Міжнародний день множинної мієломи

Множинна мієлома — злоякісна плазмоклітинна неоплазія з клональною продукцією моноклонального імуноглобуліну (М-протеїну) або вільних легких ланцюгів, інфільтрацією кісткового мозку та органними ураженнями (CRAB-ознаки: Calcium, Renal dysfunction, Anemia, Bone lesions). ММ становить ≈3 випадки/100 000 населення/рік, домінує у літніх, рідкісна до 40 років; відзначають расові відмінності поширеності. Патогенез пов’язаний із генетичною схильністю, мутаційними подіями у плазмоцитах і мікрооточенні кісткового мозку.

Клональні плазмоцити продукують патологічний імуноглобулін/легкі ланцюги, пригнічують нормальний гемопоез та синтез поліклональних антитіл (імунодефіцит). Активація остеокластів і пригнічення остеобластів зумовлюють остеоліз. Ключові генетичні події (гіпердиплоїдія; транслокації IgH; делеції 17p; ампліфікації 1q) визначають біологію та прогноз.

Клінічні прояви

• Біль у кістках (часто спина/грудна клітка), патологічні переломи, компресійні деформації.
• CRAB: гіперкальціємія, ниркова дисфункція (каст-нефропатія), анемія, остеолітичні вогнища.
• Часті інфекції, периферична нейропатія (може бути як проявом хвороби або токсичності лікування), кровоточивість, компресія спинного мозку, синдром зап’ястного каналу.

Діагностика (згідно з IMWG)

Критерії ММ:

• ≥10% клональних плазматичних клітин у кістковому мозку або біопсійно підтверджена плазмоцитома
   і
• ≥1 мієлом-визначальна подія: CRAB або біомаркери SLiM (≥60% плазмоцитів у кістковому мозку; співвідношення вільних легких ланцюгів κ/λ ≥100 або ≤0,01; >1 осередку на МРТ з ураженням кісток ≥5 мм).

Обов’язкові обстеження:

• Сироватковий М-протеїн: електрофорез + імунофіксація; вільні легкі ланцюги; М-протеїн у сечі.
• Загальноклінічні (Hb, креатинін, кальцій, альбумін, ЛДГ), β2-мікроглобулін.
• Пункція/трепанобіопсія кісткового мозку з імуноморфологією, цитогенетикою/молекулярними маркерами.
• Візуалізація: низькодозова КТ всього скелета/КТ, МРТ, ПЕТ-КТ (для пошуку остеолізу/позакісткових уражень).
• Оцінка нирок (осад сечі, альбумінурія/протеїнурія, цистатин C за потреби).

Стадіювання і ризик

• ISS/R-ISS: альбумін, β2-мікроглобулін, ЛДГ + високоризикові цитогенетичні аномалії.
• Розширені моделі (напр., з урахуванням 1q-ампліфікації, 17p-делеції) — для точнішої стратифікації.

Коли лікувати

• Активна ММ: наявні CRAB або критерії SLiM → розпочати терапію.
• «Тліюча» ММ (SMM): безорганне ураження → спостереження кожні 3–6 міс. (клініка/лабораторія/динаміка біомаркерів), інтервенція при прогресії/високому ризику.
• Солітарна плазмоцитома: локальна променева терапія ± системне спостереження.

Також рекомендуємо розділ Протоколи,
що містить адаптовані для системи охорони здоров’я України
клінічні настанови та протоколи, що слугують доказовою основою для ефективного лікування.

Лікування активної ММ

Індукція

• Триплетні/квадруплетні схеми на основі:
  • Інгібітор протеасоми (напр., бортезоміб),
  • Імуно-модулюючий препарат (напр., талідомід або леналідомід),
  • Глюкокортикоїд,
  • (за показаннями) цитотоксичний агент.
     Вибір залежить від віку, крихкості, супутніх хвороб, ниркової функції та трансплантабельності.

Консолідація/підтримка

• Аутологічна трансплантація гемопоетичних клітин у відбірних пацієнтів.
• Підтримувальна терапія імуно-модулюючими препаратами/іншими класами — за ризиком і переносимістю.

Примітка. Усі найменування наведено як міжнародні непатентовані назви; від конкретних торгових назв утриманося.

Супровідна терапія та менеджмент ускладнень

• Кісткові ураження: бісфосфонати; за показаннями — вертебропластика/кіфопластика/стабілізація, консультація ортопеда.
• Нирки: агресивна гідратація, уникання нефротоксинів, швидкий контроль легких ланцюгів; за потреби — нефропротективні стратегії, тимчасова ниркова замісна терапія.
• Гіперкальціємія: внутрішньовенні рідини, антирезорбтивні засоби, контроль пухлинної маси.
• Інфекції: вакцинація (грип, пневмокок, гепатит B — за показаннями), профілактика/раннє лікування бактеріальних, вірусних та грибкових інфекцій з урахуванням імуносупресії.
• Тромбопрофілактика: обов’язкова при прийомі імуно-модулюючих препаратів (вибір засобу — за індивідуальним ризиком).
• Нейропатія: дозова модифікація нейротоксичних агентів, симптоматична терапія, неврологічний супровід.
• Біль і якість життя: мультимодальна аналгезія, фізична терапія/реабілітація, психосоціальна підтримка, нутритивна корекція.

Прогноз варіює відповідно до ризику за цитогенетикою/стадіюванням, глибиною відповіді (MRD-статус), віком та коморбідністю. Завдання команди — підтримувати тривале безподієве й безсимптомне виживання, мінімізуючи токсичність і ускладнення.

Практичні акценти для щоденної роботи

1. Підозрюйте ММ при поєднанні болю у кістках, анемії, креатинінемії, гіперкальціємії чи частих інфекцій.
2. Дотримуйтеся критеріїв IMWG (CRAB/SLiM) перед стартом терапії.
3. Стратифікуйте ризик (ISS/R-ISS + цитогенетика) до вибору режиму.
4. Лікуйте ускладнення паралельно з протипухлинною терапією.
5. Утримуйтеся від торгових назв; використовуйте МНН та стандартизовані протоколи.
6. Для SMM — активний нагляд; солітарна плазмоцитома — локальна променева терапія.
7. Командний підхід: гематолог, нефролог, радіолог, ортопед, анестезіолог-алголог, інфекціоніст, реабілітолог, психолог.

ДЖЕРЕЛО: Обласний центр контролю та профілактики хворо

На платформі Accemedin багато цікавого! Аби не пропустити — підписуйтесь на наші сторінки! Facebook. Telegram. Viber. Instagram.