Аневризма вени Галена як екстракардіальна причина важкої серцевої недостатності у періоді новонародженості

Дата публікації: 05.06.2020

Автори: Мальська Андріана Андріївнак.мед.н., асистент каф. пропедевтики педіатрії та медичної генетики Львівського НМУ імені Д. Галицького, Борисівна Куриляк Ольгак.мед.н., лікар/кардіолог дитячий КНП ЛОР ЛОДКЛ «ОХМАТДИТ», Борова Леся Євгенівналікар ультразвукової діагностики, зав. відділення функціональної діагностики КНП ЛОР ЛОДКЛ «ОХМАТДИТ»

Ключові слова: серцева недостатність, новонароджені, артеріовенозна мальформація вени Галена

Вступ

Екстракардіальні артеріовенозні мальформації вважаються надзвичайно рідкісною причиною важкої серцевої недостатності у періоді новонародженості. Інтракраніальна артеріовенозна мальформація, асоційована із аневризмою великої вени Галена (АВГ), зустрічається найчастіше та зумовлена порушенням розвитку ембріонального попередника — медіальною прозенецефалічною веною Марковського [9].

Наявність цієї вродженої патології суттєво ускладнює діагностичний пошук, оскільки клінічні прояви притаманні тільки серцевій недостатності. Нерідко для встановлення причини серцевої недостатності новонародженим проводять багато непотрібних параклінічних обстежень, включаючи катетеризацію камер серця, яка є не тільки зайвою, а й відтерміновує встановлення вірного діагнозу.

При АВГ серцева недостатність виникає за звичай протягом перших двох тижнів у періоді новонародженості, але може не бути жодних клінічних ознак протягом першого року життя, а зрідка — і довший час. У дітей грудного віку, як правило, розвивається гідроцефалія, малюки відстають у фізичному розвитку, мають клінічні ознаки гідроцефалії з/без судом, а у старших дітей можуть діагностувати субарахноїдальні крововиливи, з болями голови та судомами [3].

За даними літератури, летальність у дітей із АВГ становить 37% після ендоваскулярного втручання у новонароджених, та 6,5% і 3,2% у дітей грудного та дошкільного віку відповідно [8].

 

Клінічний випадок

Наводимо клінічне спостереження новонародженої дівчинки з АВГ, госпіталізованої у відділення реанімації новонароджених КНП «ОХМАТДИТ» з ознаками виразної серцевої недостатності у січні 2019 року. Дівчинка народилася від перших термінових фізіологічних пологів. На 32-му тижні вагітності у матері діагностовано пієлонефрит, шкідливі звички мати заперечує, на наявність інфекції не обстежувалася. Оцінка за шкалою Апгар становила 7 балів на 1-й хвилині та 8 на 5-й хвилині відповідно. На третю добу після народження у дитини з'явився ціаноз (сатурація О2 становила 50%). Було запідозрено вроджену ваду серця.

Дослідження виконані відповідно до принципів Гельсінської Декларації. Протокол дослідження ухвалений Локальним етичним комітетом (ЛЕК) всіх зазначених у роботі установ. На проведення досліджень було отримано поінформовану згоду батьків дитини.

При огляді у відділенні реанімації новонароджених у дівчинки визначалися: ціаноз (сатурація 50%), задишка (частота дихання 50–60 уд./хв), тахікардія (частота серцевих скорочень 140–160 уд./хв), значне вибухання та пульсація шийних вен; велике тім'ячко розміром 3х3 см визначалось на рівні кісток черепа, аускультація тім'ячка не проводилася. На стегнових артеріях визначалася добра пульсація. Пальпувалася збільшена печінка +4 см. При аускультації серця вислуховувався пансистолічний шум по лівому нижньому краю груднини 4/6 за шкалою Левіне.

Рентгенологічно визначено кардіомегалію із КТІ>80% із посиленим легеневим рисунком та гепатомегалію (рис. 1).

У зв'язку із підозрою на вроджену ваду серця дитина була оглянута кардіологом, проведено трансторакальне ехокардіографічне обстеження, під час якого було візуалізовано значно розширені праві камери серця: правий шлуночок та передсердя, відхилення міжшлуночкової перегородки в бік лівого шлуночка, що свідчило про підвищений тиск у правих камерах серця (рис. 2–4). Реєструвалась недостатність трикуспідального клапана 1,5+ із градієнтом тиску регургітації 75 мм рт. ст. та тиском у правому шлуночку 85 мм рт. ст. відповідно, що свідчило про високу легеневу гіпертензію (рис. 5). Також було візуалізовано дефект міжпередсердної перегородки 6 мм (рис. 6).

Із супрастернальної позиції візуалізовано аорту та розширену верхню порожнисту вену (рис.7)

При візуалізації значно розширених правих камер серця у новонароджених необхідно пере дусім виключити такі вроджені вади серця як: коарктація аорти, тотальний та частковий аномальний дренаж легеневих вен у праве передсердя, стеноз та атрезію легеневої артерії, які були виключені при проведенні трансторакальної ехокардіографії.

Причини значно розширених правих камер серця та стрімкого наростання ниркової недостатності (зростав рівень креатиніну (153 ммоль/л), сечовини (16,7 ммоль/л) та печінкових проб (АЛАТ — 629,8 Од/л, АСАТ — 440,5 ммоль/л)) не були встановлені.

З метою продовження діагностичного пошуку дитині було проведено нейросонографію (рис.8), на якій виявлено наявність артеріовенозної мальформації — аневризми вени Галена, яка і була причиною серцевої недостатності у дитини.

У віці двох тижнів дитині було проведено комп'ютерну томографію з в/в контрастуванням, на якій було підтверджено ознаки АВГ з розвинутими колатералями та поширеними дуральними синусами, вентрикуломегалією, як наслідок венозної гіпертензії (рис. 9).

Дитина була консультована нейрохірургом, який рекомендував продовження медикаментозного лікування серцевосудинної недостатності та стабілізацію стану із плановим ендоваскулярним втручанням у віці 5–6 місяців.

Незважаючи на всі проведені заходи, дитина померла у віці трьох місяців у зв'язку із виразною серцево-судинною недостатністю.

Під час розтину було підтверджено артеріовенозну мальформацію судин головного мозку: АВГ з множинними артеріовенозними шунтами (І тип за класифікацією G. Yasargil). Кардіомегалія: маса серця 60 г (N — 21 г), гіпертрофія правих відділів серця, недостатність тристулкового клапана, легенева гіпертензія. Хронічне загальне венозне повнокрів'я: «мускатний» фіброз печінки, ціанотична індурація нирок і селезінки, анасарка, набряк строми та головного мозку, вогнищеві крововиливи та паренхіматозна дистрофія внутрішніх органів. Зливна серозна бронхопневмонія (бак. посів. №4 — Pseudomonas aureginosa), правобічний локальний гнійнофібринозний плеврит, правобічний пневмоторакс.

 

Результати дослідження та їх обговорення

Аневризма вени Галена — це артеріовенозний шунт у субарахноїдальному просторі та у хороїдальній щілині. Steinheil вперше описав цю патологію у 1895 році. У 1949 р. Boldrey та Miller описали множинні артеріовенозні колатералі, що дренувалися у розширену вену Галена. У 1989 р Raybound дослідив анатомію персистуючого ембріологічного попередника вени Галена — серединну прозенцефалічну вену Марковського. Lasjaunias класифікував аневризму вени Галена на дві анатомічні форми — муральну (пряма фістула до прозенцефалічної вени Марковського) та хороїдальну (множинні хороїдальні артерії, що впадають у проміжну сітку перед тим, як дренуватися до великого венозного мішка) — і встановив, що друга форма зустрічається частіше.

У статті наведено клінічний випадок аневризми вени Галена у новонародженої дівчинки із важкою серцевосудинною недостатністю, що клінічно маніфестувала у ранньому неонатальному періоді. У новонародженої було діагностовано хороїдальний тип мальформації, який класифікується як І тип за класифікацією Lasjaunias та І тип за класифікацією Yasargil [7]. Клінічні ознаки важкої серцево-судинної недостатності спостерігалися відразу після народження, що також вказує на несприятливий подальший прогноз.

За даними літератури, механізм виникнення серцевосудинної недостатності у дітей із АВГ пояснюється тим, що внутрішньоутробно судинний опір у церебральних артеріовенозних мальформаціях є низьким, що зумовлено низькою резистентністю матково-плацентарного кровообігу, тому серцевосудинна недостатність не розвивається у пренатальному періоді. Постнатально, після виключення низькорезистентного плацентарного кровообігу, збільшується системний опір, покращується кровотік через церебральні артеріовенозні фістули, тим самим спричиняючи синдром «обкрадання» системного кровотоку, що призводить до виникнення серцево-судинної недостатності з високим серцевим викидом [5].

Від розміру фістул залежать кількість крові, що шунтується в ній, а також терміни розвитку та важкість перебігу серцево-судинної недостатності [5]. Серцево-судинна недостатність розвивається у зв'язку із перенавантаженням об'ємом крові правих відділів серця. У зв'язку з низьким церебральним судинним опором, більшість серцевого викиду із лівого шлуночка скеровується до голови.

Ці механізми призводять до зниженого системного кровотоку, виразного ацидозу, потенційно до поліорганної ішемії та персистуючої легеневої гіпертензії у новонародженого [2].

Немовлята, які мають клінічні прояви серцево-судинної недостатності відразу після народження, повинні бути обстежені дитячим кардіологом з метою виявлення вродженої вади серця. Клінічно діагностується ціаноз, систолічний шум та візуалізується значне вибухання та пульсація шийних вен. Ціаноз зазвичай вказує на персистуючу легеневу гіпертензію з ознаками право-лівого шунта на рівні артеріальної протоки [2]. Як правило, постійний шум може вислуховуватися над тім'ячком, проте лікарі зрідка проводять аускультацію тім'ячка, як і у даному випадку.

На рентгенографії органів грудної клітки діагностується поширений силует серця за рахунок правих його відділів. На електро кардіограмі визначаються ознаки гіпертрофії правих відділів серця та ішемічні зміни [1].

У дітей грудного віку, як правило, розвивається гідроцефалія, малюки відстають у фізичному розвитку, мають клінічні ознаки гідроцефалії з/без судом, а у старших дітей можуть діагностувати субарахноїдальні крововиливи, з болями голови та судомами.

Ехокардіографічно, як правило, візуалізується структурно здорове серце з розширеним правим шлуночком та правим передсердям із низькою скоротливою здатністю міокарда, ознаками супрасистемного тиску в правому шлуночку та легеневій артерії, праволівий шунт через відкриту артеріальну протоку.

Натомість лівий шлуночок скорочується добре і не є розширеним. Також визначається дилата ція дуги аорти та безіменної вени [1].

Ехокардіологічне обстеження включає оцінку функції усіх камер серця, наявність артеріо венозного шунта, визначення тиску у легеневій артерії (непрямим методом — оцінкою швидкості потоку на трикуспідальному клапані, на якому визначається недостатність), наявність інших вад серця, таких як тотальний та частковий аномальний дренаж легеневих вен у праве передсердя, атрезія та стеноз легеневої артерії, коарктація аорти.

У даному випадку дуга аорти візуалізувалася без ознак деформації та відкритої артеріаль ної протоки, у черевній аорті визначався пульсуючий кровотік. При огляді визначалася добра пульсація на стегнових артеріях з обох сторін.

Тотальному аномальному дренажу легеневих вен у праве передсердя притаманні гемодинамічно мале ліве передсердя, коротка відстань від лівого передсердя до низхідної аорти з довгої осі, що добре візуалізується із парастернальної позиції, та неможливість візуалізації впадіння чотирьох легеневих вен у ліве передсердя, що було виключено у даному випадку.

Комп'ютерна томографія відіграє вирішальну роль у встановленні діагнозу. Церебральна ангіографія дає можливість детально візуалізувати судини, що є визначальним при плануванні подальшого лікування.

Лікування АВГ передбачає стабілізацію з боку серцевосудинної системи. Цього можна досягти за рахунок зниження системного та легеневого судинного опору та покращення серцевого викиду і скоротливої систолічної функції серця.

Доцільно застосовувати вазодилататори, як самостійно так і в комбінації із низькою чи середньою дозою інотропних препаратів. Мілрінон (інгібітор фосфодіестерази) та інгаляційний закис азоту дають позитивний клінічний ефект для зниження легеневого опору. У деяких випадках необхідна інфузія проста гландину Е, щоб зберегти праволівий шунт через артеріальну протоку для забезпечення адекватної системної циркуляції [5].

Значна увага повинна приділятися неврологічному обстеженню, включаючи електроенце фалографію, вимірювання окружності голови та виявлення ознак підвищеного внутрішньоче репного тиску та гідроцефалії. Незважаючи на те, що основною життєво загрозливою проблемою є прогресуюча серцева недостатність, АВГ може також бути причиною розвитку важких церебральних ускладнень, таких як енцефалопатія, гідроцефалія, судоми та відставання у фізичному розвитку.

Одним із варіантів визначення потенційних можливостей лікування дітей із АВГ є застосування шкали Бісетра [4,7]. Ця шкала складається з 21 бала, які надаються за виразність ознак і клінічних симптомів, характерних для порушення серцево-судинної, дихальної, нервової, травної та видільної систем (табл.).

Клінічні та лабораторні показники викори стовуються для обчислення балів Бісетра. Бал 12 вказує на те, що немовля є добрим кандидатом для лікування серцево- легеневої недостатності. Лікування необхідно проводити у віці близько п'яти місяців, поки дитина набере вагу, та ризики розширеної емболізації будуть значно нижчими. Алгоритм лікування АВГ наведено на рис. 10.

Незважаючи на лікування, у близько 50% пацієнтів, за даними літератури, так і не вдається досягти стабілізації серцево-судинної системи, а хірургічне лікування АВГ вважається малоефективним [10].

На сьогодні немає затверджених протоколів лікування даної патології, оскільки не проводились масштабні клінічні дослідження. Лабораторна діагностика повинна фокусуватися на оцінці функції печінки, серцевосудинної та сечовидільної системи. Рівень NT proBNP повинен визначатися для оцінки ураження міокарда внаслідок високої легеневої гіпертензії та поліорганної ішемії [6].

Хірургічне лікування АВГ включає відкриту операцію, прямий трансторкулярний доступ до лігації, трансартеріальну емболізацію чи внутрішньовенну емболізацію. Статистика хірургічних втручань відкритим доступом показує майже 100% летальність, трансторкулярний доступ також не є успішним, а трансвенозний доступ призводить до важких когнітивних наслідків. Відтак ці методи застосовуються лише у випадках, коли трансартеріальний доступ неможливий [8].

Ендоваскулярна емболізація дає добрі результати і, як правило, виконується у віці 5–6 місяців, як і було заплановано у даному випадку. Добрі результати лікування очікуються у тих пацієнтів, котрим вдалося провести втручання ще до виникнення незворотних змін головного мозку та у тих, що відповідають критеріям Бісетра [8].

L. Chevret та співавт. у своєму дослідженні, що включало 667 пацієнтів, зробили висновок що у 68% пацієнтів (з них новонароджені — 44%, діти грудного віку — 41%, дорослі — 12%) спостерігалися задовільні результати після ендоваскулярного лікування. Смертність після емболізації становила 10%, а ускладнення виникли у 37% пацієнтів [3].

Важливо зазначити, що смертність серед немовлят була найвищою та становила 36% після ендоваскулярного лікування, тоді як неліковані пацієнти помирали у 77% випадків, тим самим підтверджуючи доцільність ендоваскулярного лікування [6].

Висновки

Аневризма вени Галена — це надзвичайно рідкісна патологія, що часто діагностується дуже пізно. Даний випадок демонструє необхідність виключення АВГ при виразній серцевій недостатності у дітей без вродженої вади серця.

Лікарі, що проводять пренатальну ультразвукову діагностику плода, та дитячі кардіологи повинні бути настороженими щодо виявлення даної патології та вчасної діагностики. Лікування повинно бути скероване на покращення нецеребральної системної циркуляції та зниження системного судинного опору. Ендоваскулярне лікування АВГ вважається найбільш ефективним при даній патології, попри досить високу післяопераційну летальність.

Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.

 

Література

1. Alvarez H, Garcia Monaco R, Rodesch G, Sachet M, Krings T, Lasjaunias P. (2007). Vein of Galen aneurysmal malformations. Neuroimaging Clin N Am.17: 189–206.

2. Andjenie Madhuban, Freek van den Heuvel, Margriet van Stuijvenberg (2016). Vein of Galen Aneurysmal Malformation in Neonates Presenting With Congestive Heart Failure. Child Neurology. Open. 2016 Jan/Dec; 3: 2329048X15624704. Published online 2016 Apr 4. doi: 10.1177/2329048X15624704 PMCID: PMC5417289, PMID: 28503603

3. Chevret L, Durand P, Alvarez H, Lambert V, Caeymax L, Rodesch G et al. (2002). Severe cardiac failure in newborns with VGAM.Prognosis signifi/ cance of hemodynamic parameters in neonates presenting with severe 

4. Daniel Hansen, Peter T. Kan, Gaddum D. Reddy, Arvind Chintagumpala Mohan, Andrew Jea, Sandi Lam. (2016). Pediatric knowledge update: Approach to the management of vein of Galen aneurysmal malformati/ ons in neonates. Surg Neurol Int. 7 (12): 317—321.

5. Karam O, da Cruz E, Rimensberger PC. (2009). VGAM induced high/flow congestive heart failure responsive to PGE1 infusion. Int J Car/ diol.;132(2):e60/e62. [PubMed] 6. Khullar D, Andeejani AM, Bulsara KR. (2010). Evolution of treatment options for vein of Galen malformations. J Neurosurg Pediatr. 6: 444—51.

7. Lasjaunias PL, Chng SM, Sachet M, Alvarez H, Rodesch G, Garcia/Monaco R. (2006). The management of vein of Galen aneurysmal malformations. Neurosurgery. 59; 5(3): 184—94.

8. McSweeney N, Brew S, Bhate S, Cox T, Roebuck DJ, Ganesan V. (2010). Management and outcome of vein of Galen malformation. Arch Dis Child. 95 (11): 903—909. [PubMed]

9. Mortazavi MM, Griessenauer CJ, Foreman P et al. (2013). Vein of Galen aneurysmal malformations: critical analysis of the literature with proposal of a new classification system. J Neurosurg Pediatr. 12(3): 293—306. [PubMed]

10. Surasak Puvabanditsin, Rajeev Mehta, Kristy Palomares, Natalie Gengel, Christina Ferrucci/Da Silva, Sudipta Roychowdhury, Gaurav Gupta, Arun Kashyap, David Sorrentino (2017). Vein of Galen malformation in a neo/ nate: A case report and review of endovascular management. World J Clinical Pediatr. 6 (1): 103—109.

Щоб дати відповіді на запитання до цього матеріалу та отримати бали,
будь ласка, зареєструйтеся або увійдіть як користувач.

Реєстрація
Ці дані знадобляться для входу та скидання паролю
Пароль має містити від 6 символів (літери або цифри)
Матеріали з розділу
Випадок смерті дитини із пролапсом мітраль ...
День Святого Валентина для лікарів
Частина 2. Принципи медикаментозного лікув ...
Діагностика і лікування ФП та ТП: Невиріше ...
Кардіоренальний синдром: що варто знати лі ...
Клінічний випадок: фібриляція передсердь
Ранняя высокодозовая терапия аторвастатино ...