Постстрептококовий гломерулонефрит у дітей

Вступ

Постстрептококовий гломерулонефрит (ПСГН) викликаний попереднім зараженням специфічними нефритогенними штамами бета-гемолітичного стрептокока групи А. Клінічна картина ПСГН варіюється від безсимптомної, мікроскопічної гематурії до повномасштабного гострого нефритичного синдрому, що характеризується червоною або коричневою сечею, протеїнурією (яка може досягати нефротичного діапазону), набряком, гіпертонією та гострою травмою нирок. Прогноз, як правило, сприятливий, особливо у дітей, але в деяких випадках довгостроковий прогноз не є доброякісним.

Епідеміологія

Хоча ПСГН продовжує залишатися найпоширенішою причиною гострого нефриту у дітей у всьому світі, він в основному зустрічається в країнах з обмеженими ресурсами. З приблизно 470 000 нових щорічних випадків ПСГН у всьому світі 97 відсотків відбуваються в регіонах світу з поганим соціально-економічним статусом, з річною захворюваністю, яка коливається від 9,5 до 28,5 на 100 000 осіб. У більш розвинених та промислово розвинених країнах захворюваність продовжувала знижуватися з 1970-х до 1990-х років. На основі даних італійського реєстру біопсії нирок, орієнтовна річна захворюваність становила 0,3 на 100 000 осіб у період з 1992 по 1994 рік. Причини можуть включати легший доступ до лікування стрептококових інфекцій та широку присутність фтору у воді, що зменшує фактори вірулентності Streptococcus pyogenes. Ризик ПСГН збільшується у літніх пацієнтів (понад 60 років) та у дітей у віці від 5 до 12 років. ПСГН рідкісний у дітей віком до трьох років. ПСГН у чоловіків вдвічі частіше, ніж у жінок. ПСГН може проявити як спорадичний випадок або під час епідемії стрептококової (ГСА) інфекції групи А (тобто шкірних та горлових інфекцій). Захворюваність на клінічно виявлений ПСГН у дітей, інфікованих під час епідемії ГСА, становить приблизно від 5 до 10 відсотків при фарингіті та 25 відсотків при шкірних інфекціях. У спорадичних випадках у менш ніж 2 відсотків дітей, інфікованих штамами нефритогенних стрептококів, розвинуться клінічні ознаки гломерулонефриту. Тому імунна відповідь господаря, ймовірно, відіграє важливу роль у розвитку захворювання.

Патогенез

Хоча точні механізми клубочкової травми при ПСГН ще не з'ясовані, вони, здається, викликані в першу чергу аутоімунною реакцією на нефритогенні стрептококові антигени. Ця аутоімунна реакція призводить до формування імунного комплексу та активації альтернативного шляху комплементу, що призводить до клубочкового запалення та травми.

Нефритогенні стрептококові антигени

Є два провідних кандидати на припутивний стрептококовий антиген(и), відповідальний(и) за ПСГН, нефрит-асоційований плазміновий рецептор (NAPlr) та стрептококовий пірогенний екзотоксин B (SPE В). NAPlr та SPE B можуть активувати альтернативний шлях комплементу і здатні індукувати хемотактичний (моноцитарний хіміоатрактантний білок 1) та IL-6 у мезангіальних клітинах, сприяючи посиленій експресії молекул адгезій.

NAPlr

NAPlr - це гліколітичний фермент, який має активність гліцерильдегід-3-фосфатдегідрогенази (GAPDH). NAPlr має плазміноподібну активність, яка може сприяти місцевій запальній реакції. Підвищена активність плазміну сечі спостерігалася у пацієнтів з гострим ПСГН. Роль NAPlr у патогенезі ПСГН підтримується дослідженням японських пацієнтів з ПСГН. NAPlr був присутній у зразках біопсії нирки, отриманих протягом перших 14 днів після їх захворювання. Антитіла до NAPlr також були присутні в сироватках 92 відсотків пацієнтів з ПСГН та 60 відсотків пацієнтів з неускладненими інфекціями ГСА.

SPE B

SPE B - це катіонна цистеїнова протеїназа, яка була локалізована в субепітеліальних відкладеннях. У дослідженні, яке включало пацієнтів з Латинської Америки та Швейцарії, SPE B був виявлений у 12 з 17 біопсій. Осадження SPE B, колокалізоване з осадженням комплементу та в межах субепітеліальних електронних щільних відкладень (горбів), які характерні для ПСГН. Антитіла до SPE B також були виявлені в реконвалесцентних сироватках у всіх 53 пацієнтів, які були протестовані. На відміну від цього, циркулюючі антитіла до NAPlr були виявлені лише в 5 з 47 перевірених сироваток, і лише в одному зразку біопсії. Хоча результати цього дослідження підтверджують роль SPE B як більш ймовірного нефритогенного антигену, альтернативним поясненням є те, що окремі антигени відповідають за ПСГН у різних частинах світу та/або у пацієнтів з різним генетичним фоном.

Захворювання імунного комплексу

ПСГН, схоже, спричинене клубочковим імунним комплексом, індукованим специфічними нефритогенними штамами бета-гемолітичного стрептокока групи А (ГСА). Нефритогенні штами стрептококів 12, 4 та 1 пов'язані з ПСГН, спровокованим інфекціями горла, тоді як ПСГН, вторинний до шкірних інфекцій, пов'язаний зі штамами 49, 42, 2, 57 та 60. Отримане захворювання клубочкового імунного комплексу викликає активацію комплементу та запалення.

Відкладення циркулюючих імунних комплексів стрептококовими антигенними компонентами. Утворення імунного комплексу in situ в результаті відкладення стрептококових антигенів у клубочковій базальній мембрані (GBM) та подальшого зв'язування антитіл. Утворення клубочкового імунного комплексу на місці, що сприяє антитілам до стрептококових антигенів, які перехресно реагують з клубочковими компонентами (молекулярна мімікрія).

Перегляньте записи:

Утворення аутоантитіл, що призводить до аутоімунної реактивності

Ряд аутоантитіл було виявлено у пацієнтів з ПСГН:

• Антифакторні антитіла B

В одному дослідженні 34 дітей з гострим ПСГН та низьким рівнем комплементу антитіла до фактора B імуноглобуліну G (IgG) одного підкласу були виявлені у 31 пацієнта. Антифакторні антитіла B підвищують активність конвертази С3 альтернативного шляху; їх присутність обернено корелювала з рівнями С3. У цьому дослідженні наявність антитіл до антифактора В мала чутливість 95 відсотків і специфічність 82 відсотки для діагностики ПСГН.

• Anti-IgG – повідомлялося про реактивність Anti-IgG у пацієнтів з гострим ПСГН. Наприклад, клубочкові відкладення анти-IgG були виявлені в зразках біопсії нирок, а активність анти-IgG була виявлена в елюатах з нирки пацієнта зі смертельним випадком захворювання. Передбачається, що модифікація стрептококовою нейрамінідазою може модифікувати імуноглобуліни, роблячи їх аутоантигенними. Цей запропонований механізм підтримується виявленням активності нейрамінідази та рівня вільної сіалової кислоти в плазмі пацієнтів з ПСГН.
• Анти-ДНК антитіла, антинейтрофільні цитоплазматичні антитіла (ANCA) та антикардіоліпінові антитіла також можуть бути знайдені у деяких пацієнтів. Було виявлено, що наявність антитіл проти C1q пов'язана з більш важкою формою та затримкою вирішення захворювання.
• Ревматоїдний фактор (РФ) - РФ виявляється у двох третин пацієнтів з ПСГН.

Активація альтернативного шляху комплементу Активація альтернативного шляху комплементу є характерною знахідкою в ПСГН. Ймовірно, це викликано та посилюється нефритогенними стрептококовими антигенами та аутоантитілами.

Патологія

Світлова мікроскопія — Світлова мікроскопія показує дифузний проліферативний та ексудативний гломерулонефрит з помітною ендокапілярною проліферацією та численними нейтрофілами. Трихромна пляма може показувати невеликі субепітеліальні горбоподібні відкладення. Тяжкість участі варіюється і зазвичай корелює з клінічними результатами. Пацієнти, які протікають безсимптомно або мають легке захворювання, можуть мати біопсію, яка показує невелике ураження клубочкової залози, тоді як пацієнти з дифузним ендокапілярним проліферативним гломерулонефритом частіше мають повномасштабний гострий нефритичний синдром (тобто від червоної до коричневої сечі, протеїнурія, набряк, гіпертонія та гостра ниркова недостатність). Формування півмісяця є рідкісним і пов'язане з поганим прогнозом. 

Імунофлуоресцентна мікроскопія — імунофлуоресценційна (IF) мікроскопія виявляє характерну картину відкладень С3 та імуноглобуліну G (IgG), розподілених у дифузному гранульованому малюнку в межах мезангіуму та клубочкових капілярних стінок. Гранульований малюнок осадження С3 в капілярних стінках (відкладення гірляндного типу) дає візерунок "зоряного неба". Також можуть бути виявлені інші імунні реагенти (наприклад, імуноглобулін M [IgM], імуноглобулін A [IgA], фібрин та інші компоненти комплементу). 

Електронна мікроскопія — Найбільш характерною особливістю, виявленою електронною мікроскопією (ЕМ), є куполоподібні субепітеліальні електронно-щільні відкладення, які називаються горбами. Ці відкладення разом з субендотеліальними відкладеннями є імунними комплексами і відповідають відкладенням IgG і C3, виявленим на IF.

Субендотеліальні імунні відкладення та подальша активація комплементу відповідають за місцевий приплив запальних клітин, що призводить до проліферативного гломерулонефриту, активного осаду сечі та змінного зниження швидкості клубочкової фільтрації (ШКФ).

Субепітеліальні "горби" відповідають за пошкодження епітеліальних клітин та протеїнурію, подібно до тієї, що спостерігається при мембранозній нефропатії. Було запропоновано, що клінічний перебіг ПСГН пов'язаний з різними темпами кліренсу імунних комплексів у цих двох місцях.

Клінічні прояви

Клінічна картина — Клінічна картина варіюється від безсимптомної, мікроскопічної гематурії до повномасштабного гострого нефритичного синдрому, що характеризується червоною до коричневої сечею, протеїнурією (яка може досягати нефротичного діапазону), набряком, гіпертонією та підвищенням рівня креатиніну в сироватці крові. Однак більшість дітей протікають безсимптомно, як ілюструє дослідження 248 дітей зі стрептококовою інфекцією групи А (ГСА), з яких у 20 розвинулися аномалії сечовипускання та транзиторне зниження активності сироваткового комплементу, але лише один з яких був клінічно симптоматичним. Курс швидко прогресуючого гломерулонефриту зустрічається менш ніж у 0,5 відсотка випадків. Зазвичай в анамнезі є інфекція шкіри або горла. Під час латентного періоду між інфекцією ГСА та ПСГН залежить від місця зараження: від одного до трьох тижнів після фарингіту ГСА та від трьох до шести тижнів після шкірної інфекції ГСАу. 

Наступні симптоми є найпоширенішими ознаками у дітей:

Набряк - Генералізований набряк присутній приблизно у двох третин пацієнтів через затримку натрію та води. У важких випадках перевантаження рідиною призводить до дихального дистресу через набряк легенів.

Груба гематурія − Груба гематурія присутня приблизно у 30-50 відсотків пацієнтів. Сеча виглядає димною або пофарбованою.

Гіпертонія - Гіпертонія присутня у 50-90 відсотків пацієнтів і варіюється від легкої до важкої. Це в першу чергу викликано затриманням солі та рідини. Гіпертонічна енцефалопатія є рідкісним, але серйозним ускладненням. Магнітно-резонансна томографія (МРТ) може показати задню реверсивну лейкоенцефалопатію. Ці пацієнти потребують екстреного втручання.

Субклінічні випадки ПСГН в першу чергу характеризуються мікроскопічною гематурією. Такі пацієнти часто виявлялися під час епідемій. Деякі пацієнти мають гіпертонічну енцефалопатію або гострий набряк легенів з незначними аномаліями сечі.

Перегляньте записи дводенного майстер-класу в галузі сімейної медицини Ukrainian Family Medicine Forum 2024!

Лабораторні висновки

Функція нирок — ПСГН пов'язана зі змінним зниженням швидкості клубочкової фільтрації (ШКФ), яке виявляється підвищенням креатиніну в сироватці крові. Гостра травма нирок розвивається приблизно в 20 відсотках випадків, але нечасто вимагає діалізу.

Аналіз сечі та виведення білка з сечі — Аналіз сечі у пацієнтів з ПСГН виявляє гематурію (деякі еритроцити, як правило, дисморфні) з або без зліпків еритроцитів, протеїнурії різного ступеня, і часто піурія. Нефротичний діапазон протеїнурії (визначається як ≥1000 мг/м2 на день або 40 мг/м2 на годину) є рідкісною і зустрічається приблизно в 5 відсотках випадків при презентації. Аналіз сечі слід проводити на свіжому зразку.

Комплемент — приблизно у 90 відсотків пацієнтів C3 та CH50 (загальна активність комплементу) значно пригнічуються протягом перших двох тижнів перебігу захворювання. Оскільки C4 зазвичай знаходиться в межах нормальних значень, низький C3 є результатом активації альтернативного шляху через наявність аутоантитіла фактора В. Рівні С4 та С2 можуть бути низькими у деяких пацієнтів, що передбачає активацію як класичних, так і альтернативних шляхів. C3 та CH50 повертаються до норми протягом чотирьох-восьми тижнів після презентації.

Культура — Оскільки ПСГН проявляється через кілька тижнів після антецедентної інфекції ГСА, лише приблизно 25 відсотків пацієнтів матимуть або позитивну культуру горла, або шкірну культуру. У пацієнтів з імпетиго існує підвищена ймовірність отримання позитивної культури шкір.

 Серологія — Підвищені титри антитіл до позаклітинних стрептококових продуктів є свідченням нещодавньої інфекції ГСА. Найкращими маркерами для ПСГН є рівень антитіл у сироватці крові до NAPlr або SPEB/zSPEB, але ці тести рідко доступні. Тест на стрептоцим, який вимірює п'ять різних стрептококових антитіл, є позитивним у більш ніж 95 відсотків пацієнтів через фарингіт і приблизно 80 відсотків тих, хто має шкірні інфекції. Він включає в себе наступні антитіла:

• Антистрептолізин O (АСЛО)
• Антигіалуронідаза (АГ)
• Антистрептокіназа (АСК)
• Антинікотинамід-аденін динуклеотидаза (анти-НАД)
• Анти-ДНКаза В.

Ці антитіла також можна виміряти індивідуально. Після інфекції глотки титри АСЛО, анти-ДНКаза B, анти-НАД та АГ зазвичай підвищені. Для порівняння, лише титри анти-ДНКаза B та АГ зазвичай збільшуються після шкірної інфекції. Якщо для скринінгу на інфекцію ГСА використовується лише титр АСЛО, він може бути помилково низьким або негативним у пацієнтів зі шкірними інфекціями. Це залишається корисним тестом у пацієнтів з ПСГН через фарингіт ГСА, але в деяких випадках підвищення титру АСЛО може бути притупленим у пацієнтів з фарингітом, які отримали антимікробну терапію.

Діагностика

ПСГН зазвичай діагностується на основі клінічних результатів гострого нефриту та демонстрації нещодавньої бета-гемолітичної стрептококової (ГСА) інфекції групи А.

• Клінічні результати гострого нефриту включають гематурію з або без еритроцитів, змінні ступені протеїнурії, набряки, олігурію та гіпертонії.
• Документація нещодавньої інфекції ГСА включає або позитивну культуру горла або шкіри, або серологічні тести (наприклад, антистрептолізин [АСЛО] або тест на стрептоцим). Хоча низький рівень C3 та/або CH50 (загальний комплемент) узгоджується з діагнозом ПСГН, ці компоненти комплементу також можуть бути зменшені при інших формах гломерулонефриту, включаючи мембранопроліферативний гломерулонефрит. Затримка в діагностиці ПСГН частіше зустрічається у дітей, які не мають в анамнезі інфекції ГСА і мають мікроскопічну гематурію. Це було проілюстровано в серії випадків з 57 дітей з ПСГН, які мали затримку діагностики більше 24 годин. У більшості пацієнтів представлені результати були пов'язані з перевантаженням об'ємом і включали гіпертонію, набряк та набряк легенів. Автори дійшли висновку, що гострий нефрит потрібно враховувати у будь-якої дитини, яка має симптоми, вторинні по відношенню до об'ємного перевантаження, і що аналіз сечі слід отримати як початковий діагностичний тест. Біопсія нирки не проводиться у більшості пацієнтів для підтвердження діагнозу ПСГН, оскільки дозвіл ПСГН зазвичай починається протягом одного тижня після презентації.

Перегляньте запис:

Диференційна діагностика

Діагноз ПСГН, як правило, простий у пацієнтів, як тільки поставлений діагноз гострого нефриту, є документація нещодавньої бета-гемолітичної стрептококової (ГСА) інфекції групи А, і нефрит починає розсмоктуватися протягом одного-двох тижнів після презентації. Однак, якщо є прогресуюче захворювання понад два тижні, стійка гематурія або гіпертонія після чотирьох-шести тижнів, або немає адекватної документації про попередню інфекцію ГСА, необхідно розглянути наступні причини гломерулонефриту (ГН). Біопсія нирки може знадобитися, щоб диференціювати ПСГН від цих інших розладів:

• Гломерулопатія С3 - Презентація гломерулопатії С3 може бути не відрізняється спочатку від ПСГН. Зазвичай він супроводжується гематурією, гіпертонією, протеїнурією та гіпокомплементемією, які можуть слідувати за інфекцією верхніх дихальних шляхів у деяких пацієнтів. Однак пацієнти з гломерулопатією С3 продовжують мати стійкі аномалії сечовипускання та гіпокомплементемію протягом чотирьох-шести тижнів і, можливо, подальше підвищення рівня креатиніну в сироватці крові. На відміну від цього, пацієнти з ПСГН зазвичай мають повернення нормальних рівнів C3 та CH50.
• Нефропатія IgA - Пацієнти з нефропатією IgA часто присутні після інфекції верхніх дихальних шляхів, подібно до презентації пацієнтів з ПСГН. Потенційні відмінні риси від ПСГН включають коротший час між попереднім захворюванням та гематурією (менше 5 проти більш ніж 10 днів у ПСГН) та історією попередніх епізодів грубої гематурії, оскільки рецидиви трапляються рідко у ПСГН.
• Вторинні причини гломерулонефриту − Вовчаковий нефрит та васкуліт IgA (IgAV; пурпура Геноха-Шенлейна [HSP]) мають схожі риси з ПСГН. Однак позаниркові прояви основних системних захворювань та лабораторне тестування повинні відрізняти їх від ПСГН. Вимірювання сироваткового доповнення також може бути корисним. Гіпокомплементемія не спостерігається у пацієнтів з IgAV (HSP), а гіпокомплементемія, яка виникає при вовчаковому нефриті, як згадувалося вище, пов'язана зі зниженням як C3, так і C4, тоді як рівні C4, як правило, є нормальними в ПСГН.
• Як гепатит В, так і ендокардит-асоційований гломерулонефрит мають спільні риси з ПСГН, а також матимуть зниження C3 і C4.
• Постінфекційний ГН через інші мікробні агенти − Повідомлялося про гострий нефрит через вірусні та інші бактеріальні агенти. Клінічна картина схожа на ПСГН, за винятком того, що немає документації про попередню інфекцію ГСА.

Гострий менеджмент

Антибіотикотерапія — Якщо стрептококова інфекція все ще присутня на момент встановлення діагнозу, слід признати терапію пеніциліном (або у пацієнтів з алергією, еритроміцин). Попри невизначеність, раннє лікування стрептококової інфекції, як повідомляється, запобігає або зменшує тяжкість гломерулонефриту.

Профілактичне лікування антибіотиками може бути показано у разі епідемічної ситуації або для членів домогосподарств.

Перегляньте записи заходів що пройшли в межах Ukrainian Family Medicine Week: стратегії ефективного лікування

Підтримуюча допомога — не існує специфічної терапії для ПСГН. Управління підтримує і зосереджено на лікуванні клінічних проявів захворювання, особливо ускладнень через перевантаження об'ємом. До них відносяться гіпертонія і, рідше, набряк легенів. Загальні заходи включають обмеження натрію та води та петльові діуретики. Петльові діуретики зазвичай забезпечують швидкий діурез зі зниженням артеріального тиску та набряком. У нашій практиці внутрішньовенний фуросемід вводиться в початковій дозі 1 мг/кг (максимум 40 мг). Нечасто пацієнти мають гіпертонічну енцефалопатію через важку гіпертензію. Цих пацієнтів слід терміново лікувати, щоб знизити артеріальний тиск. Пероральний ніфедипін або парентеральний нікардипін ефективні, тоді як інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту (АПФ) слід застосовувати з обережністю через ризик гіперкаліємії.

Пацієнти з ПСГН мають змінне зниження функції нирок, і деякі пацієнти потребують діалізу під час гострого епізоду.

Пацієнтам з ознаками рецидивуючої стрептококової (ГСА) інфекції групи А слід пройти курс антибіотикотерапії.

Показання до направлення — Показання до направлення до центру з досвідом лікування дітей зі значними захворюваннями нирок (наприклад, забезпечити діаліз та провести біопсію нирки) включають:

• Перевантаження рідини, яке не реагує або повільно реагує на допоміжні заходи (обмеження рідини та сечогінна терапія)
• Рефрактерна гіпертензія
• Докази серйозного порушення функції нирок (підвищений і підвищений креатинін сироватки крові).
• Діаліз — Для пацієнтів з серйозною нирковою недостатністю показання до діалізу включають:
• Небезпечне для життя перевантаження рідиною (набряк легень, серцева недостатність та гіпертонія), яке є рефрактерним до медичної терапії.
• Гіперкаліємія (сироватка або плазмовий калій >6,5 мЕкв/л) не реагує на медичну терапію.
• Уремія визначається як BUN від 89 до 100 мг/дл.

Біопсія нирки - У гострих умовах, оскільки незвично для пацієнтів з ПСГН, які потребують діалізу, біопсія нирок проводиться у пацієнтів зі значною нирковою недостатністю, які потребують або прогресують до діалізного лікування для підтвердження діагнозу ПСГН. Біопсія нирки також показана у випадках нормального рівня С3 при появі або коли С3 залишається низьким через місяць. Пацієнти з більш ніж 30 відсотками півмісяця на біопсії нирок часто лікуються імпульсами метилпреднізолону, хоча немає доказів того, що агресивна імуносупресивна терапія має сприятливий ефект у пацієнтів зі швидко прогресуючою хворобою.

Курс та подальші дії

Вирішення клінічних проявів ПСГН, як правило, досить швидке, припускаючи одночасне вирішення інфекції. Діурез зазвичай починається протягом одного тижня, а креатинін у сироватці крові повертається до попереднього базового рівня на три-чотири тижні. Аномалії сечовипускання зникають з різною швидкістю. Гематурія зазвичай проходить протягом трьох-шести місяців. Протеїнурія зазвичай зникає раніше, ніж мікроскопічна гематурія. У важких випадках з нефротичним діапазоном протеїнурії (визначається як ≥1000 мг/м2 на день або 40 мг/м2 на годину), цей ступінь протеїнурії може зберігатися протягом шести місяців або більше, ще довго після того, як гематурія зникла.

Показання до біопсії нирок - Біопсія зазвичай проводиться у пацієнтів, у яких розглядаються інші клубочкові розлади, оскільки їх захворювання відхиляються від курсу ПСГН або вони з'являються пізно без чіткої історії попередньої стрептококової інфекції.

Постійно низькі рівні С3 понад шість тижнів свідчать про діагноз гломерулопатії С3, оскільки рівень С3 зазвичай нормалізується у пацієнтів з ПСГН протягом цього періоду часу.

Періодичні епізоди гематурії свідчать про нефропатію IgA і зустрічаються рідко при ПСГН. Постійне або прогресуюче підвищення креатиніну в сироватці крові не характерне для ПСГН, але є випадкові пацієнти, чия функція нирок не повністю відновлюється.

Кореляція з гістологічним відновленням — гістологічний курс паралельний поліпшенню, що спостерігається клінічно. Відзначається помітне зменшення кількості запальних клітин у клубочках та кількості імунних відкладень, що спостерігаються на електронній мікроскопії, коли клінічні прояви зникають. Тривале вирішення протеїнурії в порівнянні з більш швидким поверненням ниркової функції та ремісією гематурії, ймовірно, відображає повільнішу швидкість кліренсу субепітелію порівняно з субендотеліальними імунними комплексами. Субендотеліальні імунні комплекси швидко очищаються запальними клітинами від системного кровообігу, тим самим враховуючи вирішення гематурії та ниркової недостатності. Їх не можна побачити на нирковій біопсії, якщо вони не будуть виконані на початку курсу. Субепітеліальні відкладення відокремлюються від циркулюючих запальних клітин клубочковою базальною мембраною, тим самим обмежуючи їх швидкість видалення. Загалом, ступінь протеїнурії корелює з кількістю субепітеліальних відкладень.

Рецидив — Періодичні епізоди ПСГН рідкісні. Це може бути пов'язано з довгостроковою стійкістю антитіл до стрептококових антигенів, пов'язаних з нефритом.

Прогноз

Більшість пацієнтів, особливо дітей, мають чудовий результат. Це справедливо навіть у пацієнтів, які мають гостру ниркову недостатність і можуть мати півмісяці на початковій біопсії нирки. Огляд трьох серій випадків з 229 дітей з ПСГН виявив, що приблизно 20 відсотків мали аномальний аналіз сечі (протеїнурія та/або гематурія), але майже всі (від 92 до 99 відсотків) мали нормальну або лише помірно знижену функцію нирок через 5-18 років після презентації. Однак довгостроковий прогноз ПСГН не завжди є доброякісним. У деяких пацієнтів, особливо у дорослих, розвивається гіпертонія, рецидивуюча протеїнурія (з відносно нормальним осадом сечі) та ниркова недостатність протягом 10-40 років після початкового захворювання. У дослідженні з Австралії взяли участь 200 дітей аборигенів, які мали принаймні один епізод ПСГН, причому 27 мали кілька епізодів. У цій когорті всі епізоди ПСГН були пов'язані зі стрептококовими (ГСА) шкірними інфекціями групи А, часто пов'язаними з коростою. Через п'ять років ці пацієнти в три-чотири рази частіше мали значну альбумінурію порівняно з людьми без попередньої історії ПСГН. Ці пізні ниркові ускладнення пов'язані з гломерулосклерозом на біопсії нирки, яка, як вважають, є гемодинамічно опосередкованою. Згідно з цією гіпотезою, деякі клубочки незворотно пошкоджуються під час гострого епізоду, а компенсаторна гіперфільтрація в інших клубочках підтримує відносно нормальну швидкість клубочкової фільтрації (ШКФ). Однак ця адаптивна відповідь призводить до збільшення клубочкового тиску та розміру, обидва з яких можуть потім сприяти неімунологічному клубочковому ураженню та прогресуючій нирковій дисфункції. Цілком можливо, що у тих пацієнтів, у яких розвивається гломерулосклероз, пошкодження нирок можна запобігти або пом'якшити за допомогою антигіпертензивної терапії (переважно інгібітором ангіотензинперетворюючого ферменту [АПФ).

ДЖЕРЕЛО: https://www.uptodate.com/

На платформі Accemedin багато цікавих заходів! Аби не пропустити їх, підписуйтесь на наші сторінки! Facebook. Telegram. Viber. Instagram.