Серповидноклітинна анемія та COVID-19: ризикована суміш двох хвороб

Стефано Форте з UdeM та його співдослідники з Канади та Бразилії показали, що люди з серповидноклітинною анемією мають більший шанс померти від COVID-19, ніж інше населення в цілому.

Пацієнти з серповидноклітинною анемією та носії серповидноклітинної ознаки, яку часто вважають доброякісною, стикаються з вищим рівнем смертності та госпіталізації, якщо вони заразилися COVID-19, свідчить нове канадсько-бразильське дослідження.

Метааналіз під керівництвом асистента професора медицини Монреальського університету доктора Стефані Форте опубліковано в eClinicalMedicine.

«За оцінками, у Квебеку є від 1500 до 1800 людей із серповидноклітинною анемією», — сказав Форте, гематолог і дослідник дослідницького центру CHUM, пов’язаного з UdeM. «Хоча про це нечасто говорять, це найпоширеніша рідкісна хвороба в Канаді».

Ознайомтесь з безоплатними навчальними курсами: 

• Залізодефіцитна анемія
• Що таке анемія?

По всій країні ця спадкова хронічна хвороба вражає майже 6000 людей, переважно африканського, карибського, індійського чи близькосхідного походження. Вона характеризується твердими еритроцитами, які призводять до закупорки кровоносних судин, позбавляючи м’язи та органи кисню та викликаючи сильний періодичний біль або наслідки в різних органах.

На сьогодні у Канаді немає затвердженого лікування серповидноклітинної анемії.

Гідроксисечовина, пероральний хімієтерапевтичний препарат, безпечно використовується протягом понад 40 років як профілактичне лікування, яке зменшує кількість епізодів, захищає органи та подовжує тривалість життя. Гідроксисечовина робить еритроцити круглішими та гнучкішими шляхом збільшення захисної форми гемоглобіну, гемоглобіну F. Цей гемоглобін також називають фетальним гемоглобіном, оскільки він є у новонароджених.

Щоб полегшити епізоди сильного болю, пацієнти вдаються до знеболюючих препаратів, невідкладної допомоги та госпіталізації. Деякі пацієнти з більш важким захворюванням залежать від регулярних переливань крові.

«Носії серповидноклітинної ознаки мають лише один зі змінених рецесивних генів своїх батьків і не розвивають серповидноклітинну анемію», — сказав Форте. «З усім тим, ця група знаходиться в групі ризику, і її слід контролювати та визначати пріоритет, коли мова йде про заходи охорони здоров’я, такі як вакцинація».

Ці люди також більш сприйнятливі, ніж звичайна громадськість, до ниркових ускладнень після інфекції COVID-19.

Уроки 2009 року

Форте та його колеги не випадково вирішили оцінити вплив SARS-CoV-2 на людей із серповидноклітинною анемією. Ще у 2009 році, під час пандемії грипу H1N1, медичні групи дійшли висновку, що в усьому світі пацієнти з серповидно-клітинною анемією мають вищий ризик розвитку гострого грудного синдрому або потрапляння до реанімації.

У 2020 році, перебуваючи на іноземній стипендії в лікарні Анрі-Мондор у Кретеї, Франція, Форте став свідком створення французького реєстру людей із серповидноклітинною анемією та COVID-19.

Скоро на платформі сертифікований навчальний курс «Інфекційний контроль в лікарнях: що нового?». Реєструйтесь!

«Коли я повернулася до Квебеку, у розпал пандемії, я запустив наш власний реєстр Квебеку разом із командою доктора Тай Хоа Трана в дослідницькому центрі CHU Sainte-Justine», — згадував він. «Усі центри серповидноклітинної хвороби Квебеку співпрацювали над цим проєктом».

У 2022 році ініціатива вивчення зв’язку між серповидноклітинною анемією, ознакою серповидноклітинної хвороби та COVID-19 виникла від Ізабелли Мікелон, бразильської студентки медичного факультету Католицького університету Пелотас. Для одного зі своїх курсів з епідеміології Мікелон зв’язалася з міжнародними групами, які проводили дослідження серповидно-клітинної анемії та COVID-19. Команда Форте відповіла на її дзвінок.

За участю Мікелон як першого автора було докладено масштабних зусиль, щоб зібрати та проаналізувати 22 дослідження в рамках метааналізу, включаючи майже 1900 людей із серповидноклітинною анемією, 8700 людей із серповидноклітинною ознакою та понад 1,65 мільйона пацієнтів контрольної групи.

«Чудове визнання»

Форте є медичним керівником Центру комплексних захворювань еритроцитів CHUM (SANGRE). Центр нещодавно був обраний Американським гематологічним товариством для отримання наставництва та підтримки протягом двох років у рамках семінарів центрів серповидноклітинної хвороби.

«Це чудове визнання», - сказав Форте. «Бувши частиною цієї мережі досконалості, ми можемо порівнювати нашу ефективність з іншими закладами та отримувати користь від семінарів, присвячених найкращим практикам у нашій галузі. У CHUM нашим головним пріоритетом є робота над наданням кращої допомоги нашим пацієнтам страждає від сильного болю».

Вона вдячна пацієнтам, які є частиною реєстру, а також за їх донорство в біобанк крові, який на сьогодні складається з 300 зразків і який було створено у співпраці з її наставником, професором UdeM Гійомом Леттром, науковим співробітником Монреальський інститут серця.

У 2006 році Леттре виявив, що тяжкість серповидноклітинної анемії пов’язана з варіаціями гена BCL11A. BCL11A відіграє певну роль у придушенні експресії фетального гемоглобіну після народження. Його фундаментальна дослідницька робота привела до першого експериментального лікування захворювання, розробленого американською фармацевтичною компанією, для інактивації гена BCL11A.

Управління з контролю за продуктами й ліками США нещодавно схвалило цю генну терапію, яка базується на CRISPR-Cas9, молекулярних ножицях, які інактивують BCL11A. Попри те, що це дороге лікування, воно є значним прогресом для людей із серповидноклітинною анемією.

ДЖЕРЕЛО: https://medicalxpress.com/