуває в умовах відносно низького парціального тиску кисню, високої осмолярності та кислого середовища.

За наявності серповидноклітинної гемоглобінопатії такі умови можуть сприяти деформації еритроцитів, порушенню мікроциркуляції та ішемії ниркових сосочків.

Наслідком може стати їхній некроз і відшарування з розвитком макро- або мікрогематурії.

Саме тому автори пропонують пам’ятати про електрофорез гемоглобіну в диференційній діагностиці незрозумілої макрогематурії, особливо якщо інші поширені причини не підтверджуються.

Амінокапронова кислота — ефект за 72 години

Спочатку пацієнтці рекомендували тижневий постільний режим, однак симптоми не зменшилися.

Після цього призначили амінокапронову кислоту перорально по 1,5 г двічі на добу.

Протягом наступних 72 годин повністю припинилася макрогематурія та зник біль у боці. Одночасно нормалізувалася протеїнурія, яку автори пов’язували з вираженою кровотечею.

Через два місяці повторна КТ продемонструвала зникнення дефектів наповнення, а креатинін знизився з 1,2 до 0,8 мг/дл. У контрольному аналізі сечі еритроцити вже не визначалися, а співвідношення білок/креатинін зменшилося з 1,27 до 0,07.

На КТ-урограмі після лікування також було зафіксовано зникнення раніше виявленого дефекту наповнення ниркового сосочка.

Але один випадок не доводить ефективність лікування

Амінокапронова кислота є антифібринолітичним препаратом і може розглядатися при тяжкій або рефрактерній кровотечі, однак її застосування при папілярному некрозі описано обмежено.

У цьому випадку часовий зв’язок між початком лікування та швидким припиненням гематурії був вираженим, проте один клінічний випадок не дозволяє встановити ефективність або безпеку терапії для ширшої популяції пацієнтів.

Автори також нагадують про потенційні серйозні небажані явища амінокапронової кислоти, зокрема тромботичні ускладнення та міопатію, хоча вони описуються рідко.

Що цей випадок дає клініцисту

Найважливіший урок — негативні результати первинної КТ, УЗД або цистоскопії не виключають папілярний некроз нирки, якщо характер гематурії та клінічна картина продовжують на нього вказувати.

У такій ситуації КТ-урографія може дати додаткову діагностичну інформацію.

Також при незрозумілій макрогематурії варто пам’ятати про гемоглобінопатії, навіть якщо пацієнт раніше не знав про їх наявність.

А описана «псевдоакантоцитарна» еритроцитурія ще раз демонструє, що морфологію еритроцитів в осаді сечі потрібно оцінювати комплексно, а не прирівнювати будь-який дисморфізм до гломерулярної кровотечі.

ДЖЕРЕЛО: Annals of Internal Medicine: Clinical Cases

На платформі Accemedin багато цікавих заходів! Аби не пропустити їх, підписуйтесь на наші сторінки! Facebook. Telegram. Viber. Instagram.