Симптоматична метгемоглобінемія низького рівня у пацієнта з обструктивним апное сну: клінічний випадок

Представлено клінічний випадок симптоматичної метгемоглобінемії низького ступеня у пацієнта з Обструктивне апное сну. Особливістю цього випадку є розвиток клінічно значущої гіпоксемії при рівні метгемоглобіну менше 10%, що є нетиповим для даного стану.

Вступ

Метгемоглобінемія — це рідкісний патологічний стан, при якому відбувається окислення заліза в гемоглобіні з двовалентної (Fe²⁺) у тривалентну форму (Fe³⁺), що призводить до зниження здатності гемоглобіну переносити кисень.

У більшості випадків симптоми виникають при рівні метгемоглобіну близько 20% або вище. Однак за наявності супутніх станів, які знижують резерв транспорту кисню, клінічні прояви можуть з’являтися навіть при значно нижчих значеннях.

Опис клінічного випадку

Пацієнт, 66 років, із супутнім синдромом обструктивного апное сну, ожирінням (ІМТ 36,6 кг/м²), целіакією, дерматитом, хронічним болем у спині та стравоходом Барретта звернувся зі скаргами на задишку, гіпоксемію, головний біль і втому.

Протягом 6 місяців він отримував дапсон у дозі 75 мг/добу, яка за місяць до звернення була підвищена до 100 мг/добу. При первинному огляді сатурація кисню становила 88% на кімнатному повітрі, а збільшення подачі кисню до 7 л/хв не супроводжувалося суттєвим підвищенням SpO₂.

Фізикальне обстеження не виявило патології з боку легень, а інструментальні методи (КТ органів грудної клітки, ехокардіографія) не показали гострих змін.

Лабораторні дані свідчили про гемоліз:

• підвищений загальний білірубін
• підвищений рівень лактатдегідрогенази
• знижений гаптоглобін
• підвищений рівень ретикулоцитів

Рівень метгемоглобіну становив:

• 9,4% за венозним аналізом
• 7,9% за артеріальним аналізом

При цьому PaO₂ залишався нормальним (120 мм рт. ст.), що вказувало на характерний «розрив насичення» між SpO₂ та SaO₂.

Діагностика та лікування

З урахуванням анамнезу прийому дапсону, лабораторних ознак гемолізу та підвищеного рівня метгемоглобіну було встановлено діагноз метгемоглобінемії.

Препарат було відмінено. З огляду на невідомий статус глюкозо-6-фосфатдегідрогенази та ризик ускладнень, стандартна терапія метиленовим синім не застосовувалась.

Пацієнту призначено:

• N-ацетилцистеїн
• аскорбінову кислоту
• блокатор H2-рецепторів

На фоні лікування відзначалося поступове зниження рівня метгемоглобіну до 1,8% та нормалізація сатурації кисню. Потреба в оксигенотерапії зникла, рівень гемоглобіну стабілізувався.

Перегляньте записи:

Обговорення

У більшості випадків метгемоглобінемія є безсимптомною при рівні MetHb <10%. Однак у цьому випадку клінічні прояви виникли на фоні супутнього Обструктивне апное сну.

ОАС характеризується періодичною гіпоксією, зниженням функціональної залишкової ємності легень і нестабільністю вентиляційного контролю. Це призводить до зменшення резерву адаптації до гіпоксії, що може пояснювати розвиток симптомів навіть при низькому рівні метгемоглобіну.

Дапсон є добре відомою причиною метгемоглобінемії та гемолізу. Його метаболіти мають виражені оксидативні властивості, що ушкоджують еритроцити. Ризик зростає при дозах понад 100 мг/добу та може бути пов’язаний із порушенням активності ферментів антиоксидантного захисту.

Дефіцит глюкозо-6-фосфатдегідрогенази є важливим фактором ризику гемолізу та обмежує застосування стандартної терапії, оскільки метиленовий синій може погіршувати стан у таких пацієнтів.

Альтернативні методи лікування, зокрема аскорбінова кислота, N-ацетилцистеїн та інгібітори цитохрому P450, мають обмежену доказову базу, але можуть використовуватися у випадках протипоказань до стандартної терапії.

Висновки

Представлений випадок демонструє, що:

• симптоматична метгемоглобінемія можлива навіть при рівні MetHb <10%
• супутні стани, такі як Обструктивне апное сну, можуть значно знижувати толерантність до гіпоксії
• важливим діагностичним маркером є «розрив насичення»
• терапія повинна бути індивідуалізованою з урахуванням ризику дефіциту ферментів

Цей клінічний випадок підкреслює необхідність високого рівня клінічної настороженості та комплексного підходу до пацієнтів із незрозумілою гіпоксемією.

ДЖЕРЕЛО: Annals of Internal Medicine: Clinical Cases

На платформі Accemedin багато цікавих заходів! Аби не пропустити їх, підписуйтесь на наші сторінки! Facebook. Telegram. Viber. Instagram.