Вроджена (інфантильна) Coxa Vara

Гістологічні дослідження Chung і Riser і Bos et al показали аномалії дозрівання хондроцитів проксимального відділу стегнової кістки з порушенням нормальної стовпчастої архітектури та аномальною кальцифікацією хрящового матриксу. Ця аномальна енхондральна осифікація призводить до зниження виробництва метафізарної кістки, що призводить до відносного остеопорозу та подальшої слабкості в цій області.

Примітно, що в цих або інших дослідженнях не існує жодних доказів процесу аваскулярного типу або будь-яких патологічних або рентгенологічних ознак, які б свідчили про вислизання проксимальної пластинки фізира як основну причину спостережуваної coxa vara.

Біомеханічно ефект зсуву, що спричиняє прогресуючу варусну деформацію, найкраще зрозуміти у зв’язку з результуючою силою (R) у стегново-ацетабулярному з’єднанні (див. зображення нижче). У нормальному стегні ця результуюча сила є перпендикулярною та стискаючою (C) за своєю природою відносно фізіологічної. Сила, що передається на проксимальний відділ шийки стегнової кістки, включає сумарну силу натягу (T) у верхній або латеральній корі головного мозку та сумарну силу стискання (C) у нижній або медіальній корі головного мозку.

Деякі дослідження в літературі описують CCV як варіант хронічного ковзання, при цьому триваючий варус біомеханічно привертає до збільшення напруги зсуву в проксимальному відділі стегнової кістки. Припускають, що зміни, виявлені в хрящі цього діафіза, нагадують ті, які виявляються в епіфізі зсувної головки стегнової кістки (SCFE).

Інші дослідження показують, що результати візуалізації (наприклад, магнітно-резонансної томографії [МРТ]) не схожі на результати SCFE і що теорія хронічного ковзання не пояснює кісткових змін, виявлених у метафізарній кістці проксимального відділу стегнової кістки. Автори вважають, що існує більш генералізована кісткова аномалія, яка схиляє цих пацієнтів до деформації. Майбутні розслідування можуть пролити більше світла на цю тему

Етіологія

Точна причина CCV залишається невідомою. Було запропоновано багато гіпотез, зокрема такі:

• Механічні внутрішньоутробні стреси, що впливають на розвиток стегна
• Аваскулярний некроз (AVN) із залученням окремих ділянок проксимального відділу стегнової кістки/головки та шийки
• Метаболічні аномалії, що викликають недостатнє вироблення або затримку нормального процесу закостеніння проксимального кінця стегнової кістки

DiFazio та ін. повідомили про чотирьох пацієнтів із Coxa vara, яким проводили неонатальну екстракорпоральну мембранну оксигенацію (ECMO).

Пилкканен запропонував те, що залишається найбільш загальновизнаною теорією про причину CCV. Він припустив, що деформація проксимального відділу стегнової кістки є результатом первинного дефекту осифікації нижньої шийки стегнової кістки, на якій фізіологічні напруги зсуву (застосовувані під час навантаження) викликають втому місцевої дистрофічної кістки, що призводить до прогресуючої варусної деформації.

Епідеміологія

Вважається, що CCV є відносно рідкісним станом, з повідомленнями про захворюваність від 1 на 13 000 населення до 1 на 25 000 населення. Порівняно з дисплазією розвитку кульшового суглоба (DDH) вона, за оцінками, зустрічається рідше, при цьому співвідношення CCV до DDH коливається від 1:13 до 1:20. Чіткої моделі успадкування не було з’ясовано, але сімейна участь у ряді випадків свідчить про аутосомно-домінантний генетичний тип передачі.

Схоже, що не існує статевої схильності, і повідомлялося, що частота ураження правого та лівого боку є фактично однаковою. Здається, що двостороннє залучення трапляється лише вдвічі рідше, ніж одностороннє залучення. Хоча деякі автори вважають, що расової схильності не існує, є припущення, що захворюваність вища серед осіб африканського походження, ніж серед білих.

Прогноз

Serafin та інші ретроспективно проаналізували 130 стегон з CCV (середнє спостереження, ~9 років). Показанням до хірургічного втручання був кут шийки та діафрагми менше 110°, і вони запропонували корекцію епіфізарного кута Хільгенрейнера (HEA) до значення менше 35-40°. Хірургічне лікування дало добрі результати у 80% дітей 2-9 років, 62% дітей 10-11 років і 52% дітей 12-16 років. Відзначено порушення росту: зменшення розміру голівки стегнової кістки (87%), сплощення (43%), поверховість і недорозвинення кульшової западини (76%), вкорочення шийки стегна. Автори припустили, що більшість цих змін були певною мірою оборотними, якщо хірургічна корекція була проведена у дітей віком 2-9 років.

Desai та інші повідомили про свій досвід вальгусної підвертлюгової остеотомії 20 стегон. Вік пацієнта на момент обстеження становив у середньому 7 років, із середнім віком операції 8 років і 20-річним спостереженням. Передопераційний  HEA становив в середньому 66°, а післяопераційний HEA — 30°. П'ятьом пацієнтам також було виконано апофізіодез великого вертлюга на розсуд хірурга.

Хороші рентгенографічні результати були відзначені у 89% цих пацієнтів, з оцінкою стегна за шкалою Айови понад 90 балів у всіх пацієнтів, крім одного. Вони повідомили про частоту рецидивів у 16%, посилаючись на неадекватну корекцію (середній HEA >43°), і було можливе загоєння за допомогою повторних остеотомій. Розростання вертлюга відмічено у 63% пацієнтів, слабкість аддукторів – у 41%. Жоден пацієнт не мав розбіжності в довжині кінцівки більше ніж на 2 см, хоча двоє піддалися епіфізіодезу до досягнення зрілості з прогнозованими розбіжностями у 2 см і 4,2 ​​см.

Weinstein та інші провели огляд 20 пацієнтів із 25 стегнами, ураженими CCV.  Середній вік на момент постановки діагнозу становив 5,75 року, вік лікування в середньому становив 6,6 року, а середній період спостереження становив 15,3 року. Середній HEA перед операцією становив 82,1°, а передопераційний середній кут діафіза становив 89,9°, скоригований до 132,4°. Післяопераційні HEA не повідомлялися.

Автори відзначили, що 85,3% початкової корекції було збережено під час остаточного спостереження. У пацієнтів старше 5 років на момент операції 75% підтримували корекцію вище, ніж 80%, тоді як у пацієнтів молодше 5 років лише 37% підтримували корекцію 80% або краще. Можлива причина такої швидкості корекції, а також те, чи було це пов’язано з більшим розростанням вертлюга, як очікується, буде більшою проблемою для молодшого пацієнта, не було з’ясовано. Це була знакова стаття, яка представила концепцію HEA як предиктора прогресування розвитку coxa vara.

Roberts та інші оцінили віддалені результати оперативного та неоперативного лікування CCV у 32 пацієнтів (46 тазостегнових суглобів; середній вік на момент звернення 5,4 ± 4,9 року; середній період спостереження 11,8 ± 5,8 року).  Початкова деформація була більшою в операційній групі (n = 20; 27 стегон), ніж у неоперованій групі (n = 12; 19 стегон), але рентгенографічні результати були подібними під час подальшого спостереження. Встановлено, що вальгусна остеотомія виправляє серйозну деформацію з покращеними клінічними та рентгенографічними результатами. Повторна остеотомія виконана в шести випадках (22%). Жодних істотних провісників рецидиву виявлено не було.

Як і при будь-якому лікуванні, довгострокові результати залишаються основою оцінки користі та ефективності. Наявні довгострокові оцінки CCV показують, що за умови правильного діагнозу та показань до хірургічного втручання та, що найважливіше, адекватної корекції деформації проксимального відділу стегнової кістки, можна прийняти оптимістичну перспективу для більшості пацієнтів, уражених цим захворюванням.

Історія та фізикальне обстеження

Пацієнти з вродженою Coxa vara (CCV) зазвичай мають аномалії ходи. Ураження у дитини, як правило, з’являються між тим, як починають ходити, і досягають 6 років.

У більшості пацієнтів аномалія ходи є прогресуючою і, зокрема, безболісною. Можна відзначити однобічне ураження з пов’язаною відносною невідповідністю довжини кінцівок і кульгавість Тренделенбурга. Ця розбіжність у довжині кінцівок зазвичай незначна, коливається від 1,5 до 4,0 см. Пацієнти з двостороннім ураженням зазвичай мають аномалію перевалювання ходи, подібну до такої у пацієнтів з двосторонньою дисплазією розвитку кульшового суглоба (DDH). Симптом Тренделенбурга зазвичай виявляється на ураженому стегні або стегнах.

Настільний огляд може виявити слабкі абдуктори, помітний великий вертлюг, зниження абдукції через зменшення артикулотрохантерної відстані та coxa vara. Також часто відзначається зменшення внутрішньої ротації, спричинене зменшенням антеверсії стегнової кістки або справжньою ретроверсією, пов’язаною з цим станом.

Рентгенографія

Вроджена варусна кишка (CCV) рентгенологічно диференціюється від інших форм варусної хвороби проксимального відділу стегнової кістки за характерною ознакою перевернутого Y-подібного просвіту (див. зображення нижче). Цей просвіт складається з проксимальної фізарної пластинки та фрагмента кістки нижньо-латерально від фізису, який представляє обмежену область аномальної кальцифікації.

• Зменшення кута шийки та діафрагми, часто наближається до 90° або менше
• Менша і плоска голівка стегнової кістки
• Більш вертикальна орієнтація фізарної пластинки
• Зменшення анверсії стегнової кістки або навіть ретроверсія головки на шийці стегнової кістки
• Coxa brevis
• Часто неглибока кульшова западина більш овальної форми

Уважно перевірте плівки на наявність доказів набутих або метаболічних причин coxa vara, таких як  аваскулярний некроз,  зсув головного епіфіза стегнової кістки  (SCFE), септична деструкція головного епіфіза або метафіза стегнової кістки,  фіброзна дисплазія та  рахіт.

У дослідженні, яке запропонувало кількісну оцінку CCV за допомогою епіфізарного кута Гільгенрейнера (HEA), Weinstein та ін. також припустили, що замість використання лінії Гільгенрейнера, яка може змінюватися з нахилом тазу, спричиненим зазвичай пов’язаною невідповідністю довжини кінцівок, горизонтальна лінія, паралельна замість цього можна намалювати землю. Значення для стегон, уражених CCV, в середньому становлять 40-70°, але можуть досягати 70-90°. Цей фізичний кут залишається найбільш часто використовуваним засобом для кількісної оцінки вертикального нахилу проксимального відділу стегнової кістки при поданні та під час спостереження, а також для оцінки обсягу корекції, досягнутої хірургічним втручанням.

КТ і МРТ

Комп'ютерна томографія

Комп’ютерна томографія (КТ) з можливою тривимірною (3D) реконструкцією може бути використана для визначення контурів проксимального дефекту стегнової кістки. Він зазвичай виявляє зміщення проксимального епіфіза стегнової кістки та пов’язаного з ним метафізарного шипа кістки з його нормального верхньопереднього положення на шийці стегнової кістки в нижньо-заднє положення. Це призводить до відносної ретроверсії стегнової кістки.

КТ може надати корисну інформацію щодо антеверсії або ретроверсії стегнової кістки та кількості кісткової тканини в цій області, що є важливою інформацією для передопераційного хірургічного планування.

Магнітно-резонансна томографія

Результати магнітно-резонансної томографії (МРТ) включають розширення пластини росту з розширенням хряща медіодистально між головним епіфізом стегнової кістки та метафізом стегнової кістки. Корисність МРТ як методу передопераційної візуалізації як для діагностики, так і для планування хірургічного втручання є відносно обмеженою.

Міркування щодо підходу

Значний відсоток пацієнтів із вродженою варазою кокса (ВВВ) потребуватиме хірургічного втручання.

Лікування CCV протипоказано дітям, у яких є будь-які з наступних ознак:

Відсутність симптомів за клінічною оцінкою

• На рентгенограмах епіфізарний кут Гільгенрейнера (HEA) менше 45°
• Рентгенограми показують HEA 45-60° без задокументованого прогресування

У таких ситуаціях необхідне ретельне клінічне та рентгенологічне спостереження.

Безопераційна терапія

Було запропоновано багато форм безопераційного лікування CCV, включаючи іммобілізацію шиповою гіпсовою пов’язкою та скелетне штифтове витягнення з постільним режимом, із загалом незадовільними результатами. Загальновизнано, що не залишається місця для консервативних неоперативних заходів для осіб, які потребують лікування або симптоматичного, або прогресуючого CCV.

Показання та цілі хірургічного втручання

Хірургічні показання

Weinstein та інші запропонували радіологічний спосіб кількісного визначення CCV. Ця міра, HEA, є кутом, утвореним горизонтальною лінією Гільгенрейнера, що проходить через трипроменеві хрящі, і косою лінією, що проходить через проксимальний відділ головки стегнової кістки (див. зображення нижче). Дослідження нормальних значень HEA показало, що кут у дітей молодше 7 років в середньому становить 20°, з широким розкидом 4-35°. Середнє значення для дітей у віці 8 років до зрілості становить 23°.

• Дитина з клінічною кульгавістю та ВОЕ понад 60°
• Дитина з клінічною кульгавістю та ВОА 45-60° з документально підтвердженим прогресуванням варусної деформації.

Історично вважалося, що CCV, якщо його не лікувати, є невпинною та прогресуючою деформацією, що призводить до болю та втрати функції стегна з розвитком передчасних дегенеративних змін (див. зображення нижче).

• У тих, у кого HEA менше 45°, CCV частіше зупиняє прогресування спонтанно та заживає без втручання.
• У пацієнтів з HEA більше 60° CCV має більш традиційний перебіг прогресуючої деформації, якій можна допомогти лише хірургічним втручанням.
• Проміжна група, до якої входять пацієнти з кутом вимірювання 45-60°, представляє так звану сіру зону; ці пацієнти потребують спостереження або для загоєння, або для прогресування, останнє з яких вимагає хірургічного втручання

Цілі лікування

Як зазначалося раніше, хірургічне втручання потрібне значному відсотку хворих на ССВ. Відповідно, запам’ятовування показань до операції та чітке визначення цілей лікування є важливими для забезпечення найкращого можливого результату та мінімізації кількості хірургічних втручань, які повинен пройти пацієнт.

Цілями хірургічного втручання є:

• Корекція кута шиї та діафрагми до більш фізіологічного кута та HEA до значення менше 35-40°
• Корекція стегнової антеверсії (або ретроверсії) до більш нормальних значень
• Окостеніння та загоєння дефектного нижньомедіального уламка шийки стегнової кістки
• Відновлення абдукторного механізму шляхом заміни його нормального співвідношення довжина-натяг

Лікування вибору CCV слідує рекомендаціям ранньої роботи Amstutz, Freiberger і Wilson щодо використання або підвертлюжної, або міжвертлюжної остеотомії (див. зображення нижче).

• Обсяг необхідної корекції
• Супутні процедури під час операції, щоб допомогти в остеотомії та зменшити силу кульшового суглоба
• Оптимальний вік для операції

У післяопераційному періоді стабільно досягалися хороші результати, коли HEA була скоригована до значення менше 35-40°. Незважаючи на те, що деякі припускають необхідність корекції кута шиї та діафрагми до значення понад 130-135°, Carroll та інші не виявили сильної кореляції між післяопераційним кутом шиї та діафрагми та стійкими хорошими клінічними результатами. Вони припустили, що найбільш послідовним і надійним предиктором результату є HEA.

Weighill підкреслив використання аддукторної тенотомії в поєднанні з остеотомією, при цьому звільнення аддуктора усуває деформуючу силу під час репозиції фрагментів стегнової кістки та сприяє післяопераційній стабільності остеотомії. Якщо необхідно, сегмент проксимального відділу стегнової кістки може бути видалений, щоб полегшити редукцію та зменшити реактивні сили суглоба в тазостегновому суглобі. На жаль, це може ще більше вкоротити і без того коротку кінцівку.

Щодо оптимального віку для оперативного втручання Вейгілл припустив, що найкращим часом для корекції може бути вже 18 місяців. Weinstein та інші виявили, що пацієнти, які отримували лікування у віці старше 5 років, підтримували корекцію краще, ніж ті, хто отримував лікування у віці до 5 років. Serafin та інші припустили, що корекція у дітей молодше 9 років максимізує потенціал ремоделювання як проксимального відділу стегнової кістки, так і кульшової западини.

Більшість пацієнтів, здається, з’являються на огляд і розглядаються для лікування у віці 5-10 років. Процедури остеотомії стегнової кістки технічно легші у старших дітей, оскільки присутній більше кісткової тканини. Раніше хірургічне втручання може дозволити більш повно реконструювати стегно, включаючи кульшову западину. Однак припускають, що цей потенціал ремоделювання у дуже маленьких дітей призводить до вищих показників рецидивів після хірургічної корекції. У молодих хірургічних пацієнтів частота більшого розростання вертлюга також вища. Проте більшість погоджується, що чим м’якша деформація, тим легше її виправити.

Загальновизнано, що вік корекції менш важливий, ніж здатність виправити стегно для досягнення цілей операції. Після встановлення діагнозу та очевидного прогресування залишається небагато причин для відкладення хірургічного втручання після досягнення віку, коли можна надійно досягти стабільної фіксації. Довгострокові результати підтвердили думку про те, що адекватне вирівнювання деформації є найважливішим. Автори прагнуть оперувати, як тільки пацієнти відповідають рентгенографічним і клінічним критеріям, незалежно від їх віку чи розміру.

Підготовка до операції

Як і під час багатьох хірургічних процедур, передопераційне планування має важливе значення для досягнення сприятливого результату. Для визначення обсягу кістки, яку необхідно видалити, і розміру імплантатів, які будуть використані, необхідне сучасне зображення. Складання шаблону оперативного плану часто є неоціненним, щоб переконатися, що запропонований результат відповідатиме хірургічним цілям. Наявність обладнання під різними кутами корисна, якщо інтраопераційні вимірювання призводять до зміни обсягу резецованої кістки.

Оперативні подробиці

Покладіть пацієнта лежачи на рентгенопрозорий стіл і перед початком операції переконайтеся, що доступні зображення належної якості. Поверніть уражене стегно під рентгеноскопією, щоб компенсувати версію стегна (головки стегнової кістки), визначаючи максимальну варусну деформацію. З цього огляду визначте розмір кісткового клина, який необхідно резецувати. Використовуйте клінічну ротацію стегна, щоб вирішити, чи буде деротація поєднана з клиновидною резекцією.

Вільна драпірування стегна забезпечує кращий інтраопераційний контроль. Проксимальний бічний відділ стегнової кістки регулярно оголюється. Інтенсифікація зображення використовується під час встановлення імплантату та резекції кістки. Підтвердьте правильне розташування після досягнення попередньої фіксації.

Після закриття шкіри звичайним способом із застосуванням відсмоктування рани, якщо це необхідно, накладіть шипову пов’язку розміром 1,5 стегна. Отримайте післяопераційні рентгенограми через шипову пов’язку для подальшого порівняння. Підтримуйте стан пацієнта без ваги, поки раннє загоєння кістки не буде продемонстровано рентгенографічно, приблизно через 6-10 тижнів після операції.

Ускладнення

Постійно відзначається передчасне закриття проксимального відділу стегнової кістки, що відбувається разом із або незабаром після загоєння нижньомедіального фрагмента метафізарної кістки. Carroll та інші повідомили, що в усіх їхніх пацієнтів було передчасне закриття проксимального відділу стегнової кістки, як і Desai та ін. Закриття відбулося в середньому через 3 роки після хірургічної корекції. Pylkkanen повідомив про 90% передчасного закриття. Це, разом із будь-яким залишковим укороченням внаслідок остеотомії, вимагає подальшого спостереження з метою контралатеральної зупинки фіза або іпсилатерального подовження у відповідний час, якщо клінічно значуща невідповідність довжини кінцівки існує наближається до зрілості.

З передчасним закриттям проксимального відділу стегнової кістки пов’язане часто зустрічається надмірне зростання великого вертлюга (див. зображення нижче). Desai та інші виявили, що це трапляється в 60% їхніх серій, причому трохи менше 50% цих пацієнтів мали слабкість абдуктора під час остаточного спостереження. Не було надмірного росту у випадках, коли був досягнутий успішний апофізіодез великого вертлюга. Усі ці патенти мали хороший клінічний результат. Виконайте хірургічний епіфізіодез або дистальне переміщення, якщо заростання великого вертлюга помічено рентгенографічно та клінічно під час подальшого спостереження.

Виконайте первинну післяопераційну перевірку через 1 тиждень після операції з рентгенограмами, щоб переконатися у збереженні положення та цілісності фіксації. Пацієнта слід оглядати кожні 2 тижні до раннього загоєння (~6-8 тижнів після операції). У цей час гіпсову пов’язку знімають і починають фізіотерапію для мобілізації та визначення діапазону рухів.

Необхідно ретельне спостереження кожні 3-6 місяців, щоб переконатися, що деформація усувається. Оцініть наявність більшого розростання вертлюга та частого закриття проксимального відділу стегнової кістки. Виконайте апофізіодез вертлюга, якщо є показання. Виконайте ретельне серійне обстеження на відносну невідповідність довжини кінцівки та лікуйте відповідним чином.

ДЖЕРЕЛО: https://emedicine.medscape.com