Рідкісна аноректальна мальформація – вроджений товстокишковий мішок у новонароджених. Огляд літератури та власне спостереження

Дата публікації: 03.01.2019

Автори: Фофанов Олександр Дмитровичд.мед.н., проф., зав. каф. дитячої хірургії та пропедевтики педіатрії Івано-Франківського національного медичного університету, Фофанов Вячеслав Олександровичлікар-хірург дитячий Івано-Франківської обласної клінічної дитячої лікарні, асистент каф. дитячої хірургії та пропедевтики педіатрії Івано-Франківського національного медичного університету, Банасевич Вячеслав Володимировичлікар-неонатолог-реаніматолог, зав. відділення інтенсивної терапії новонароджених дітей Івано-Франківської обласної клінічної дитячої лікарні

Ключові слова: новонароджені діти, медексперт, хірургія дитячого віку, вроджений товстокишковий мішок, аноректальні мальформації, МедЕксперт, Хірургія дитячого віку

У статті наведені літературні дані про розповсюдження, морфологічні ознаки, клініку, діагностику та лікування рідкісної (особливо у європейських країнах) вади – вродженого товстокишкового мішка (ВТМ) у поєднанні з аноректальною агенезією у новонароджених.

Наведено власне клінічне спостереження даної поєднаної вади у новонародженої дівчинки. Автори дійшли висновку, що патогномонічною ознакою ВТМ є наявність великого газового міхура товстої кишки, який займає понад 50% ширини черевної порожнини у дитини з аноректальною агенезією на оглядовій рентгенограмі живота чи інвертограмі, та ультразвукові ознаки кістоподібного розширення товстої кишки. Тактика хірургічної корекції та прогноз значною мірою залежать від типу ВТМ та виду поєднаної аноректальної мальформації.


Клінічне спостереження

Клінічний діагноз

Обговорення

Література


Аноректальні мальформації (АРМ) належать до найбільш поширених вад розвитку у дітей і зустрічаються з частотою 1:1500 – 1:5000 новонароджених. Понад 90% усіх АРМ становлять норичні форми цих вад. Висока варіабельність варіантів АРМ зумовлена складністю ембріогенезу аноректальної ділянки та урогенітальних органів. Існує близько 40 класифікацій АРМ і в більшості з них, включаючи останню (Кrickenbeck, 2005), виділена окрема група – рідкісні регіональні варіанти АРМ. Як правило, ці рідкісні вади мають чітку географічну залежність за розповсюдженням [1,3,7,9].

Одним з рідкісних варіантів АРМ є вроджений товстокишковий мішок (ВТМ). У літературі ця вада зустрічається також під назвою «вроджений ректальний мішок», в англомовній літературі прийнято термін «Congenital Pouch Colon» (CPC), або «Pouch Colon Syndrome». При цій ваді уся товста кишка або її частина розширена у вигляді мішка розмірами від 5 до 15 см в діаметрі. Дистальна частина цього мішка відкривається у сечостатеві органи [2,8,10,14].

Існує близько 40 класифікацій АРМ і в більшості з них, включаючи останню (Кrickenbeck, 2005), виділена окрема група – рідкісні регіональні варіанти АРМ

Вперше ваду описав Spriggs у 1912 р. [16]. Термін «Pouch Colon Syndrome» вперше запропонував K.L. Narasimharao у 1984 р. [13]. Анатомічні деталі були описані також Wakhlu та Chadha. Вада частіше зустрічається у хлопчиків. В країнах Європи та Північної Америки відмічено спорадичні випадки народження дітей з ВТМ, проте з високою частотою ВТМ зустрічається у країнах Азії, особливо в Індії, де, залежно від регіону (найчастіше у північних регіонах), її частота досягає 6–26% від усіх дітей з АРМ. Тому в літературі найбільше клінічних спостережень ВТМ представлено саме авторами з Індії. Пацієнти з Індії складають 92% серед усіх опублікованих у світовій літературі описів випадків даної вади. Вроджений товстокишковий мішок дуже часто поєднується з АРМ, особливо часто – з аноректальною агенезією, агенезією ободової кишки, а також з міхурово-сечовідним рефлюксом високого ступеня, подвоєнням апендикса [6,9,11,12].

Згідно з класифікацією, яку запропонував K.L. Narasimharao у 1984 р., розрізняють чотири типи ВТМ залежно від довжини збереженої товстої кишки проксимальніше товстокишкового мішка (рис. 1). При І типі ВТМ товста кишка проксимальніше мішка практично відсутня, здухвинна кишка впадає безпосередньо в мішок, при ІІ типі в мішок впадає сліпа кишка, збережений апендикс, при ІІІ типі збережені сліпа і частина висхідної кишки, при VI типі товста кишка максимально збережена, до лівих відділів її [13]. Деякі автори виділяють V тип ВТМ, при якому є два ректальні мішки.

Макроскопічно ВТМ являє собою мішкоподібне розширення товстої кишки, яке має діаметр 10– 15 см. У нього входить тонка або товста кишка. Стінки мішка потовщені, гіпертрофовані, є розширені і деформовані tenia, гаустри не виражені. Мішок заповнений меконієм, дистальний відділ мішка закінчується високою широкою фістулою в урогенітальний тракт. У хлопчиків фістула відкривається у сечовий міхур, у дівчаток – у піхву. Часто у дівчаток є спільна фістула в піхву і міхур (колоклоакальна фістула). Вроджений товстокишковий мішок має дуже коротку брижу зі слабо вираженими судинними аркадами, інколи брижа відсутня, і судини розпластані на самому мішку [5,7,14].

Запропонована теорія ембріогенезу ВТМ, згідно з якою вада зумовлена ранньою внутрішньоутробною оклюзією нижньої брижової артерії. Ця теорія також пояснює часте поєднання ВТМ з ректальною агенезією, оскільки відомо, що нормальний розвиток прямої кишки забезпечується кров опо с т ача нням чер е з гілки вн у т рішньої здухвинної артерії [7,14].

У літературі описані поодинокі випадки Y-подібного подвоєння товстої кишки проксимальніше товстокишкового мішка. Також описано рідкісний варіант вади, при якому дистальніше товстокишкового мішка є частина нормальної товстої кишки, яка закінчується норицею у статеві чи сечовидільні органи. Такий варіант називається сегментарною дилатацією товстої кишки (Segmental Pouch Colon, SPC) [7,9,15]. Описані рідкісні безноричні варіанти ВТМ.

Клінічне спостереження

Наводимо наше клінічне спостереження. Дитина Р., дівчинка, 2 доби, доставлена у відділення інтенсивної терапії новонароджених дітей обласної дитячої клінічної лікарні 04.10.17 р. з обласного перинатального центру.

Народилася від ІІ вагітності, І пологів з масою тіла 2980 г, в термін гестації 40 тижнів, оцінка за шкалою Апгар 8-9 балів. Вагітність перебігала фізіологічно. У термін гестації 20 тижнів при ультразвуковому дослідженні у плода діагностовано об’ємне утворення в черевній порожнині.

Загальний стан при госпіталізації важкий. Дитина млява, рухова активність знижена, м’язовий тонус знижений. Шкіра іктерична. У дитини відсутній задній прохід, є незначні виділення меконію з піхви. У піхві виявлено широку норицю, в яку введено катетер і відмито через нього меконій. Живіт звичайної форми, при пальпації нижче пупка визначається об’ємне утворення, обмежено рухоме, неболюче.

Лабораторне обстеження показало гіпербілірубінемію (загальний білірубін 244,58 ммоль/л, непрямий 231,81 ммоль/л). На оглядовій рентгенограмі живота значно роздуті петлі кишок, у лівій половині живота візуалізується великих розмірів порожнисте утворення, заповнене газом (рис. 2). Рентгенографія органів грудної клітки без патологічних змін. Інвертограму не проводили.

Дослідження виконані відповідно до принципів Гельсінської Декларації. Протокол дослідження ухвалений Локальним етичним комітетом (ЛЕК) всіх зазначених у роботі установ. На проведення досліджень було отримано поінформовану згоду батьків.

При УЗД живота виявлено розширення порожнистої системи лівої нирки (ниркова миска до 18 мм, чашечки до 13 мм), проксимальний відділ лівого сечоводу поширений до 11 мм. У нижньому відділі живота візуалізується порожнисте об’ємне утворення великих розмірів з дрібнодисперсним вмістом (рис. 3). Ехокардіоскопія: функціонуюче овальне вікно 5 мм з перевантаженням правого шлуночка. Нейросонографія: двобічний субепендимальний крововилив, підвищення ехогенності перивентрикулярних ділянок, пульсація судин посилена.

Після передопераційної підготовки 20.10.2017 дитині проведена операція: лапаротомія, резекція вродженого товстокишкового мішка, ліквідація колоклоакальної нориці, кінцева асцендостомія (хірург – професор Фофанов О.Д.). При ревізії черевної порожнини виявлено відсутність прямої, сигмовидної, низхідної, поперечноободової кишок. У лівій половині живота виявлено великих розмірів (12х15х12 см) кістоподібне розширення товстої кишки. Відстань від ілеоцекального кута до даного утворення 12 см, апендикс наявний. Стінки цього утворення різко потовщені, гіпертрофовані, видно в його стінці поширені і деформовані teniae, гаустри не виражені. Утворення інтимно зрощене із сечовим міхуром і має з ним спільну стінку, також мішок зрощений з дворогою маткою, від нього йде нориця у піхву і сечовий міхур, всередині мішок містить меконій. Товстокишковий мішок має недорозвинуту брижу, поширені кровоносні судини розпластані по його стінці (рис. 4, 5).

Подібні зміни розцінено як ВТМ, асоційований з аноректальною агенезією, тип ІІІ. Вроджений товстокишковий мішок мобілізовано, відділено від матки і сечового міхура. Норицю пересічено й ушито (PDS 5-0). Накладено кінцеву асцендостому.

Клінічний діагноз: «Множинні вади розвитку: аноректальна агенезія, агенезія товстої кишки, вроджений товстокишковий мішок з колоклоакальною норицею, тип ІІІ, дворога матка, лівобічний вроджений уретерогідронефроз; пневмонія новонародженої дитини; внутрішньошлуночковий крововилив; жовтяниця неонатальна; функціонуюче овальне вікно».

Після операції дитина отримувала антибактеріальну, інфузійну терапію та симптоматичне лікування. Післяопераційний перебіг без ускладнень. 03.11.2017 р. дитина виписана зі стаціонару в задовільному стані. Колостома функціонує добре, вагу набирає адекватно. Наступним етапом планується абдоміно-задньосагітальна асцендоанопластика.

Обговорення

При гістопатологічних дослідженнях ВТМ виявляють ознаки гострого або хронічного запалення слизового та підслизового шарів мішка, локальне або генералізоване витончення та дезорганізацію м’язових шарів (особливо зовнішнього), зменшення кількості зрілих гангліозних клітин, нейрональну гіперплазію і гіпертрофію нервових сплетінь. У частини хворих у стінці мішка виявляють ектоповані гетеропластичні тканини. Дані зміни показують, що стінка ВТМ за будовою являє собою аномально розвинуту стінку товстої кишки і подібна до сегментарної дилатації товстої кишки. Виявлені патогістологічні знахідки пояснюють відсутню або слабку перистальтику у мішку, а також схильність до значної дилатації, навіть після операції тубуляризації [4].

У пренатальній діагностиці ВТМ провідна роль належить ультразвуковому дослідженню плода, на якому можна виявити кістоподібний утвір у черевній порожнині, що нагадує різко розширену кишку. У постнатальній діагностиці інформативними є огляд і пальпація живота, при цьому виявляють об’ємне утворення в черевній порожнині у новонародженого з аноректальною агенезією. На оглядовій рентгенограмі живота чи інвертограмі патогномонічною ознакою ВТМ є великий газовий міхур товстої кишки, який займає більше 50% ширини черевної порожнини. За формою і локалізацією цього міхура можна навіть запідозрити певний тип вади [2,7].

У пренатальній діагностиці ВТМ провідна роль належить ультразвуковому дослідженню плода, у постнатальній діагностиці інформативними є огляд і пальпація живота

Тактика хірургічної корекції залежить від типу ВТМ та виду поєднаної АРМ. Більшість авторів рекомендують етапне хірургічне лікування, яке починають з накладання стоми. Однак усі автори рекомендують при первинному хірургічному втручанні проводити ліквідацію коловезикальної/колоуретральної чи колоклоакальної фістули для профілактики інфекції сечових шляхів. При І і ІІ типах вади мішок не видаляють, проводять колопластику (тубуляризацію товстокишкового мішка), формують з нього сегмент товстої кишки, який використовують для подальшого низведення. При ІІІ і IV типах вади мішок, як правило, видаляють. Первинна операція при І і ІІ типах вади полягає у ліквідації фістули і накладанні вікончатої колостоми на сам мішок. Деякі автори вже при первинному втручанні проводять тубуляризацію товстокишкового мішка. При ІІІ і IV типах після видалення мішка накладають кінцеву колостому. Наступним етапом проводять абдоміно-задньосагітальну аноректопластику. Деякі хірурги рекомендують одноетапну корекцію вади [2,4,10,14,16].

Прогноз у плані функції травного тракту та замикального апарату значною мірою залежить від типу ВТМ.

Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.


Література

1. Ашкрафт КУ, Холдер ТМ. (1997). Детская хирургия. 2. Санкт-Петербург:Пит-Тал: 44–65.

2. Гопиенко МА, Попова ЕБ, Котин АН, Маркарян АС, Богданов ИЮ, Иванов ДВ. (2013). Редкий вариант аномалий – ректальный мешок. Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. 4: 102–106.

3. Эргашев НШ, Отармурадов ФА. (2016). Редкие формы аноректальных аномалий у девочек. Рос. вестн. дет. хирургии, анест. и реаним.6.3.40-44.

4. Agarwal K, Chadha R, Ahluwalia C. et al. (2005). The histopathology of congenital pouch colon associated with anorectal agenesis. Eur J Pediatr Surg.l.15.2:102-106.

5. Chadha R, Agarwal K,  Choudhury SR,  Debnath PR. (2008). The colovesical fistula in congenital pouch colon: a histologic study. J Pediatr Surg.43.11:2048-52.

6. Chadha R, Bagga D, Malhotra CJ et al. (1994). The embryology and management of congenital pouch colon associated with anorectal agenesis. J Pediatr Surg.29:439–446. 

7. Chadha R. (2004). Conginental pouch colon associated with anorectal agnesis. Journal of Pediatric Surgery.20:393–401.

8. Herman ТЕ, Coplen D, Skinner M (2000). Congenital short colon with imperforate anus (pouch colon): Report of a case. Pediatr Radiol.30:243–246.

9. Holschneider A, Hutson J (2006). Anorectal Malformations in Children. Embryology, diagnosis, surgical treatment, follow-up. Heidelberg: Springer.

10. Kazez A., Ozel S.K., Bakal U et al. (2009). Abdominotransanal approach to pouch colon associated with rectal atresia. J Pediatr Surg. 44:19-21. 

11. Mathur P, Prabhu K, Jindal D. (2002). Unusual presentations of pouch colon. J Pediatr Surg.37:1351–1353.

12. Mathur P, Saxena AK, Simlot A. (2009). Management of congenital pouch colon based on the Saxena-Mathur classification. J Pediatr Surg.44.5:962-966.

13. Narasimharao KL, Yadav K, Mitra SK et al. (1984). Congenital short colon with imperforate anus (pouch colon syndrome). Ann. Pediatr. Surg. 1:159–167.

14. Parelkar S, Oak S, Mishra PK et al. (2010). Congenital pouch colon with rectal atresia: a case report. J Pediatr Surg. 45:639-641. 

15. Puri A,  Choudhury SR, Yadav PS et al. (2011). Congenital pouch colon and segmental dilatation of the colon: A report of two unusual cases. J Indian Assoc Pediatr Surg. 16.2:61–63.

16. Wakhlu AK, Wakhlu A, Pandey A et al. (1996). Congenital short colon. World J Surg.20:107–14.

ДЖЕРЕЛО 

Запитання до матеріалу

Максимальна кількість балів, яку Ви можете отримати:

Щоб дати відповіді на запитання до цього матеріалу та отримати бали,
будь ласка, зареєструйтеся або увійдіть як користувач.

Реєстрація
Ці дані знадобляться для входу та скидання паролю
Пароль має містити від 6 символів (літери або цифри)
Матеріали з розділу
Згортання крові: вступ
Ентеровірус причетний до розвитку гострого ...
Донато Греко: «Підтримка вільного від полі ...
Селективно-сегментарная резекция почки как ...
Взаємозв'язок ультразвукових та патоморфол ...
Влияние поведенческих факторов риска на ра ...
Синдром подовженого інтервалу QT у практиц ...