Синдром задньої оборотної енцефалопатії

Синдром задньої оборотної енцефалопатії (СЗОЕ) е гострий або підгострий церебральний синдром, основними проявами якого є головний біль, енцефалопатія, судоми або порушення зору в різних комбінаціях. Розлад зазвичай виникає у пацієнтів з гострою, важкою гіпертензією або помірним, але гострим підвищенням артеріального тиску, яке виходить за межі звичного діапазону для пацієнта, або під дією певних ліків і токсичних агентів, переважно хімієтерапевтичних препаратів та імуносупресивних агентів. Як лікарський, так і токсичний вплив, ймовірно, пов’язані з цереброваскулярною дисрегуляцією або ендотеліальною дисфункцією. Найбільш поширеною аномалією, виявленою при нейровізуалізації, є вазогенний набряк білої речовини в потиличній, а іноді й у прилеглих тім’яних частках. Якщо СЗОЕ своєчасно розпізнати та усунути основну причину, більшість пацієнтів одужує.

Епідеміологія

Частоту СЗОЕ у загальній популяції було важко визначити, але в окремих популяціях, як повідомляється, вона становить 0,8% серед пацієнтів із термінальною стадією ниркової недостатності, приблизно 0,7% серед пацієнтів із системним червоним вовчаком, 0,5% серед тих, хто переніс трансплантацію солідних органів, і від 20,0% до 98,0% серед тих, хто має прееклампсію або еклампсію. Захворюваність у подібно відібраних групах дітей оцінюється в 0,04%. Серії випадків показують, що СЗОЕ зустрічається в усіх вікових групах, з найвищою частотою серед дорослих молодого та середнього віку, і він більш поширений серед жінок, ніж серед чоловіків.

Клінічні особливості

Найвидатнішою типовою ознакою СЗОЕ (до 94% пацієнтів) є енцефалопатія, яка може варіюватися від легкої сплутаності свідомості до коми. Приблизно в половині випадків тупий і дифузний головний біль розвивається поступово, але іноді це може бути раптовий «громовий» головний біль. Парціальні або генералізовані напади виникають приблизно у трьох чвертей пацієнтів у певний час під час СЗОЕ. Судоми лише іноді є початковою ознакою, і вони можуть прогресувати до епілептичного статусу у 18% пацієнтів. Зорові аномалії виявляються у 20-39% пацієнтів і проявляються у вигляді незначного зниження гостроти, дефіциту поля зору, занедбаності зору, зорових галюцинацій або сліпоти. Менш часті ознаки включають вогнищевий парез, порушення координації, гіперрефлексію та спінальні прояви. 

Нейровізуалізація

Нейровізуалізація вважається центральною в діагностиці СЗОЕ. Набряк у білатеральних ділянках головного мозку, що забезпечується задньою зоною кровообігу, виявляється при безконтрастному комп’ютерному томографічному (КТ) дослідженні головного мозку. Магнітно-резонансна томографія (МРТ), є кращою за КТ, оскільки ослаблене рідиною інверсійне відновлення та T2 - зважені послідовності чутливі до вазогенного набряку. Зміни сигналу МРТ відбуваються в основному в симетричних областях білої речовини та, як правило, в потиличних частках, але повідомлялося про однобічне залучення або залучення сірої речовини та інші моделі.

Диференційна діагностика

Диференціальна діагностика СЗОЕ включає церебральний інфаркт, особливо інсульт у басейні задньомозкових артерій, інфекції центральної нервової системи (ЦНС), демієлінізуючі захворювання, рак головного мозку, тромбоз венозного синуса твердої оболонки, васкуліт ЦНС, токсичні енцефалопатії та мітохондріальні розлади. Деякі синдроми цереброваскулярної дисрегуляції, зокрема оборотний синдром церебральної вазоконстрикції, при якому спостерігаються нерегулярні сегменти звуження церебральних судин, можуть збігатися з СЗОЕ, як згадувалося вище.

Лікування

ЛІКУВАННЯ ГІПЕРТОНІЇ

Для пацієнтів з артеріальною гіпертензією відповідні рекомендації передбачають госпіталізацію у відділення інтенсивної терапії з постійним контролем артеріального тиску. Хоча конкретний цільовий рівень артеріального тиску при лікуванні СЗОЕ не встановлено, існує консенсус щодо того, що зниження артеріального тиску, як правило, не повинно перевищувати 25% систолічного тиску протягом першої години з подальшою обережною нормалізацією артеріального тиску протягом 24-48 годин. Вплив артеріального тиску на патогенез СЗОЕ не повністю вивчений, але одне дослідження показало, що ефект гіпертензії пов’язаний зі ступенем і швидкістю абсолютного підвищення артеріального тиску від типових рівнів пацієнта, а в тих, хто не має гострої гіпертензії, ефект пов'язаний з коливаннями артеріального тиску від нормального діапазону пацієнта.

Оптимальні антигіпертензивні засоби не визначені, але перевагу надають внутрішньовенним препаратам із швидкою дією, дозами, які можна швидко регулювати, і чітко визначеними клінічними ефектами: нікардипін, клевідіпін, лабеталол. Підхід до лікування артеріальної гіпертензії має здійснюватися з урахуванням потенційних супутніх захворювань, зокрема розшарування аорти, феохромоцитоми, еклампсії (див. нижче), коронарної хвороби та хвороби нирок.

ЛІКУВАННЯ ТРИГЕРІВ, КРІМ ГІПЕРТОНІЇ

У пацієнтів із СЗОЕ без артеріальної гіпертензії необхідно визначити супутні медичні розлади або тригерні агенти, які, як відомо, пов’язані із захворювання. Поширені розлади включають ревматологічні та аутоімунні розлади, а поширені тригери включають вплив ліків, що використовуються для лікування раку, та імуносупресивних засобів для трансплантації.

ЛІКУВАННЯ СУДОМ

Хоча судоми є поширеними у пацієнтів з СЗОЕ, вони не мають характерних ознак. Підхід до лікування подібний до підходу до інших захворювань із судомами. Наявність судом спочатку підтверджується за допомогою електроенцефалографії (ЕЕГ), якщо це можливо, і лікування першої лінії бензодіазепінами зазвичай супроводжується додаванням протисудомних препаратів більш тривалої дії. Якщо ЕЕГ недоступна, судоми можна лікувати таким же чином. Незважаючи на те, що СЗОЕ може призвести до судом, це може бути корисним для виявлення та усунення інших причин судом, таких як гіпонатріємія.

Еклампсія та пов'язана з вагітністю СЗОЕ

Діагноз СЗОЕ з еклампсією під час або після вагітності ґрунтується на типових клінічних проявах та характеристиках нейровізуалізації. Деякі захворювання, такі як церебральний венозний тромбоз і синдром оборотної церебральної вазоконстрикції, входять у диференціальний діагноз. З огляду на здоров'я плода та матері, лікуванням гіпертензії та судом зазвичай є внутрішньовенне введення сульфату магнію. Додаткові препарати для тяжкої гіпертензії можуть включати внутрішньовенне введення гідралазину та лабеталолу, а для усунення судом можна використовувати діазепам та фенітоїн.

Передбачуваний патогенез

Хоча було запропоновано кілька гіпотез щодо біологічних змін, що лежать в основі СЗОЕ, двома провідними з них є цереброваскулярна дисрегуляція у випадках гострої гіпертензії та цереброваскулярна ендотеліальна дисфункція у зв’язку з або після впливу токсичних речовин. Вважається, що гостра, важка гіпертензія пошкоджує гематоенцефалічний бар’єр, сприяючи вазогенному набряку, який зазвичай є найсильнішим у білій речовині. Особливе ураження потиличної та задньої тім’яної часток, що характеризує СЗОЕ, можна пояснити меншою симпатичною іннервацією в задніх відділах головного мозку, ніж у передньому відділі кровообігу, тому ці регіони більш сприйнятливі до пошкодження зі змінами артеріального тиску.

У пацієнтів із СЗОЕ без артеріальної гіпертензії було припущено кілька неуточнених процесів, що призводять до ендотеліальної дисфункції.Повідомлялося про такі процеси під час впливу імуномодифікуючих і цитотоксичних агентів, при аутоімунних розладах або системних розладах, таких як рак, сепсис або ниркова недостатність, які за певних обставин можуть порушити функцію судин. Механізми ураження з усіма причинами, що лежать в основі, схоже, збігаються в ендотелії судин головного мозку з порушенням гематоенцефалічного бар'єра, що призводить до вазогенного набряку. Неврологічні прояви, зокрема зміни зору, що стосуються потиличних часток, імовірно є результатом набряку, але безпосередні причини інших аспектів, таких як кома та судоми, невідомі.

Результати та прогноз

Погляди на наслідки СЗОЕ змінилися з моменту появи оригінальних описів цього розладу, але СЗОЕ загалом має хороший прогноз при належному лікуванні. В одній ретроспективній серії випадків, що включала 63 госпіталізованих пацієнтів з діагнозом СЗОЕ, 2,2% померли в стаціонарі. Інше дослідження показало, що пацієнти одужали від неврологічного дефіциту протягом 2 тижнів, і цей період часу було повторено в наступних серіях.

Суперечки та дослідницькі можливості

З моменту публікації серії випадків у 1996 році і нещодавнього додавання до Міжнародної класифікації хвороб 10-го перегляду коду СЗОЕ (МКБ-10CM I67-83) кількість публікацій щодо СЗОЕ зростає. Характеристики зареєстрованих випадків відрізнялися із включенням більшої кількості клінічних умов, більшої кількості провокуючих факторів, необоротних випадків та різноманітних характеристик нейровізуалізації. Необхідний розвиток міждисциплінарного співробітництва для визначення основних аспектів СЗОЕ та основних діагностичних критеріїв на основі клінічних і нейровізуалізаційних характеристик. Це також може допомогти нам зрозуміти, якою мірою такі стани, як синдром оборотної церебральної вазоконстрикції, збігаються з СЗОЕ. За допомогою чітко визначених діагностичних критеріїв можна створити реєстри для характеристики епідеміологічних особливостей, природного перебігу, найкращих практик догляду та віддалених результатів, щоб можна було проводити контрольовані випробування лікування.

Висновки

СЗОЕ — це гострий або підгострий синдром із різними неврологічними ознаками та симптомами — як правило, головним болем, енцефалопатією та судомами — і характерними морфологічними змінами у пацієнтів із гострою, тяжкою гіпертензією чи іншими клінічними розладами. Цей синдром, ймовірно, викликаний дисрегуляцією церебральних судин або ендотеліальною дисфункцією. Швидка діагностика та лікування основних тригерів разом із підтримуючою терапією зазвичай, але не завжди, усуває аномалії, виявлені під час клінічного обстеження та нейровізуалізації.

ДЖЕРЕЛО: https://www.nejm.org/