Американське товариство гематології опублікувало оновлені рекомендації щодо діагностики та лікування тяжкої та дуже тяжкої набутої апластичної анемії

Американське товариство гематології опублікувало оновлені рекомендації щодо діагностики та лікування тяжкої та дуже тяжкої набутої апластичної анемії — рідкісного, але потенційно загрозливого для життя захворювання кісткового мозку. Документ підготовлений мультидисциплінарною групою експертів, до складу якої також входив пацієнт із власним досвідом захворювання, та опублікований у журналі Blood Advances.

Як зазначив президент ASH Роберт Негрін, ці рекомендації є важливим кроком до формування консенсусу в галузі та підвищення обізнаності щодо захворювання, яке часто залишається недооціненим у клінічній практиці.

Апластична анемія характеризується пригніченням функції кісткового мозку з порушенням продукції клітин крові, що клінічно проявляється тяжкою втомою, підвищеним ризиком інфекцій та кровотеч. У більшості випадків захворювання має імуноопосередкований або ідіопатичний характер, однак може бути також спровоковане інфекціями, медикаментами, токсичними речовинами чи іншими чинниками довкілля.

Захворюваність на апластичну анемію у західних країнах становить приблизно 1–2 випадки на мільйон населення на рік, тоді як у країнах Азії цей показник є вищим і може досягати 5–7 випадків на мільйон.

Оновлені рекомендації зосереджені саме на тяжких формах набутої апластичної анемії, які визначаються за критеріями вираженої цитопенії: рівень нейтрофілів <500/мкл, ретикулоцитів <60 000/мкл та тромбоцитів <20 000/мкл. Саме ця категорія пацієнтів має найвищий ризик інфекційних ускладнень і кровотеч, що обумовлює необхідність своєчасного встановлення діагнозу та початку лікування.

У документі представлено 33 рекомендації та 4 положення належної клінічної практики, спрямовані на оптимізацію діагностики та лікування як у дорослих, так і у дітей. Значну увагу приділено розширенню діагностичних можливостей, зокрема використанню спеціалізованих лабораторних досліджень і генетичного тестування для уточнення діагнозу та визначення тактики лікування.

Одним із ключових принципів є персоналізований підхід до стартової терапії, який враховує вік пацієнта та наявність повністю сумісного донора для трансплантації. Це дозволяє оптимізувати вибір між імуносупресивною терапією та трансплантацією гемопоетичних стовбурових клітин.

Окремо підкреслюється доцільність додавання агоніста рецептора тромбопоетину до стандартної імуносупресивної терапії, що сприяє покращенню гематологічної відповіді як у дорослих, так і у дітей.

Рекомендації також містять чіткі підходи до ведення пацієнтів, які не відповідають на первинне лікування або мають рецидив захворювання. У таких випадках наголошується на необхідності більш раннього переходу до терапії другої лінії.

Перегляньте записи:

Важливим аспектом є впровадження принципу спільного прийняття рішень між лікарем і пацієнтом, що передбачає врахування клінічних показників, ризиків і переваг лікування, а також індивідуальних очікувань пацієнта.

Голова робочої групи з розробки рекомендацій Філ Шейнберг наголосив на критичній важливості своєчасної діагностики апластичної анемії для забезпечення раннього призначення адекватної терапії. Очікується, що впровадження цих рекомендацій сприятиме покращенню результатів лікування, розширенню доступу до сучасних методів діагностики та терапії, а також розвитку трансплантаційних програм.

Разом із тим автори підкреслюють необхідність подальших досліджень для підвищення рівня доказовості рекомендацій і вдосконалення підходів до лікування цього складного захворювання.

ДЖЕРЕЛО: medicalxpress

На платформі Accemedin багато цікавого! Аби не пропустити — підписуйтесь на наші сторінки! Facebook. Telegram. Viber. Instagram.