Клінічний випадок: рідкісний випадок гігантської кістозної аденоматоїдної пухлини матки

Аденоматоїдні пухлини (АП) є доброякісними мезотеліальними новоутвореннями, які зазвичай локалізуються в статевих органах. Їх рідкісні кістозні форми можуть імітувати інші патологічні процеси, що ускладнює діагностику. У цьому випадку ми розглядаємо клінічний перебіг, діагностичні складнощі та ключові особливості гігантської кістозної аденоматоїдної пухлини матки. Згідно з літературними даними, гігантські аденоматоїдні пухлини (>10 см) є надзвичайно рідкісними. Більшість утворень описані як невеликі (до 5 см), випадково виявлені під час гістеректомій. У цьому випадку розмір пухлини досяг 11,5 см, що робить його унікальним.

Яка була початкова скарга пацієнтки, що спонукала звернутися до лікаря?

Відповідь: Пацієнтка, 51-річна жінка, скаржилася на відчуття тиску в тазу та нечіткий біль. В анамнезі — рак молочної залози.

Клінічний огляд і діагностика: пацієнтка не мала порушень менструального циклу, патологічних виділень, змін функції кишечника чи сечового міхура. Фізикальний огляд виявив збільшений, гладкий і рухливий нижній сегмент матки без патологій у придатках.

Що виявили за результатами візуалізації?

Відповідь: На КТ матка була значно збільшена (19,5 см у довжину), з множинними гетерогенними утвореннями, що нагадували лейоміоми. Особливий інтерес викликала переважно кістозна маса (10 см), локалізована субсерозно.

Чи може це бути злоякісним утворенням?

Відповідь: На основі даних КТ диференціальна діагностика включала доброякісні утворення (лейоміоми, муцинозні кісти) та злоякісні процеси (аденокарцинома, мезотеліома). Однак клінічні симптоми та попередні результати вказували на переважно доброякісний характер.

Передопераційна діагностика: кістозну масу вважали субсерозною лейоміомою з кістозними змінами. Диференційна діагностика включала муцинозні ураження яєчників, цистаденому або навіть злоякісні процеси.

Яку тактику лікування обрали?

Відповідь: Провели тотальну абдомінальну гістеректомію з двобічною сальпінгоофоректомією.

Інтраопераційні знахідки:

• Велика кістозна пухлина з численними бульбашками та желатиновою рідиною.
• Яєчники та труби без видимих уражень.

Гістопатологія:

Мікроскопічно пухлина була мультилокулярною, із кістозними просторами, вистеленими мезотеліальними клітинами. Імунофарбування підтвердило мезотеліальне походження.

Які імуногістохімічні маркери підтвердили діагноз?

Відповідь: Пухлина була позитивною на кальретинін, D2-40, CK7 і WT1, але негативною на PAX8, ER та інші маркери, що виключило злоякісні або метастатичні ураження.

Як оцінюють прогноз?

Пацієнтка перебуває під спостереженням 48 місяців. Під час регулярних обстежень рецидивів пухлини чи прогресування раку молочної залози не виявлено.

Клінічне значення: хоча гігантські аденоматоїдні пухлини рідкісні, вони мають доброякісний перебіг, що підтверджено в цьому випадку.

Обговорення

Незважаючи на доброякісність кістозної аденоматоїдної пухлини, її клінічні прояви можуть імітувати різноманітні гінекологічні захворювання. Таким чином, комплексний гістопатологічний та імуногістохімічний аналізи є вирішальними для остаточного діагнозу.

Рідкісна кістозна АП часто імітує інші патології, зокрема:

• Лейоміому з кістозною дегенерацією;
• Муцинозну цистаденому;
• Метастатичні карциноми.

Що ускладнює діагностику?

Відповідь: Рентгенологічно АП може виглядати як кістозне ураження, схоже на лейоміому, або навіть на муцинозні ураження яєчників.

Значення гістології: остаточний діагноз ставиться на основі гістопатологічного аналізу. Особливості включають мультикістозні простори, відсутність атипії та позитивність мезотеліальних маркерів.

Патогенез: точний патогенез АП залишається невизначеним, але останні дані вказують на роль мутацій TRAF7.

Клінічно кістозні аденоматоїдні пухлини зазвичай мають доброякісний перебіг, що призводить до успішних результатів післяхірургічного втручання. Ця доброякісна траєкторія має вирішальне значення для лікування пацієнтів і прогнозу. На закінчення, випадок, який ми представляємо, зі складною гінекологічною історією та іншими захворюваннями, такими як лейоміоми, ендометріоз і доброякісні кісти яєчників, підкреслює важливість комплексного патологічного обстеження.

Висновки

Представлений клінічний випадок демонструє рідкісний підтип аденоматоїдної пухлини матки – гігантську кістозну форму, яка має важливе клінічне значення. Поєднання рідкісного характеру утворення, його великих розмірів, складної диференційної діагностики та специфічних гістопатологічних та імуногістохімічних ознак надає унікальну можливість для розширення розуміння цієї патології.

Клінічний випадок підкреслює важливість комплексного обстеження при підозрі на доброякісні утворення, щоб уникнути необґрунтованих онкологічних діагнозів. Хірургічне лікування дало відмінний результат, підтверджуючи добрий прогноз для кістозних АП.

Як забезпечити правильний підхід до таких випадків?

Відповідь: Важливо дотримуватися поетапного підходу, включаючи візуалізацію, хірургічне видалення та обов’язковий гістопатологічний аналіз.

Цей випадок не лише розширює знання про рідкісні аденоматоїдні пухлини матки, але й забезпечує лікарів важливими практичними орієнтирами для діагностики та лікування таких утворень, що сприятиме покращенню результатів лікування пацієнтів у майбутньому.

ДЖЕРЕЛО: Wiley

На платформі Accemedin багато цікавих заходів! Аби не пропустити їх, підписуйтесь на наші сторінки! Facebook. Telegram. Viber. Instagram.