Хілоторакс у пацієнта з недіагностованим цирозом печінки: рідкісний клінічний випадок без асциту

Хілоторакс є специфічним видом плеврального випоту, який характеризується накопиченням хілусу в плевральній порожнині. У більшості випадків він асоціюється з травмою грудної протоки, хірургічними втручаннями або злоякісними новоутвореннями. Значно рідше хілоторакс виникає на тлі цирозу печінки, а за відсутності асциту такий варіант є надзвичайно незвичним.

Вступ

Хілоторакс — це рідкісний стан, за якого хілус накопичується в просторі навколо легень. Зазвичай він виникає після операції або травми грудної протоки, а також у разі проростання пухлини в грудну протоку. Хоча хілоторакс переважно пов’язаний із травматичними або злоякісними причинами, його розвиток при цирозі печінки спостерігається вкрай рідко, особливо якщо в пацієнта немає клінічно виявленого асциту.

Цей клінічний випадок демонструє, наскільки важливим є комплексний діагностичний пошук у пацієнтів із хілозним плевральним випотом, особливо тоді, коли типові причини не підтверджуються.

Опис клінічного випадку

Пацієнт, 73 роки, звернувся зі скаргами на задишку та набряк нижніх кінцівок, які посилювалися протягом попередніх двох тижнів. В анамнезі були нещодавно діагностований бульозний пемфігоїд, з приводу якого він отримував преднізолон, імунна тромбоцитопенічна пурпура, перенесена гольмієва лазерна енуклеація простати з приводу доброякісної гіперплазії передміхурової залози, а також рак простати, який перебував під активним спостереженням із контролем простат-специфічного антигену.

Під час фізикального обстеження було виявлено ослаблення дихальних шумів і притуплення перкуторного звуку справа. Також у пацієнта спостерігалися набряк мошонки та двобічний набряк нижніх кінцівок до середини стегон із виразками. При обстеженні живота не було ознак рідинного тремтіння чи зміщення притуплення, тобто клінічних ознак асциту не виявлено.

Дані візуалізації

Рентгенографія органів грудної клітки продемонструвала притуплення правого реберно-діафрагмального кута. Комп’ютерна томографія грудної клітки не виявила тромбоемболії легеневої артерії, але показала значний простий правобічний плевральний випіт із компресійним ателектазом середньої та нижньої часток правої легені.

Після торакоцентезу повторна рентгенографія засвідчила значне покращення об’єму правої легені та зменшення плеврального випоту.

Результати торакоцентезу та аналіз плевральної рідини

Під час плевральної пункції було отримано 1,5 літра молочної рідини. Аналіз плевральної рідини показав:

• pH — 7,5
• тригліцериди — 6,8 ммоль/л
• холестерин — 0,78 ммоль/л
• лактатдегідрогеназа — 1,67 мккат/л
• білок — 0,6 г/л
• глюкоза — 11,7 ммоль/л

У сироватці крові рівень білка того ж дня становив 54 г/л, а рівень лактатдегідрогенази — 8,95 мккат/л. Відповідно, співвідношення білка плевральної рідини до білка сироватки становило 0,09, а співвідношення лактатдегідрогенази плевральної рідини до сироваткової — 0,19. Усі три критерії Лайта відповідали транссудативному характеру випоту.

Таким чином, у пацієнта було підтверджено транссудативний хілоторакс.

Перегляньте запис:

Диференційний діагноз

Після встановлення транссудативного характеру хілотораксу диференційний діагноз було звужено до таких можливих причин:

• серцева недостатність
• амілоїдоз
• нефротичний синдром
• цироз печінки

Подальші обстеження були спрямовані саме на виключення або підтвердження цих станів.

Подальше обстеження

Ехокардіографія показала нормальну фракцію викиду лівого шлуночка — 65–70%, без клапанних аномалій. Отже, значуща серцева недостатність не підтверджувалася.

Функція нирок була збережена: рівень креатиніну становив 61,89 мкмоль/л, азоту сечовини крові — 5 ммоль/л. Аналіз сечі був нормальним, електрофорез білків сечі та сироватки — негативним, що не підтримувало діагноз нефротичного синдрому.

Печінкові показники продемонстрували:

• аспартатамінотрансфераза — 0,85 мккат/л
• аланінамінотрансфераза — 0,48 мккат/л
• лужна фосфатаза — 1,51 мккат/л
• загальний білірубін — 23,94 мкмоль/л
• сироватковий альбумін — 24 г/л

Ультразвукове дослідження органів черевної порожнини виявило грубу текстуру печінки з варіабельним ослабленням, а також легкий стеатоз. Асцит при цьому відсутній.

Комп’ютерна томографія черевної порожнини показала варикозно розширені венозні вузли в лівому верхньому квадранті зі спленоренальним шунтом без ознак пухлинного утворення чи лімфаденопатії. Саме ці знахідки підвели клініцистів до підозри на цироз печінки як найбільш ймовірну причину транссудативного хілотораксу.

Перегляньте записи:

Підтвердження діагнозу цирозу

Для остаточного підтвердження діагнозу було проведено транс’югулярну біопсію печінки під контролем інтервенційної радіології з вимірюванням градієнта портального тиску.

Результати свідчили про портальну гіпертензію:

• градієнт печінкової венозної артерії — 13 мм рт. ст.
• заклинений тиск у печінковій вені — 22 мм рт. ст.
• вільний тиск у печінковій вені — 9 мм рт. ст.

Біопсія печінки підтвердила цироз.

Після подальшого дообстеження були виключені хвороба Вільсона, гемохроматоз, аутоімунний гепатит і вірусні гепатити. Тест на фосфатидилетанол був негативним, однак пацієнт повідомив про тривале надмірне вживання алкоголю протягом 20 років, останній епізод якого був два роки тому. Це дозволило розглядати зловживання алкоголем у минулому як найбільш ймовірну причину цирозу.

Лікування

Після встановлення діагнозу пацієнту було призначено:

• спіронолактон
• торасемід
• карведилол для профілактики кровотечі з варикозно розширених вен
• низькожирову дієту з додаванням середньоланцюгових тригліцеридів

За 11 днів госпіталізації пацієнт втратив загалом 23 літри рідини. При цьому задишка та загальний набряк тіла значно зменшилися.

Обговорення

Хілоторакс визначається як плевральний випіт із рівнем тригліцеридів у плевральній рідині понад 1,24 ммоль/л та рівнем холестерину менше 5,18 ммоль/л. У більшості клінічних ситуацій хілоторакс має ексудативний характер і пов’язаний із такими причинами, як лімфома, метастатичні злоякісні новоутворення з ураженням грудної протоки, туберкульоз, філяріоз, ятрогенне ушкодження грудної протоки, лімфангіолейоміоматоз, лімфангіектазія та аномалії грудної протоки.

Транссудативний хілоторакс трапляється рідко і описаний переважно при:

• цирозі печінки
• серцевій недостатності
• амілоїдозі
• нефротичному синдромі
• синдромі верхньої порожнистої вени

При циротичному хілотораксі загальний механізм зазвичай полягає у трансдіафрагмальному переміщенні хілозного асциту в плевральну порожнину. Підвищений портальний тиск може призводити до розриву дрібних чревних лімфатичних каналів із формуванням хілусу в черевній порожнині. У представленого пацієнта асцит клінічно не виявлявся, однак транссудативний хілоторакс мав печінкове походження. Ймовірним поясненням є те, що негативний внутрішньогрудний тиск і позитивний внутрішньочеревний тиск під час вдиху сприяють дифузії рідини через діафрагму в плевральний простір. Якщо швидкість переходу рідини в плевральну порожнину дорівнює швидкості її утворення, клінічно асцит може бути відсутнім.

Таким чином, відсутність асциту не виключає циротичне походження хілотораксу.

Значення випадку для клінічної практики

Цей випадок демонструє, що хілоторакс унаслідок цирозу печінки може бути єдиним маніфестним проявом портальної гіпертензії навіть за відсутності асциту. У подібних клінічних ситуаціях лікареві важливо не обмежуватися пошуком типових причин хілотораксу, таких як травма чи злоякісне новоутворення, а проводити широку диференційну діагностику з урахуванням рідкісних причин.

Особливу цінність має міждисциплінарний підхід із залученням пульмонологів, гастроентерологів, гепатологів, інтервенційних радіологів та фахівців з лабораторної діагностики.

Висновки

Хілоторакс, спричинений цирозом печінки, є рідкісним клінічним явищем, а за відсутності асциту — надзвичайно рідкісним. Представлений випадок підкреслює необхідність комплексного діагностичного підходу у пацієнтів із хілозним плевральним випотом і важливість розгляду печінкового походження навіть тоді, коли асцит клінічно не визначається.

Ретельний аналіз плевральної рідини, виключення серцевих, ниркових і злоякісних причин, оцінка портальної гіпертензії та гістологічне підтвердження цирозу дозволили встановити правильний діагноз та обрати відповідну тактику лікування.

ДЖЕРЕЛО: Annals of Internal Medicine: Clinical Cases

На платформі Accemedin багато цікавих заходів! Аби не пропустити їх, підписуйтесь на наші сторінки! Facebook. Telegram. Viber. Instagram.