Ехокардіографічна оцінка додаткових аномалій лівого атріовентрикулярного клапана у пацієнтів з повною атріовентрикулярною комунікацією

Дата публікації: 03.06.2020

Автори: Шаповал Людмила Анатоліївналікар-кардіолог дитячий ДУ «Науково-практичний медичний центр дитячої кардіології та кардіохірургії МОЗ України»

Ключові слова: атріовентрикулярна комунікація, лівий атріовентрикулярний клапан, додаткові аномалії лівого атріовентрикулярного клапана, ехокардіографія

Вступ

Незважаючи на постійне вдосконалення хірургічних методів лікування пацієнтів з повною атріовентрикулярною комунікацією (АВК), виникнення післяопераційної недостатності лівого атріовентрикулярного (АВ) клапана в різні проміжки часу після корекції вади залишається невирішеною проблемою для 3–13% з них [4,5]. Так само, як і розвиток обструкції вихідного тракту лівого шлуночка (ВТЛШ) ускладнює післяопераційний період у 4–12% усіх випадків [1,2,4]. Частково це пов'язано з тісним анатомічним взаємозв'язком між лівим компонентом спільного АВ клапана та ВТЛШ, що в поєднанні з іншими морфологічними особливостями створює передумови для виникнення обструкції ВТЛШ або некомпетентності лівого АВ клапана після корекції вади. Трансторакальна ехокардіографія (ЕхоКГ) є сучасним методом діагностики основних морфологічних особливостей повної АВК [8], що забезпечує у більшості випадків достатню інформацію на етапі передопераційного обстеження пацієнтів [8,9] та є сучасним стандартом післяопераційної оцінки радикальної корекції вади [9,10]. Мета: визначити частоту виникнення аномалій лівого АВ клапана у пацієнтів із повною АВК та оцінити значення трансторакальної ЕхоКГ у виявленні потенційних анатомічних факторів ризику, що пов'язані з післяопераційними ускладненнями.

Матеріал і методи дослідження

У дослідження були включені 229 пацієнтів з повною АВК, яким у період із січня 2014 р. по грудень 2018 р. в Науково-практичному медичному центрі дитячої кардіології та кардіохірургії МОЗ України (НПМЦДКК, м. Київ) була проведена радикальна корекція. Середній вік на момент корекції становив 4,8 місяця (діапазон від 19 днів до 5,4 року), середня вага — 4,8 кг (діапазон від 3,1 до 23 кг). Хлопчиків було 129 (51%), дівчаток — 100 (49%). 107 (46,7%) пацієнтів мали синдром Дауна. Середній період спостереження після корекції вади склав 22,2±4,7 місяця (діапазон від 7 днів до 57 місяців).

Було проаналізовано дані ЕхоКГ у передо пераційний, внутрішньоопераційний, ранній післяопераційний періоди та в різні проміжки часу після операції.

Усім пацієнтам із повною АВ клапана радикальна корекція вади проводилась з використанням двозаплатної методики. Повне закриття розщеплення (або зони апозиції) під час формування передньої стулки лівого АВК було виконано у 205 випадках. Рішення про закриття розщеплення приймалось хірургом у процесі виконання корекції вади залежно від анатомії спільного АВ клапана. П'ятьом хворим з метою збільшення висоти коаптації стулок додатково виконували плікацію комісур або анулопластику. Усі супутні додаткові вади серця були одночасно усунені, за винятком незначних додаткових дефектів міжшлуночкової перетинки (ДМШП) та тривіальної обструкції ВТЛШ.

Додаткові супутні серцеві вади мали 142 (62%) пацієнти (табл. 1). У 78 (34,1%) пацієнтів виявлено понад дві внутрішньосерцеві вади розвитку, тому загальна кількість супутньої внутрішньосерцевої патології значно перевищувала кількість випадків.

Радикальну корекцію 26 (11,4%) пацієнтам було проведено після паліативних втручань, з них у 15 після звужування легеневої артерії (ЛА), у 4 — після усунення коарктації аорти та звужування ЛА, у 7 — після закриття від критої артеріальної протоки (ВАП) та звужування ЛА.

Передопераційне рентгенендоваскулярне обстеження серця і великих судин проведено 35 (15,3%) пацієнтам. У 28 пацієнтів зі 100% з легеневою гіпертензією, вік яких перевищував 6 місяців, обстеження виконували з метою визначення резистентності легеневих судин, а у 7 хворих із помірно незбалансованим спільним АВ клапаном, що планувались на двошлуночкову корекцію, — з метою оцінки розмірів шлуночків. Морфологічні особливості спільного AВ клапана відповідали за класифікацією Растеллі типу А у 164 (71,2%) випадках та типу С у 65 (28,4%) випадках.

Незбалансований АВ клапан був діагностований у 7 (3,1%) пацієнтів, модифікований індекс атріовентрикулярних клапанів (mAVVI) у яких знаходився в діапазоні від 0,38 до 0,41.

Ступінь недостатності лівого компоненту спільного АВ клапана на передопераційному етапі було якісно оцінено у всіх пацієнтів. Невелику (І ст.) недостатність діагностовано у 137 (59,8,2%) пацієнтів, помірну (ІІ ст.) — у 85 (37,1%) та виразну (ІІІ ст.) — у 30 (13,1%) пацієнтів відповідно.

Дослідження виконані відповідно до прин ципів Гельсінської Декларації. Протокол дослідження ухвалений Локальним етичним комітетом (ЛЕК) установи. На проведення досліджень було отримано поінформовану згоду батьків дитини.

Для кількісної оцінки недостатності лівого АВ клапана використовували методику, запро поновану Wu та співавт. [12]. Ступінь вираження недостатності за цією методикою визначається співвідношенням площі максимального регургітаційного потоку, виміряного в допплерівському кольоровому зображенні, до площі лівого передсердя, виміряного у двовимірному зображенні. Значення співвідношення для невеликої (І ст.) недостатності становить ≤30%, помірної (ІІ ст.) — від 30 до 50%, виразної (ІІІ ст.) — ≥50% [12]. 

Комплексну трансторакальну ЕхоКГ проводили на УЗ-апаратах Philips IE 33 із застосуванням у новонароджених фазованих секторних датчиків S1210, з частотою 10–12 МГц, у дітей старше місяця — S83, з частотою 3–8 МГц.

Дослідження в операційній черезстравохідним методом проводили на УЗапаратах Philips IE 33 із використанням датчика S73t Multiplane черезстравохідний (3–7 Гц).

Для статистичного аналізу використовува лась програма SPSS Statistics. Для опису кіль кісних ознак застосовували середнє значення зі стандартним відхиленням (M±SD) у випад ках розподілу, близького до правильного, та медіану з діапазоном (Me (range)) у всіх інших випадках. Для опису якісних показників застосовували долі та відсотки. Порівняння частот якісних показників у двох групах проводили шляхом побудови таблиць сполученості 2х2 із застосуванням критерію хіквадрат або точного методу Фішера. Для порівняння груп за кількісними показниками застосовували t-критерій Стьюдента. У всіх тестах рівень достовірності р був двобічним та критерієм статистичної достовірності був р<0,05. Також розраховувалися відношення шансів (ВШ) з 95% довірчими інтервалами (ДI) та площа під кривою оцінки діагностичного значення ЕхоКГ на наявність додаткових аномалій лівого АВ клапана.

 

Результати дослідження та їх обговорення

Радикальна корекція дітей з повною АВК у НПМЦДКК проводиться у віці від 3 до 6 місяців, якщо тільки клінічний стан пацієнта не вимагає більш раннього втручання. Основний хірургічний метод лікування пацієнтів з повною АВК — двозаплатний метод із повним закриттям розщеплення лівого АВ клапана, коли це можливо [3,11]. Відомо, що повне закриття розщеплення є необхідною умовою успішної корекції повної АВК. Розщеплення, залишене частково відкритим або незакритим, є основною причиною виникнення залишкової недостатності лівого АВ клапана у післяопераційному періоді [3,7,11]. Проте під час операції можуть виникнути обставини, за яких неможливо виконати повне закриття розщеплення між мостовидними стулками, і такі обставини здебільшого обумовлені аномальною будовою лівого компонента спільного АВ клапана.

Для статистичного аналізу, додаткова аномалія лівого АВ клапана вважалась наявною, якщо у хірурга під час корекції виявились труднощі з фіксацією заплати на ДМШП або з точною апроксимацією зони апозиції між мостовидними стулками, що було відзначено в протоколі операції.

Додаткові аномалії лівого АВ клапана, що спричиняли під час операції технічні труднощі, були виявлені у 68 (29,7%) пацієнтів.

З хірургічної точки зору, виявлені під час операції додаткові аномалії лівого АВ клапана можна розділити на чотири типи.

1-й тип (n=21) включав аномалії папілярних м'язів лівого шлуночка. У 2-х випадках, де визначався єдиний папілярний м'яз (ПМ) — парашут-деформація клапана [1,5], відкриття лівого отвору було обмеженим. У 14-х випадках, де один з ПМ визначався як домінантний, а інший — гіпоплазований, розкриття відповідної комісури було неповним. З решти 5-х випадків, де визначались два добре розвинуті папілярні м'язи, відстань між ними була вкороченою та співіснував дефіцит тканин лівої латеральної стулки. В усіх випадках при спробі закриття роз щеплення існувала ймовірність виникнення рестриктивного отвору лівого АВ клапана. У пацієнтів з аномаліями ПМ розщеплення було повністю закрито у 9-и пацієнтів, у 4х з них при подальшому спостереженні розвинувся стеноз лівого АВ клапана, у решти 5-и пацієнтів у післяопераційному періоді спостерігалась помірна недостатність (ІІ ст.) лівого АВ клапана.

2-й тип (n=13) характеризувався щільним хордальним кріпленням верхньої мостоподібної стулки до правої поверхні МШП, що ускладню вало процес фіксації заплати на ДМШП. При такій анатомії після корекції вади невидалені хорди зміщували заплату ДМШП у праву сторо ну від ідеальної лінії розділення спільного АВ клапана на праву та ліву частини та призводи ли до виникнення надмірності або недостатності тканин стулок зі зменшенням їх коаптації та виникнення недостатності лівого АВ клапана у післяопераційному періоді. Серед 13 пацієнтів із щільним хордальним кріпленням верхньої мосто видної стулки до правої поверхні МШП, розще плення було повністю закрито у 10х пацієнтів, у 7х з них при подальшому спостереженні спосте рігалась недостатність лівого АВ клапана.

3-й тип (n=9) аномалій був пов'язаний з подвійним отвором лівого АВ клапана. Папі лярний м'яз з боку додаткового отвору в усіх випадках був гіпоплазованим [1], а комісура первинного отвору була відсутня. Така анато мія спричиняла труднощі із закриттям розщеп лення, оскільки існувала ймовірність вини кнення стенозу клапана. Закриття розщеплен ня первинного отвору було можливим у 6-х з 9-и пацієнтів. У 2-х з них у післяопераційному періоді розвинувся стеноз лівого АВ клапана. В усіх інших випадках розщеплення залишено відкритим, і у всіх у післяопераційному періоді спостерігалась недостатність лівого АВ клапана через первинний отвір, додатковий отвір залишався компетентним [11].

4-й тип (n=25) аномалій лівого АВ клапана характеризувався дефіцитом тканин однієї з мостоподібних стулок та дисплазією стулок. Спостерігалась виразна невідповідність по довжині розщеплення між мостоподібними стулками, що було наслідком або диспропорції розмірів верхньої та нижньої мостоподібних стулок, або надмірної довжини хорди, що під тримувала лівий край однієї з цих стулок. При такій анатомії може спостерігатися надмір ність або недостатність лівої латеральної стул ки, що залишається після операції та спричиняє недостатність клапана.

Після проведення статистичного аналізу встановлено достовірний зв'язок між існуван ням додаткових аномалій лівого АВ клапана та виникненням залишкової патології лівого АВ клапана у післяопераційному періоді (помірна або помірна до виразної недостатність лівого АВ клапана або виразний стеноз клапана).

Основний хірургічний метод лікування пацієнтів з повною АВК — двозаплатний метод із повним закриттям розщеплення лівого АВ клапана, коли це можливо.

Результат асоціації додаткових вад розвитку із залишковою патологією лівого АВ клапана у післяопераційному періоді показано в табли ці 2. Площа під кривою діагностичного значен ня додаткових аномалій лівого АВ клапана при прогнозуванні післяопераційної залишкової патології лівого АВ клапана склала 0,778 (95% ДІ: 0,598–0,849).

На передопераційному етапі додаткові ано малії лівого АВ клапана були визначені у 64 із 68 пацієнтів. У більшості випадків вони поєднувались з аномальною будовою ПМ та супроводжувались виразною некомпетентністю лівого АВ клапана.

Аномалії лівого АВ клапана 1 типу виявлено у 20 із 21 пацієнта (95,2%). Загалом у біль шості пацієнтів, що мали аномалії лівого АВ клапана, було відзначено зміщення ПМ проти годинникової стрілки з типового для АВК положення «2 та 7 годин» у положення «12 та 6 годин» [1,8]. Відстань між двома папілярни ми м'язами також була значно меншою порів няно з пацієнтами, у яких відзначена типова для АВК морфологія спільного АВ клапана (р<0,001). У 2х дітей визначався єдиний ПМ, а лівий АВ клапан відповідав морфології пара шутоподібного. У 4х пацієнтів визначено домінування одного з ПМ, виміряна відстань між папілярними м'язами становила 0,78±0,1 см, довжина лівої латеральної стулки <1,1 см. У 9х пацієнтів були два добре розвинені папі лярні м'язи, але відстань між ними була вкоро ченою та становила 0,78±0,1 см. В усіх випад ках ліва латеральна стулка була дефіцитною, довжина якої становила <1,1 см. У 2х пацієн тів спостерігалось аномальне розташування передньолатерального ПМ у ВТЛШ, задньо медіальний ПМ був недиференційований, а ліва латеральна стулка була різко гіпоплазо ваною. Ще у 3х пацієнтів виміряна відстань між папілярними м'язами лівого шлуночка становила 0,78±0,1 см, форма та розмір лівої латеральної стулки були описані як типові, проте відзначено наявність аномальних вкоро чених потовщених хорд від передньої поверхні верхньої мостоподібної стулки, що кріпились до ПМ ЛШ та обмежували мобільність стулки.

Дефіцит та дисплазія тканин мостоподібних стулок спільного АВ клапана були визначені суб'єктивно з подальшою кількісною ЕхоКГ оцінкою розмірів компонентів спільного АВ клапана на передопераційній ЕхоКГ (табл. 3). Для порівняння такі самі виміри проводились у пацієнтів із типовою для АВК морфологією спільного АВ клапана.

Аномалії 2-го типу правильно визначено в усіх випадках. Як відомо, найчастіше верхня мостоподібна стулка розділена на ліву та праву частини, кожна з яких має своє хордальне кріплення до міжшлуночкової перетинки (за класифікацією Растеллі така анатомія спільного АВ клапана відповідає типу А). Крім того, спостерігаються випадки, коли верхня мостоподібна стулка не розділена і не кріпить ся до міжшлуночкової перетинки, а ніби «вільно флотує» над перетинкою (за класифікацією Растеллі така анатомія відповідає типу С). За обмежених обставин верхня мостоподібна стулка щільними хордами кріпиться до гребеня міжшлуночкової перетинки за наявності достатньо великого розміру міжшлуночкового зв'язку [1] та частково перекриває його отвір. Така анатомія спостерігалась у 13 пацієнтів. У 3-х із них співіснував дефіцит тканин лівої латеральної стулки, довжина якої становила <1,1 см, а виміряна відстань між папілярними м'язами становила 0,78±0,1 см.

Аномалії 3го типу діагностовано у 7-и із 9-и випадків. В усіх 7х випадках, крім основного та додаткового отвору, відзначено гіпоплазію одного з ПМ. Виміряна відстань між папілярними м'язами була вкороченою та становила 0,78±0,1 см. Із 7и випадків, коли було можливо встановити таку анатомічну особливість до операції, у 5-х випадках додатковий отвір був пов'язаний із задньомеді альною комісурою, а у 2-х випадках — із передньомедіальною комісурою. У всіх пацієнтів ефективна сумарна площа двох отворів була меншою від загальної площі клапана, що потенційно вказувало на можливе існуван ня стенозу клапана. В усіх випадках транс мітральний градієнт, що оцінювався за допо могою постійнохвильового допплера з апі кальної 4-камерної позиції, був відсутній. Даний факт можна пояснити існуванням ДМППІ, який нівелює важкість стенозу через декомпресію лівого передсердя. Ті два випадки, де додатковий отвір лівого АВ клапана не був визначений, стосувались немовлят зі спільним АВ клапаном і великим розміром ДМШП. Легше визначалася морфологія лівого АВ клапана у дітей старшого віку з типовим зображенням у вигляді «очей сови» у парастернальній або субкостальній по короткій вісі лівого шлуночка позиціях [8].

Аномалії 4-го типу діагностовано у 24 з 25 ви падків. У 14-и з них довжина лівої латеральної стулки становила <1,1 см, у 6-х довжина лівої нижньої та лівої латеральної стулки становила <1,1 см. У 2-х випадках існувала гіпоплазія анатомічного кільця лівого АВ клапана (сигмальне відхилення анатомічного кільця лівого АВ клапана <2) та визначено помірно незбалансований вправо спільний АВ клапан (mAVVI 0,38±0,14) з виразною гіпо плазією лівої латеральної стулки (довжина лівої латеральної стулки становила <1,1 см). Додатково у 7-х випадках були присутні ано мальні гіпермобільні хорди від передньої поверхні верхньої мостоподібної стулки, що кріпились до папілярних м'язів ЛШ та створю вали умови порушення коаптації стулок під час систоли, у 3-х випадках аномальні вко рочені потовщені хорди від передньої поверхні верхньої мостоподібної стулки обмежували мобільність стулок. У 7-х випадках виявлені множинні додаткові розщеплення передньої стулки, у 3-х випадках відзначено потовщені краї стулок. В усіх випадках на передоперацій ному етапі спостерігалась виразна недостатність лівого АВ клапана.

Площа під кривою діагностичного значення ЕхоКГ при виявленні додаткових аномалій ліво го АВ клапана склала 0,659 (95% ДІ: 0,527–0,809).

Під час виконання двошлуночкової корекції хірургічний поділ спільного АВ клапана повинен забезпечити формування двох достатньо безпе решкодних вхідних отворів АВ клапанів без виникнення у післяопераційному періоді клінічно важливої недостатності або стенозу клапана.

При плануванні корекції повинні враховуватись не тільки розмір спільного АВ клапана, але і його морфологія та функція. У більшості наших пацієнтів визначались відносно прості анатоміч ні форми повної АВК з двома добре розвинутими шлуночками та типовою морфологією спільного АВ клапана, що дозволило провести радикальну корекцію із задовільним результатом у від даленому періоді спостереження. Проте у 29,7% випадків морфологія спільного АВК відрізнялась від типової за рахунок існування додаткових аномалії лівого АВ клапана, залиш кова патологія після корекції вади спостеріга лась у 58 (25,3%) з них, а у 20 (8,7%) пацієнтів, у зв'язку з дисфункцією лівого АВ клапана, при подальшому спостереженні виникла необхідність у проведенні повторного втручання. Показаннями до проведення повторної операції у 18 випадках була виразна недостатність лівого АВ клапана, у 2-х випадках — виразний стеноз клапана. Повторні операції проводились із серед нім інтервалом 3,5 місяці після первинної корекції (діапазон від 2 днів до 37 місяців). Пов торне закриття розщеплення було проведено у 18 випадках, додаткова анулопластика викона на у 5-х випадках. Заміна клапана механічним протезом була необхідна шістьом пацієнтам, четверо з яких мали виразну недостатність ліво го АВ клапана, двоє — виразний стеноз.

У сучасній літературі та останніх звітах провідних кардіохірургічних центрів стосовно коротко та довгострокових результатів у пацієнтів після корекції повної АВК необхідність повторних операцій з приводу залишкової недо статності лівого АВ клапана або виникнення дисфункції лівого АВ клапана знаходиться в діапазоні 3,9–11,6% [2,4–7]. Багато досліджень демонструють, що реконструкція лівого АВ клапана в двостулковий з повним закриттям розщеплення може мінімізувати потребу в повторній операції або зменшити ступінь залишкової недостатності лівого АВ клапана [7,11], і така стратегія підтримується в нашому Центрі.

Аномалії лівого АВ клапана у багатьох дослідженнях визначено фактором ризику незадовільного результату корекції вади [7,11]. Наші дані збігаються з літературними. У більшості пацієнтів, яким проведено повторне оперативне втручання з приводу залишкової патології лівого АВ клапана, на передопераційному етапі за даними ЕхоКГ були виявлені морфологічні особливості будови лівого компоненту спільного АВ клапана.

 

Висновки

Трансторакальна ЕхоКГ є сучасним методом діагностики основних морфологічних особливостей повної АВК [8–10] з високою чутливістю та специфічністю. У більшості випадків метод ЕхоКГ забезпечує достатню кількість необхідної інформації [8], що дозволяє обґрунтувати та планувати хірургічне лікування вади з урахуванням основних морфологічних особливостей клапанного та підклапанного апарату спільного АВ клапана [9,10]. Результати даного дослідження демонструють достовірний зв'язок додаткових аномалій лівого АВ клапана з виникненням залишкової патології лівого АВ клапанау різні проміжки часу після радикальної корекції та підтверджують їх вплив на частоту повторних операцій у віддаленому періоді спостереження.

Автор заявляє про відсутність конфлікту інтересів.

 

Література

1. Adachi I, Uemura H, McCarthy KP. et al. (2008). Surgical anatomy of atrio; ventricular septal defect. Asian Cardiovasc Thorac Ann. 16: 497–502.

2. Al;Hay AA, MacNeill SJ, Yacoub M et al. (2003). Complete atrioventricular septal defect, Down syndrome, and surgical outcome: risk factors. Ann Thorac Surg.75: 412–421.

3. Backer CL, Stewart RD, Bailliard et al. (2007). Complete atrioventricular canal: comparison of modified single;patch technique with two;patch technique. Ann Thorac Surg.84: 2038–2046.

4. Dodge;Khatami A, Herger S, Rousson V et al. (2008). Outcomes and reo; perations after total correction of complete atrio;ventricular septal defect. Eur J Cardiothor Surg. 34(4): 745–50.

5. Hoohenkerk GJ, Wenink AC, Schoof PH et al. (2009). Results of surgical repair of atrioventricular septal defect with double;orifice left atrioventricu; lar valve. J Thorac Cardiovasc Surg.138: 1167—1171.

6. Hoohenkerk GJF, Bruggemans EF, Rijlaarsdam M et al. (2010). More than 30 years' experience with surgical correction of atrioventricular septal defects. Ann Thorac Surg. 90:1554—61

7. Kanani M, Elliott M, Cook A et al. (2006). Late incompetence of the left atrioventricular valve after repair of atrioventricular septal defects: the morphologic perspective. J Thorac Cardio; vasc Surg. 132: 640—6.

8. Smallhorn JF. (2001). Cross;sectional echocardiographic assessment of atrioventricular septal defect: basic morphology and preoperative risk factors. Echocardiography. 18: 415—32

9. Takahashi K, Guerra V, Roman KS et al. (2006). Three;dimensional echo; cardiography improves the understanding of the mechanisms and site of left atrioventricular valve regurgitation in atrioventricular septal defect. J Am Soc Echocardiogr.19(12): 1502—10.

10. Takahashi K, Mackie AS, Rebeyka IM et al. (2010). Two;dimensional versus transthoracic real;time threedimensional echocardiography in the eva; luation of the mechanisms and sites of atrioventricular valve regurgitation in a congenital heart disease population. J Am Soc Echocardiogr.23(7): 726—34.

11. Wetter J, Sinzobahamvya N, Blaschzok C et al. (2000). Closure of the zone of apposition at correction of complete atrioventricular septal defect improves outcome. Eur J Cardiothorac Surg. 17:146—53.

12. Wu YT, Chang AC, Chin AJ. (1993). Semiquantitative assessment of mitral regurgitation by Doppler colorflow imaging in patients ,20 years. Am J Car; diol. 71: 727—732.

Щоб дати відповіді на запитання до цього матеріалу та отримати бали,
будь ласка, зареєструйтеся або увійдіть як користувач.

Реєстрація
Ці дані знадобляться для входу та скидання паролю
Пароль має містити від 6 символів (літери або цифри)
Матеріали з розділу
Лайфхаки для лікарів від професора Д. Іван ...
Ентеровірус причетний до розвитку гострого ...
Інформаційні онлайн-джерела з педіатрії
Піонер діагностики кислотоутворення шлунку
Імунопрофілактика: календар щеплень в Укра ...
Хронічні запальні захворювання кишечника у ...
Синдром подовженого інтервалу QT у практиц ...